Enfermedad de Paget, Infrecuente en Latinoamérica

Bogotá. La enfermedad de Paget u Osteitis Deformante (monostótica o poliostótica) –una entidad común en Norteamérica, Australia y en Europa Occidental, con población blanca en su mayoría- no es frecuente en América Latina: sólo se han informado mil ciento cuarenta y nueve casos en treinta años, catorce de los cuales fueron vistos en Colombia.

Según especialistas de la Universidad Nacional, se trata de una enfermedad de etiología desconocida, caracterizada por una excesiva resorción ósea osteoclástica inicial seguida de una sustitución de la médula por tejido vascular conectivo fibroso, mientras que el hueso perdido es sustituido por hueso trabecular dispuesto de una manera desorganizada.

La deposición del hueso neoformado (cráneo, fémur, tibia, pelvis y húmero) a manera de láminas, es la responsable del aspecto de mosaico o rompecabezas del hueso.

Este desorden está usualmente localizado pero en ocasiones puede ser generalizado, con presencia de fístulas arteriovenosas que –cuando hay compromiso de por lo menos la tercera parte del esqueleto-aumentan el gasto cardiaco, pero rara vez llevan a insuficiencia; hay fracturas patológicas (particularmente en la fase destructiva) y eventual malignización sarcomatosa.

En rara en personas que no tengan origen europeo. Por mucho tiempo está presente de manera asintomática o es leve –en mayores de cuarenta- con elevación de los niveles de fosfatasa alcalina, de la hidroxiprolina urinaria y con hallazgos radiológicos característicos, como el aspecto craneano en motas de algodón; si el compromiso craneano es severo, pueden presentarse parálisis de los pares craneanos. Cuando hay síntomas, estos pueden ser:

• Dolor óseo, que puede ser severo y persistente
• Piel caliente sobre hueso afectado
• Cefalea y cabeza aumentada de tamaño
• Cifosis
• Tórax con aspecto simiesco
• Piernas arqueadas
• Disminución de estatura
• Sordera
• El manejo se hace con bisfosfonatos o con calcitonina de salmón.

Rojas-Villarraga A, Patarroyo PA, Contreras AS, Restrepo JF, Iglesias-Gamarra A. Paget disease of bone in Colombia and latin america. J Clin Rheumatol. 2006 Apr;12(2):57-60
Carbone L, Barrow K et al. Paget Disease. www.emedicine.com