Locura Ocular Primaria

DJ. Daniel Jácome (Profesor de Psico-Oftalmología)
TN. Ted Narleski (Fellow)
P. Paciente

TN: Este paciente fue enviado por el internista Marving Breeding porque ve doble en el plano vertical después de leer por 20 o 30 minutos. Lo vio oftalmología y su examen fue normal aparte de algo de miopía. El neurólogo sólo notó un poco de ptosis palpebral bilateral. Su prueba del Tensilón fue negativa al igual que los anticuerpos contra la acetil-colina, la resonancia cerebral incluyendo el angiograma, el TAC del tórax (no hay timoma) y el ultrasonido de las carótidas. No se evidenció estenosis carotídea. Tiene historia de hipertensión moderada tratada con losartán y de enfermedad afectiva bipolar para la cual toma hace varios años lamotrigina 150 mg dos veces al día sin problemas y con buen control sobre su afecto. La pregunta del doctor Breeding es si su diplopía es debida a la lamotrigina aunque sus niveles sanguíneos son terapéuticos. Él no quiere descontinuarla porque la droga ha controlado muy bien su enfermedad bipolar, la cual tiene visos más que todos depresivos. Los psiquiatras no creen que sea histérico pero también le manifestaron al doctor Breeding que no podían descartarla ciento por ciento.

DJ: Cuénteme… ¿qué le ocurre?
P: Por casi diez meses veo borroso o dos objetos uno encima del otro, pero sólo con un ojo a la vez después de leer alrededor de media hora. El oculista y el neurólogo dicen que todo esta bien.
DJ: ¿Historia familiar de algo similar?
P: No que yo sepa. Un primo padece de depresión.
DJ: ¿Diabetes?
P: No, doctor.
TN: ¿Dificultad al tragar o alguien en la familia con los párpados caídos?
P: Sí, doctor Narleski. Mi papá y un tío tenían los ojos a medio cerrar -ya cuando se encontraban viejitos- pero sin problemas al tragar.

EXAMEN NEUROLÓGICO: Ptosis bilateral. No hay oftalmoplejía, cataratas ni miotonía a la percusión de la eminencia tenar en ambas manos.

DJ: Ted, recomiendo que se haga análisis genómico mitocondrial (mtDNA) para establecer si tiene una miopatía mitocondrial con penetración limitada, es decir, con compromiso de los músculos extraoculares solamente y ptosis por fibrosis de músculo elevador del parpado. La biopsia muscular del deltoides probablemente no mostrará mitocondrias anormales rojas en la tinción de Gomori (ragged red fibers). Posiblemente la biopsia de un músculo extraocular sea anormal pero no es necesaria si la prueba genética es positiva. Yo no creo que el tenga distrofia miotónica sin la fascies típica, cataratas ni miotonía. También es bueno hablar con el Doctor Fern Smathers para que le haga una tomografía corneal computarizada antes y después de leer, en el momento que comience a experimentar los síntomas que describe. (FIGURAS 1, 2, 3 y 4, TABLA 1).

FIGURA 1: En la blefaroptosis, el párpado caído disminuye la apertura palpebral y cubre la parte superior de la córnea.

FIGURA 2: Las mitocondrias anormales se tiñen de rojo en la coloración de Gomori; esta es la biopsia de músculo estriado en un paciente con miopatía mitocondrial.

FIGURA 3: Aparato de Topografía corneal

FIGURA 4: Topografía corneal computarizada normal del ojo. La zona nasal es aplanada y la zona central tiene 43 dioptrías. Los cambios de dioptrías se identifican con los diferentes cambios de coloración como lo indica el índice a la derecha de la foto.

FIGURA 5: Topografía corneal en un caso de queratocono visible en el espectro rojo de la escala.

TRES SEMANAS MÁS TARDE…

TN: El mtDNA confirmó la presencia de una mutación genética. Eso explica la historia familiar de ptosis. Pero no entiendo por qué la tomografía corneal fue anormal. Reportan que su índice de uniformidad corneal superior disminuyó luego de leer, indicando una irregularidad o distorsión de la superficie corneal ¡en ambos ojos! La buenas noticia es que veinte minutos después, todo volvió a la normalidad en la cornea cuando dejó de leer.

DJ: Yo creo que la diplopía monocular alterna que el paciente describe no es relacionada a su miopatía mitocondrial directamente, pero sí indirectamente.

TN: ¿Cómo así?

