Hidrocéfalo de Presión Normal

Washington DC. Un paciente de cincuenta y siete años consultó al urólogo por urgencia para orinar, que frecuentemente le llevaba a la micción involuntaria en sus pantaloncillos. La próstata era de tamaño y consistencia normales y la vejiga se contraía en forma refleja y rápida con el menor estímulo. La cistometrografía mostró capacidad reducida de la vejiga, con presiones aumentadas, por lo que se pensó que tenía una vejiga neurogénica. Pelirrojo, pecoso, de baja estatura y delgado, de nacionalidad inglesa, sirvió como artillero en la fuerza aérea de ese país y era de apariencia flemática, con un sentido del humor seco pero agudo. Acostumbraba hacer aeróbicos en las mañanas y enseñaba matemáticas en una escuela secundaria.

Posteriormente presentó problemas al caminar, a veces se caía y le costaba trabajo reanudar la marcha, pues estando en posición erecta sentía los pies pegados al piso. Podía explicar teóricamente cómo se camina, y cuando se encontraba caminando no tenía problemas aparentes, pero el comienzo era crítico. No tenía paresia ni parestesias en miembros inferiores y una mielografía fue negativa. Se diagnosticó apraxia (y no ataxia) de la marcha, de origen cerebral y no medular. Los pacientes con apraxia motora no pueden caminar cuando se les ordena, pero pueden hacerlo inconscientemente, explicar la teoría de la marcha e imitar la marcha. Con los meses empezó a cambiar su sentido del humor que de mordaz se tornó atrevido y ofensivo por su componente eminentemente sexual. Siendo antes una persona muy respetuosa, ahora no tenía inconveniente en hacer comentarios inapropiados ante una señora recién conocida. Empezó a perder su memoria y su capacidad de cálculo, lo que le impidió seguir siendo profesor de matemáticas por supuesto. No podía ni siquiera dividir dos números. Al examen se encontró que era inapropiado el contenido de sus pensamientos, aunque contenía sus emociones y su lenguaje era normal. Ante una pregunta, contestaba algo sin relación con ella. ¿Dónde queda San Francisco? Esta mañana lavé mi ropa. Tenía los problemas ya descritos de la marcha y reflejos osteotendinosos bruscos. El líquido cefalo-raquídeo era característicamente cristalino y de presión normal. Un TAC mostró hidrocefalia, con ángulo anterior de la parte frontal de los ventrículos más agudo de lo normal. No había atrofia de la corteza. Un electroencefalograma mostró actividad lenta theta (de cinco a siete ciclos por segundo) alrededor de la línea media, de apariencia esporádica y paroxística. Una cisternografía cerebral con Indio radiactivo inyectado por punción lumbar llegó a los ventrículos cerebrales y se retuvo allí por setenta y dos horas. Al practicarle drenajes limitados de líquido céfalo-raquídeo mediante punciones lumbares repetidas se logró un mejoramiento de la sintomatología, por lo que se le hizo un diagnóstico de hidrocéfalo de presión normal, de tipo primario. Entonces se le colocó en el ventrículo lateral derecho un catéter con válvula uni-direccional de flujo preferencial y presión calibrada selectiva, logrando con este procedimiento una mejoría dramática del cuadro, en particular de la vejiga neurogénica y del trastorno de la marcha.

Todo fue bien por ocho meses hasta que –debido a la presión ventricular baja- después de un trauma craneano menor presentó un hematoma subdural que obligó a revisar en dos ocasiones el drenaje. Luego presentó un ataque epiléptico focal motor del brazo izquierdo que fue tratado con fenitoína a largo plazo, pero infortunadamente no logró una recuperación satisfactoria y tuvo que ser recluido en un hogar para discapacitados.

