HERNANDO FORERO CABALLERO
Maestro Universitario
Universidad Nacional de Colombia
Los defectos congénitos de la línea media de la pared abdominal anterior, como consecuencia de los trastornos embriológicos en el desarrollo de los pliegues laterales, desencadenan malformaciones que de acuerdo con la etiopatogenia y localización las han denominado celosomia: superior, media e inferior.
En este estudio analizamos la celosomia media y la inferior observadas en un período de 5 años. La Celosomia Superior es muy rara y nosotros no la hemos observado sino una vez.
En la primera parte estudiamos la celosomia media, cuyas anomalías están localizadas en la región umbilical, comprenden el Onfalocele y la Gastrosquisis y requieren un manejo meticuloso y de carácter urgente.
En la segunda parte estudiamos la celosomia inferior cuyas principales lesiones están relacionadas con defectos de formación de la línea media de la pared abdominal baja junto con algunos órganos, como sucede en la extrofia-vesical y la fisura vesico-intestinal y su tratamiento. aunque permite una consiente planeación, requiere varias intervenciones de reparación.
Los progresos efectuados en los últimos años en relación con la anestesia pediátrica, ventilación pulmonar, alimentación parenteral, adaptación de materiales plásticos, y en las técnicas de reparación, han mejorado notablemente el pronóstico de estas malformaciones congénitas. (Lea también: Defectos Congénitos de la Pared Abdominal Anterior: Consideraciones sobre el Tratamiento)
Celosomía Media
En la celosomia media consideramos las principales anomalías congénitas que se observaron en el área del ombligo, o sea el Onfalocele y la Gastrosquisis, durante un período de cinco años.
Se revisaron las historias clínicas de 48 niños portadores de Onfalocele y Gastrosquisis. en dos instituciones de atención de recién nacidos en la ciudad de Bogotá. Las malformaciones asociadas y el tamaño gigante de los Onfaloceles fueron factores determinantes de la alta mortalidad.
El tratamiento quirúrgico en el tiempo adecuado mejoraron notoriamente la supervivencia. la cual fue de 28 niños.
Para una mejor comprensión de la etiopatogenia se hace un estudio de la embriología de la pared abdominal anterior.
Por tratarse de anomalías de alto riesgo que requieren en manejo estricto y meticuloso, se analiza tanto en el On falocele como en la Gastrosquisis la etiopatogenia. La evolución clínica. los métodos de diagnóstico los factores de riesgo las técnicas de tratamiento .Y las complicaciones.
En la literatura internacional se reporta una frecuencia promedio entre I por :lOOO a I por 10.000 niños nacidos vivos.
1. Material y métodos
Se practicó la revisión retrospectiva de las historias clínicas de los niños recién nacidos que presentaron defectos de la parte media de la pared abdominal durante un período de 5 años comprendido entre los años 1979 a 1984, en la clínica Jorge Bejarano del Seguro Social y el Instituto Materno Infantil de Bogotá.
Se hallaron en el Seguro Social 20 pacientes con una defunción de 12 de ellos y 8 sobrevivientes.
En el Instituto Materno Infantil se encontraron 28 pacientes con una sobrevivencia de 20 y una mortalidad de 8 de los niños estudiados.
La sobrevivencia total fue de 8 pacientes en el Instituto del Seguro Social y 20 en el Instituto Materno Infantil.
La distribución anual fue en la siguiente proporción:
1979: 7 pacientes; 1980: 5.1981: 7: 1982: 5: 1983: 15; 1984: 9 niños. con un total de 48 niños con Onfalocele y Gastrosquisis.
2. Resultados
De los 20 pacientes de la Clínica Pediátrica Jorge Bejarano 18 nacieron con Onfalocele. la mayoría de tamaño gigante y un roto; 2 con Gastrosquisis.
Tres niños presentaban malformaciones asociadas y tres prematurez severa.
Todos los pacientes se colocaron en Incubadora y se les aplicó localmente Mercuriocromo. gasa furacinada, compresas estériles y venoclisis.