DJ: La ptosis se acentúa al leer o al trabajar con las manos, cuando él mira para abajo. El párpado superior se queda estacionario sobre la córnea, al mismo tiempo que disminuye la frecuencia de su parpadeo debido a la atención sostenida. Yo no creo que es la presión del párpado sobre la cornea es la causa, ya que él no esta cerrando los ojos con fuerza. Se debe a una interacción anormal de la película lacrimal y el epitelio corneal. Simplemente la córnea de un ojo se encuentra erosionada -más que la otra a veces- y causa diplopía monocular alterna. Lo interesante es que estos individuos pueden padecer de DIPLOPIA MONOCULAR BILATERAL, aunque suene paradójico. Es decir, el paciente presenta diplopía en un ojo pero en cada ojo en forma independiente mientras uno de los ojos está cerrado. De hecho teóricamente el paciente puede tener CUADRIPLOPIA O POLIOPIA AL ABRIR AMBOS OJOS. Ellos realmente están describiendo “figuras fantasmas” más que síntomas de diplopía clásica debida a paresia de los músculos extraoculares. Como sus síntomas son intermitentes y pasajeros, muchos médicos piensan inicialmente que el paciente padece de miastenia grave. Es buena idea de todas maneras descartarla. Además es importante que recuerdes que como el examen de estos pacientes no muestra anormalidades, se pueden diagnosticar equivocadamente como casos de “diplopía psicogénica” A MENOS QUE ORDENES UNA TOMOGRAFIA CORNEAL COMPUTARIZADA ANTES Y DESPUES DE LEER para detectar los cambios en la topografía de la cornea…

TN: ¡cáspita! ¿Qué hacemos?

DJ: Envíalo a los cirujanos plásticos para que le corrijan la ptosis. Eso lo ayudará. Y también a la clínica de músculo. No hay necesidad de modificar la dosis de lamotrigina.

TABLA 1. CAUSAS DE DIPLOPÍA MONOCULAR

a. Extraocular: gafas y lentes de contacto.
b. Ocular: Orzuelo, distrofia corneal, anomalías del iris con aperturas extra-pupilares, cataratas, burbujas de gas en el vítreo, retinopatía, errores de refracción, ptosis y erosión corneal.
c. Sistema nervioso central

DJ: La epilepsia causada por la lectura es un tipo de epilepsia lingüística (pueden provocarse los ataques a veces al hablar) que ocurre muy rara vez… Normalmente el paciente tiene 1. Historia familiar 2. Los ataques son tipo grand mal o generalizados tónico-clónicos precedidos por temblor de la barbilla o mioclonos de las extremidades. Por otro lado, los ataques parciales de origen temporal se pueden asociar a visión borrosa o hasta excepcionalmente a diplopía ictal o post-ictal. En mi experiencia sin embargo, la diplopía ocurre con síntomas agregados (Vg., amnesia, confusión, automatismos oro-linguales) que ayudan a establecer el diagnostico de epilepsia temporal. El EEG no era necesario en este paciente, por lo menos inicialmente. En epilepsia lingüística por la lectura el EEG muestra descargas generalizadas tipo “punta y onda” o descargas de predominancia hemisférica izquierda lo cual tiene sentido fisiopatológico obviamente.

TN: Otra pregunta… ¿por qué no ha podido este caso ser de epilepsia refleja causada por la lectura? ¿Hubiéramos debido haber ordenado un EEG?

DJ: Ted, la próxima vez te cuento de otras enfermedades oculares que son difíciles de diagnosticar cuando las manifestaciones clínicas son limitadas, sobretodo en pacientes psiquiátricos. Yo bauticé a ese grupo de síndromes LOCURA OCULAR PRIMARIA, aunque en realidad no es una psicosis, al final de cuentas.

Referencias

1. Kolnik KC, et al: Symptomatic corneal topographic change induced by reading in downgaze. Journal of Neuro-ophtalmology 21: 199-204, 2001.
2. Kim T, et al: Blepharoptosis-induced superior keratoconus. Am J Ophtalmol 130: 232-234, 2000.
3. Ford JG, et al: Bilateral monocular diplopia associated with lid position during near work. Cornea 16: 525-530, 1997.
4. Siciliano G, et al: Variability of the expression of muscle mitochondrial damage in ocular mitochondrial myopathy. Neromusc Disord 2: 397-404, 1992.
5. Siciliano G, et al: Ocular myopathy without ophtalmoplegia can be a form of mitochondrial myopathy. Clin Neurol Neurosurg 94: 133-141, 1992.