El hidrocéfalo de presión normal o síndrome de Hakim y Adams fue descrito originalmente en Colombia en la tesis de grado No.957 de la Universidad Javeriana de Bogotá (marzo de 1964), que fue elaborada bajo la dirección y asesoría del neurocirujano colombiano Salomón Hakim Dow, quien a la sazón prestaba sus servicios en el Hospital Militar Central de Bogotá. La autora – Olga de Heredia- fue compañera de estudios del editor de Tensiómetro Virtual. La tesis llevó el título de Algunas observaciones sobre la presión del LCR. Síndrome hidrocefálico en el adulto, con presión normal del líquido céfalo-raquídeo. Posteriormente el doctor Hakim –en asocio con el neurocirujano Raymond Adams (profesor de la Universidad de Harvard), hizo al año siguiente una publicación indexada del estudio en la revista Journal of Neurological Sciences. De allí salió la famosa Válvula (programada) de Hakim, a la que este profesor ha dedicado su vida, perfeccionándola constantemente, y que ha sido de gran ayuda para miles de pacientes alrededor del mundo.

Tríada clásica del hidrocéfalo de presión normal (o síndrome de Hakim-Adams)

1.- deterioro cognoscitivo
2.- trastorno de la marcha (apraxia de la marcha)
3.- incontinencia urinaria

Puede haber también incontinencia fecal, caídas frecuentes sin pérdida de conciencia y apatía

Este síndrome se acompaña de retención del líquido céfalo-raquídeo por una anomalía debida a su retorno a la circulación venosa del seno sagital superior disminuido, retorno que se hace a través de las granulaciones subaracnoideas. Hakim demostró elegantemente el fenómeno de la prensa hidráulica (mayor fuerza a mayor área del continente) donde la hidrocefalia se produce por la fuerza que ejerce el LCR retenido sobre las paredes de los ventrículos laterales del cerebro. Posteriormente Donald Price demostró la migración del líquido a través de las paredes del epéndimo ventricular, algo que claramente se puede apreciar con la resonancia magnética. Se pierde sustancia blanca sub-cortical inicialmente, lo que lleva a atrofia cerebral, desconectándose la corteza, además de que se desplazan fibras nerviosas, produciendo síntomas de naturaleza preferentemente frontal. El hidrocéfalo de presión normal puede ser primario –como en el presente caso- o secundario a meningitis, hemorragias, encefalopatía hipertensiva y enfermedad de Parkinson. Recientemente se ha visto –en un estudio de diez pacientes- que aquellos que muestran mejoría de cualquier síntoma después de drenaje lumbar, probablemente también tendrán una mejoría a largo plazo en la memoria, después del shunt ventrículo-peritoneal. Otro estudio que recolectó información sobre ciento veinte pacientes japoneses con esta patología y que fueron tratados con derivaciones ventrículo-peritoneales (dos tercios de ellos con válvulas programables) mostró que tres meses después había una mejoría clínica del ochenta por ciento, la que cayó un poco entre ciento cinco enfermos que pudieron ser valorados tres años después. Lo que más mejoró –como es lo usual- fue la apraxia de la marcha; se presentaron complicaciones en un dieciocho por ciento de los casos. El estudio no permitió sin embargo –por tratarse de un grupo heterogéneo- seleccionar qué clase de pacientes pueden ser mejores candidatos a la derivación, pero el factor más predecible es el de la mejoría de los síntomas después de drenar líquido por presión lumbar. La utilidad de la válvula programable es evidente pues tiene ventajas en prevenir problemas de hiper o sub drenaje.

Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. J Neurol Sci 1965; 2: 307-327.
Jácome DE. El mariscal de campo. En Memorias de un Neurólogo, Editorial Salvat, Bogotá, 1993. Pp 89-92.
Duinkerke A et al. Cognitive recovery in idiopathic normal pressure hydrocephalus after shunt. Cogn Behav Neurol. 2004;17(3):179-84.
Mori K. Management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus: a multiinstitutional study conducted in Japan. J Neurosurg. 2001;95 (6):970-3.