Parálisis Pseudo-Bulbar por Vasculitis

Washington DC. Un paciente de cuarenta años consultó por visión borrosa, dolor ocular y diplopia, de un par de semanas de duración. Llevaba varios meses de artralgias y febrículas, que algo mejoraban con la ingesta de aspirina; aparecieron también aftas dolorosas en la mucosa oral y en piel de genitales externos. Al examen se observaba paresia de miembros -particularmente de los inferiores- asociada con espasticidad. Había hiperreflexia osteotendinosa y Babinski bilateral. Presentaba severa disminución e la agudeza visual, papilas pálidas parcialmente atróficas, con presencia de nistagmo horizontal bilateral al desviar los ojos hacia los lados. Este compromiso visual se consideró asociado a irido-ciclitis y uveitis, que evolucionó a atrofia óptica parcial. Había paresia facial izquierda, con incapacidad de cerrar ese ojo. Tenía disfagia y disartria, había disminución de la elevación del velo del paladar al pedirle que abriera la boca y dijera ¡ah!, estaba disfónico y movía con dificultad la lengua. Llamaba la atención que –aun cuando su estado mental era normal- lloraba con facilidad ante algún comentario negativo, enrojeciendo primero -pues hacía maniobra de Valsalva, por espiración forzada- y poniéndose amoratado luego al dejar de respirar. También reía con los chistes y –al igual que con el llanto con el que finalizaba la risa- lo hacía en forma explosiva, aunque confesaba que no se sentía triste. El líquido céfalo-raquídeo mostró pleocitosis y aumento en la concentración de proteínas.

Con la ayuda de los Institutos Nacionales de Salud en Bethesda, Maryland, se estableció el diagnóstico de enfermedad de Behçet; es un entidad de rara ocurrencia, de origen indeterminado pero auto inmune (¿por un virus neurotrópico?), ya que el denominador común en muchos pacientes es la vasculitis. Se han encontrado anticuerpos a membranas de la mucosa oral y complejos inmunes en el 50% de los casos. El antígeno HLA-B85 (B51 y B52) es de varias veces más frecuente entre estos pacientes que en la población general. Se puede parecer a la esclerosis múltiple y a la enfermedad de Lyme. Es una vasculitis de arterias pequeñas que típicamente afecta el tallo encefálico (lo cual puede detectarse por resonancia nuclear magnética). Este cuadro se denomina parálisis pseudo-bulbar de los músculos faciales, faríngeos y laríngeos, que normalmente se contraen en forma organizada, síntomas que también se observan en pacientes con infartos lacunares por microinfartos cerebrales crónicos y recurrentes, de origen hipertensivo, en esclerosis múltiple avanzada y en la desaparecida sífilis meningo-vascular. Esta disinergia de los músculos faciales y respiratorios no es de origen bulbar propiamente dicha sino a órdenes neuronales superiores inapropiadas que vienen por fibras motoras corticales de origen fronto-parietal, y subcorticales de origen en los ganglios basales. La expresión de las emociones la llevan fibras originadas en el sistema límbico del lóbulo temporal que se relacionan con los centros dopaminérgicos de integración fasciomotora-respiratoria a nivel de los ganglios basales.

Cuadro de la enfermedad de Behçet

• Úlceras orales y genitales
• Manifestaciones cutáneas
• complicaciones oculares
• síntomas articulares
• tromboflebitis recurrentes
• Manifestaciones digestivas
• Síntomas neurolológicos (se han descrito en el 18% de los casos y se expresan como meningoencefalitis, seudo tumores cerebrales, neuroparálisis craneales, síntomas piramidales y extrapiramidales, o manifestaciones como las vistas en el paciente descrito)
• Otros sistemas (rara vez).

Aunque ninguna de las clasificaciones de vasculitis es completa, la enfermedad de Behçet se considera del tipo primario, según los trabajos analíticos de Iglesias.

Jácome DE. Llanto explosivo. En Memorias de un Neurólogo, 1993, Editorial Salvat, Bogotá.
Redacción Iqb. Síndrome de Behçet. https://www.iqb.es/monografia/sindromes/s003_01.htm
Casals S. Enfermedad de Behçet. Médica de Tarragona, España.
Iglesias-Gamarra A, Cantillo-Turbay JJ, Restrepo JF. Análisis crítico de las clasificaciones de las vasculitis. Rev Col Reumatol 2006; 13 (1): 48-64 https://dnn.asoreuma.org/Portals/0/Descargas/Analisis%2013-1.pdf