Degeneración Cerebelosa

Washington DC. Un pensionado de sesenta y ocho años consultó por dificultad para caminar, ampliando cada vez más su base de sustentación. Era alcohólico y fumador, pues se desayunaba diariamente con media botella de vodka y jugo de naranja, cóctel que se conoce como “destornillador”. Presentaba astenia y disartria pero no había cefalea, mareos, trastornos de la visión o incontinencia urinaria, no algún otro síntoma de tipo neurológico. Al examen, presentaba retropulsión y propulsión al dejarlo de pie, tenía un Romberg positivo, caminaba con las piernas bien abiertas –marcha atáxica- y le era imposible hacerlo poniendo un pie delante de otro. Se observaba un cierto temblor de cabeza y tronco mientras estaba sentado, tenía dificultad para cruzar las piernas –poniendo un talón contra la rodilla del lado opuesto- y al intentarlo se agravaba el movimiento del tronco. Estaba hipotónico, tenía disdiadococinesia y dismetría, además de mioclono de acción, ya que al hacer la prueba dedo-nariz, en el momento en que se necesitaba más precisión se presentaba un movimiento brusco del brazo que interrumpía el proceso. Presentaba también una dismetría ocular y nistagmo horizontal de componente rápido y lento. Inicialmente se pensó que el síndrome cerebeloso que presentaba este paciente podía ser por una degeneración parenquimatosa alcohólica cerebelosa. La parte filogenéticamente más antigua de esta parte del sistema nervioso central –el archicerebelo- contiene las vías primitivas vestibulares del oído interno que se encargan del equilibrio.

Sin embargo, un año más tarde el enfermo presentó una enterorragia y la investigación determinó que tenía un cáncer de colon con metástasis hepáticas y en ganglios intestinales, por lo que se concluyó que el paciente presentaba una degeneración cerebelosa paraneoplásica.

Las lesiones del cerebelo se manifiestan clínicamente por hipotonía, ataxia (incoordinación de los movimientos voluntarios), alteración del equilibrio y de la marcha –como de beodo- y debilidad con fatiga muscular.

Causas más frecuentes de síndromes cerebelosos

• Intoxicaciones agudas
Etanol
difenilhidantoína
atrofias cerebelosas
alcohol
difenilhidantoína
litio
mercurio
malabsorción
paraproteinemias o neoplasias
• ACVs agudos
• esclerosis múltiple
• tumores metastásicos o primario; los hay, benignos, como el meningioma
• abscesos
• enfermedades degenerativas:
atrofia cerebelosa de Marie-Foix-Alajouanine
atrofia olivopontocerebelosa
enfermedad de Colmes
enfermedad de Menzel
heredoataxia cerebelosa de Nonne-Marie
• alteraciones metabólicas genéticas
• ataxia-telangiectasia
enfermedad de Hartnup
abetalipoproteinemia
gangliosidosis GM-2)
• enfermedades infecciosas
kuru
mononucleosis infecciosa

La degeneración cerebelosa paraneoplásica es una entidad de escasa ocurrencia, y en la mitad de las veces antecede la aparición del tumor maligno, que generalmente se origina en pulmón, colon, ovario o ganglios linfáticos. Se ha demostrado la producción de anticuerpos anti-células de Purkinje que las destruyen, lo que causa las manifestaciones clínicas. Las células de Purkinje congrega las múltiples señales del sistema nervioso que convergen en el cerebelo y sus axones inhiben las señales eléctricas espontáneas de los núcleos basales.

Jácome DE. Desayuno con vodka. En Memorias de un Neurólogo, 1993. Editorial Salvat, Bogotá. Semiología neurológica. www.infodoctor.com Síndrome cerebeloso. www.altillo.com