Disquinesia Ciliar Primaria

Bogotá. El síndrome de Kartagener es un trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por alteraciones ultra estructurales y funcionales de los cilios que producen un movimiento ciliar anormal y deficiente barrido, lo que se denomina disquinesia ciliar primaria o DCP.

Fue descrito por Manes Kartagener en 1933 como un síndrome clínico congénito con la triada de sinusitis crónica, bronquiectasias y situs inversus. Aproximadamente el 50% de los pacientes con DCP tienen situs inversus y por ende son clasificados como síndrome de Kartagener. Durante la embriogénesis se necesita de un barrido ciliar normal para lograr la adecuada migración celular. En los pacientes con DCP la rotación de los órganos ocurre de manera aleatoria, por lo que la mitad de estos pacientes presentan situs inversus y la otra mitad tienen situs normal.

Placa de tórax de un paciente visto en la Clínica del Country de Bogotá.
Giraldo-Estrada H, Martínez-González F. Revista Colombiana de Neumología. encolombia.com