A 14 de ellos se les continuó con tratamiento conservador porque sus condiciones no permitían intervención quirúrgica.
A 5 niños con Onfalocele se les practicó corrección quirúrgica del defecto de la pared y a una Gastrosquisis colgajo con sutura de piel sobre los intestinos y a los tres meses plástia de la eventración.
La mortalidad fue de 12 pacientes así: 11 sin intervenir y un operado con malformaciones múltiples.
Las causas de defunción consistieron en dificultad respiratoria, en las primeras 4 horas; sepsis en su gran mayoría, durante el primer mes y prematurez, en los primeros 49 días.
Las historias eran muy deficientes por lo cual no fue posible efectuar un estudio científico más profundo.
Se revisaron las historias del Servicio de Cirugía Neonatal del Hospital Materno Infantil, de los niños portadores de defectos de la parte media del abdomen y se encontraron 6 Gastrosquisis y 22 Onfaloceles clasificados así: pequeños 7; 15 gigantes entre los cuales: rotos 2 y con Hepatocele 3.
La distribución por sexo fue de masculinos 12 y femeninos 16.
La edad de la madre fluctuó entre 17 y 42 años.
En relación con Paridad predominó en las primigestantes y se presentó entre uno y cuatro embarazos.
La edad de gestación fluctuó entre 34 y 40 semanas con una mayor frecuencia a las 38 semanas.
Entre la Patología que presentaron las madres durante el embarazo, llamó la atención la toxemia, placenta inmadura, Hematoma de la placenta y escasos abortos previos.
La patología del cordón consistió en torción uno; cordón corto dos (2) y arteria única en otro.
El peso de los recién nacidos estuvo comprendido entre 1.500 a 3.200 gramos.
El apgar en el momento del nacimiento fue de 8/10 en su mayoría.
Las complicaciones que presentaron los niños inmediatamente después del nacimiento fueron: Cianosis 5; dificultad respiratoria 5; Ictericia 3; Hipoglicemia 2; Vómito Bilioso 1; Insuficiencia cardíaca 1 y muerte 1.
Las anomalías asociadas consistieron en Malrotación intestinal 2; Bridas Mesentéricas 2; Persistencia del Canal Onfalomesentérico 1; Hipoplasia de los Músculos abdominales 1.
Las malformaciones concomitantes que presentaron los niños con Onfalocele fueron: Cardíacas 7; Gastrointestinales 4; de órganos de los sentidos 4; Neurologías 3; de los Miembros 5; otras 4.
A siete pacientes que presentaban Onfalocele con malformaciones múltiples se les practicó estudio genético en el departamento de Genética de la Universidad Nacional con los siguientes resultados: antecedentes familiares sin trastornos genéticos ni malformaciones aparentes.
Cuatro de estos niños presentaron síndrome de Beckwith Wiedeman.
En todos fue demostrado una Cariotipo normal.
Se les orientó dentro de un protocolo de Consejería Genética. De estos resultados se puede concluir que la etiología del Onfalocele fue multifactorial y que en el Síndrome de Beckwith Wiedeman no podemos descartar la Poligenia.
En las Gastros4uisis no se encontró ninguna malformación concomitante ni factor genético patológico, solamente dos niños con Bridas amnióticas secundarias, luego la consideramos como una Embriopatía mecánica, implantada en una hipoplasia localizada de la pared abdominal.
El diagnóstico se vislumbró en dos pacientes, durante la época prenatal por medio de la Ecografía.
El manejo médIco inmediato consistió en: Venoclisisa la mayoría. Aplicación local de solución de Mercuriocromo al 2%y compresas estériles a 14; se colocaron en incubadora 13 niños; se le aplicaron antibióticos endovenosos a 8 y se les aplicó Sonda Nasogástrica a 3.
