Síndrome de Sheehan

Síndrome de Sheehan

Bogotá. La necrosis hipofisiaria por hemorragia severa posparto es una enfermedad del subdesarrollo, ya que generalmente estos accidentes ocurren en partos con atención inadecuada, embarazos múltiples, placenta previa, inversión uterina, etc. Aunque la sintomatología suele ser florida, tarda en establecerse y las manifestaciones se empiezan a presentar de manera de tan lenta que para los allegados de la paciente pasan desapercibidos. Las manifestaciones más tempranas son lógicamente la amenorrea –secundaria- y la agalactia o incapacidad para amamantar el bebé, y la caída de los vellos púbico y axilar. La consulta tardía es generalmente por un hipotiroidismo avanzado o mixedema, en el que la determinación de TSH es usualmente en límite bajo de lo normal, lo que lo diferencia del mixedema primario del adulto. No hay respuesta ni de TSH ni de prolactina a la administración de TRH. Hay hipoglicemias y curvas planas –debido a la deficiencia de hormona del crecimiento y del ACTH/cortisol pero usualmente los síntomas no son protuberantes. Muchos de los casos de Sheehan que se presentan entre las campesinas de pueblos pequeños o de veredas pueden no ser diagnosticados nunca, aunque las enfermas se observan notoriamente envejecidas y pueden hacer complicaciones cardiovasculares por su marcada hiperlipidemia secundaria al hipotiroidismo.

Una paciente de 47 años fue referida para valoración de hipoglicemia. Era grávida dos, para dos, y el último parto había sido 23 años antes de la consulta; desde entonces presentaba un síndrome de Sheehan diagnosticado y tratado. Había abandonado la suplencia con corticoides hacía año y medio (continuaba con tiroxina diaria). Fue hospitalizada en una clínica de reposo por depresión severa y allí presentó una hipoglicemia espontánea en la madrugada (glicemia: 32 mg /100 ml). Se le inició suplencia con prednisolona 2.5 mg cada 12 horas (con dosis de 7.5 presentó algunos estigmas de Cushing) y tiroxina 75 mcg. Se practicó prueba de glicemia con insulina más LHRH. Los resultados mostraron –además de la hipoglicemia- hipo-respuesta de hormona del crecimiento y de gonadotropinas; la prolactina –baja- no se modificó, aunque la prueba para estimularla es con TRH.

Determinación Basal 30’ 60’
Glicemia 84 53 53
HGH ND 3.1 mU/L ND
PRL 42.1 40.9 63.2 mU/L
LH 0.55 0.49 ND U/L
FSH 0.47 0.48 0.59 mU/L

Otra paciente de 62 años, G7, P7, en la que se desconocía historia previa, fue remitida de ciudad intermedia a Bogotá, por cuadro de desnutrición severa, deshidratación G III y enfermedad diarreica aguda, de dos semanas de evolución. Al ingreso se encontraron signos moderados de deshidratación (había recibido hidratación parenteral), signos de caquexia y anemia, ausencia de vello axilar y púbico, somnolencia con tendencia al estupor y marcada espasticidad con hiperreflexia generalizada (en ocasiones tendencia al opistótonos). En los exámenes iniciales se encontró una glicemia de 37 mg/100 ml. Los resultados de la prueba de hipoglicemia con insulina fueron:

Determinación Basal 30’ 60’ Unidades
Glicemia 67 <30 <30 mg %
HGH <2.7 <2.7 <2.7 mU/L
PRL 39.7   39.8 uU/L
Cortisol 67.3   79.7 nmol/L
LH 3.1     U/L
FSH 6.1     U/L
T4 59.5     nmol/L
TSH 1.14     mU/L

A los 60 minutos de esta prueba se inició dextrosa al 10%. Se confirmó el panhipopituitarismo con hipoglicemia secundaria a deficiencia de hormona del crecimiento y cortisol.

Las normales para el laboratorio donde se practicaron las dosificaciones hormonales de estas dos pacientes son:Hormona del crecimiento: menos de 20 UI/L; 2) Prolactina (PRL): < 500 uU/L; 3) Cortisol: 194-551 nmol/L (en a.m.); 4) LH: 8-18 UI/L (fase folicular y luteínica, fuera del período ovulatorio); 5) FSH: 2-6 UI/L (mujeres); 6) T4: 74-160 nmol/L; 7) TSH: 0.5-5 mUI/L.

Tabla
Clínica encontrada en el examen inicial de ocho pacientes con síndrome de Sheehan

(De un artículo de Alfredo Jácome-Roca y Francisco García-Conti, publicado en la revista Vniversitas Medica de la Universidad Javeriana, en Bogotá).

Amenorrea 8 Palidez 8
Agalactia 8 Pérdida de vello púbico 8
Adinamia 7 Pérdida de vello axilar 8
Astenia 7 Piel seca, apergaminada 8
Bradipsiquia 6 Atrofia genital 8
Intolerancia al frío 5 Bradicardia 7
Anorexia 5 Despigmentación 7
Pérdida de peso 5 Atrofia mamaria 7

 

Tabla : Causas de Hipopituitarismo

Congénitas Deficiencias hormonales aisladas Receptores de KAL, DAX-1, GH-1, GnRH, GHRH y TRH mutations: syndromes de Prader-Willi y Bardet-Beidl
Deficiencias hormonales múltiples Mutaciones de PIT-1, PROP-1, HESX-1
Neoplásicas  Adenomas hipofisiarios Funcionales y no funcionales
Tumores peri-hipofisiarios Craniofaringioma, quiste de la bolsa de Rathke, meningioma, glioma, tumor de células germinales, metástasis (seno, renal, bronco-génico),células de Langerhans  histiocitosis
Vascular Infarto Síndrome de Sheehan, apoplejía hipofisiaria, Aneurismas
Inflamatorias/Infiltrativas Sarcoidosis,  granulomatosis de Wegener, granuloma de células gigantes, infiltración linfocitaria, hipofisitis, hemocromatosis
Infección Tuberculosis, sífilis, micosis
Post-irradiación Pituitaria, nasofaríngea, cranial
Misceláneos Silla vacía
Trauma

Chung TT, Monson JP. Hypopituitarism. DeGroot L. Endocrinology textbook. 2003. Capítulo 12.  www.endotext.org

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