A 10 pacientes que presentaban mal estado general, malformaciones concomitantes severas y un Onfalocele tan grande que no permitía cubrirlo con piel, ni se disponía de membranas plásticas. se les practicó tratamiento conservador con aplicación de solución de Mercuriocromo y se colocaron en incubadora procurando sostener el Onfalocele en posición perpendicular al cuerpo, por medio de compresas estériles o colgado del cordón.
Se practicó intervención quirúrgica a 18 pacientes en el tiempo más adecuado de acuerdo a los requerimientos y las condiciones generales así: a las 12 horas 5; el primer día 3; la primera semana 8; y en los primeros 23 días 2.
Las intervenciones quirúrgicas practicadas consistieron en corrección de la pared abdominal 13 pacientes; disección de colgajos de piel y sutura media 4; y aplicación de membrana plástica de Silo 1.
Las complicaciones que presentaron en general fueron: dificultad respiratoria 9 pacientes; sepsis 3; adherencias 2; infección local 2; moniliasis 1; edema generalizado 1.
La mortalidad en general sucedió en 6 pacientes a quienes no se les practicó ninguna intervención y dos operados.
Los dos pacientes operados murieron el segundo día de la intervención por insuficiencia respiratoria y uno de ellos en anasarca.
Los 6 pacientes que no se intervinieron quirúrgicamente murieron entre el segundo y octavo día. en general por sepsis e insuficiencia respiratoria y uno inmediatamente después del nacimiento, proveniente de madre toxémica y placenta inmadura.
Discusión
Consideraciones embriológicas
Por tratarse de defectos congénItos de la parte media del abdomen su estudio se basa en el desarrollo embriológico de los órganos y tejidos que toman parte en su composición.
Músculos de la Pared Abdominal
El embrión a las dos semanas es un disco germinal oval. La capa dorsal, ectoblasto, se continua con la pared de la vesícula amniótica y la capa ventral, entoblasto, se proyecta en el saco vitelino.
Las dos capas están separadas por una capa de mesoblasto.
Hacia la sexta semana la somatopleura del abdomen y el tórax es invadida por el mesodermo de los miotomos situados a cada lado de la columna vertebral. La formación del músculo recto abdominal sucede por la fusión de las porciones ventrales de los últimos 6 a 7 miotos torácicos inferiores y de los lumbares superiores.
Hacia la 8a. semana, por hendiduras trangenciales de los miotomos se van formando las capas superficiales y profundas musculares, a manera de parejas o bandas longitudinales.
Durante la Sa. semana continúa el desarrollo de las capas superficiales y profundas, sucede la fusión de los miotomos adyacentes y cambios de dirección para la separación de las fibras del músculo oblícuo externo de las del recto abdominal y por reemplazo de ciertas fibras musculares se forma la aponeurosis.
Hacia la 12a. semana se unen los dos recttls abdominales dejando abierto el orificio del anillo umbilical (27).
Hígado
El divertículo de formación hepática permanece íntimamente ligado a la pared de los vasos vitelinos, cuyas ramas envían vasos de proliferación hacia el hígado.
En la cuarta semana existe una relación común entre los vasos vitelinos y los conductos hepáticos.
El hígado se encorva caudal mente hacia la cavidad abdominal y va separándose progresivamente del septum a medida que el intestino se proyecta hacia el celoma extraembrionario para producirse el mesenterio ventral definitivo.
Hacia la 9a. semana su tamaño constituye el 10% del volumen del cuerpo del feto (2S).
Celoma Extraembrionario
Hacia la 5a. semana el conducto vitelino se desprende del asa intestinal.
El intestino en su desarrollo sufre una rotación craneal hacia la derecha y caudal hacia la izquierda, se alarga y se introduce por el orificio del cordón umbilical en el celoma extraembrionario, en forma de repliegues, desde el yeyuno hasta el colon transverso.
Este proceso ocurre desde la 6a. hasta la 10a semana.
Las asas intestinales retornan a la cavidad abdominal, cuando el feto mide 35 a 42 mm quedando de último el intestino grueso por el edema y dilatación del ciego (10).
