Trastornos Específicos en los Compartimientos

Dr. Germán Barón Castañeda, M.D.

Una vez se ha podido establecer en cual de los compartimientos está el problema, se debe tratar de encontrar el factor etiológico que lleva a este trastorno. Reindollar en una serie de 262 pacientes encontró como causas de la amenorrea las establecidas en la siguiente tabla, con su respectiva frecuencia.

TABLA 6.1
Trastornos específicos en los compartimientos

Comportamiento I

Síndrome de Asherman

Es producido por la destrucción del endometrio. Generalmente es el resultado de un raspado postparto excesivo que lleva a la formación de cicatrices intrauterinas. En la histerosalpingografía se observa un patrón típico dado por las múltiples sinequias intrauterinas. El diagnóstico por histeroscopia es más certero y muestra adherencias mínimas que no son aparentes en la radiografía. Si la función ovárica es normal la curva de temperatura basal será bifásica. Las adherencias pueden obliterar parcial o totalmente la cavidad endometrial, el orificio cervical interno, el canal cervical o combinaciones de estas áreas. A pesar de la estenosis del orificio cervical la hematometra no se presenta con frecuencia; posiblemente por el aumento de presión el endometrio se vuelve refractario; en estos casos una simple dilatación del cérvix cura el problema.

Este síndrome también puede ser secundario a cualquier tipo de cirugía uterina, incluyendo la cesárea, la miomectomía y las metroplastias. Las manifestaciones clínicas pueden ser diversas además de la amenorrea, incluyendo la pérdida recurrente de la gestación, la dismenorrea, la hipomenorrea y la infertilidad.

Otra causa poco frecuente de alteración del endometrio es la tuberculosis genital.

Si existe la sospecha clínica el diagnóstico se puede comprobar con el cultivo de sangre menstrual o de tejido obtenido por biopsia. La esquistosomiasis también es rara y puede comprobarse por la aparición de huevos en orina, heces, frotis rectal, endometrio o sangre menstrual.

El tratamiento puede hacerse con dilatación y raspado para romper las sinequias, pero es más confiable cuando se realiza la adhesiolisis directa por vía histeroscópica. Luego de la cirugía se debe utilizar un método que prevenga que las paredes uterinas se adhieran nuevamente; una buena opción es un dispositivo intrauterino pero es preferible una sonda de Foley pediátrica, los cuales se retiran siete días después. Se recomienda el uso de antibiótico profiláctico de amplio espectro desde el preoperatorio y por diez días más. Además se asocian estrógenos en dosis altas por 2 meses (2.5 mg/día de estrógenos equinos conjugados por 3 semanas; en la última semana asociar 10 mg/día de acetato de medroxiprogesterona). En estos casos se puede lograr el embarazo pero muchas veces se complica con trabajo de parto pretérmino, placenta ácreta, placenta previa o hemorragia postparto.

Anomalías Müllerianas

Su presencia se debe sospechar siempre en las pacientes con amenorrea primaria. Con el adecuado examen físico se deben descartar el himen imperforado, la obliteración del orificio vaginal o la falta de continuidad del canal vaginal. En los casos extremos hay ausencia de útero y cérvix; es menos frecuente encontrar un útero con cavidad ausente o en presencia de cavidad, la falta congénita del endometrio. Cuando el problema es obstructivo generalmente se acompaña de hematocolpos, hematometra, hematosalpinx o hemoperitoneo.

La falla total del desarrollo mülleriano se conoce como el síndrome de Mayer – Rokitanski – Kuster – Hauser. Es el diagnóstico inicial en la paciente con amenorrea primaria en la cual no hay vagina aparente. Se puede encontrar un útero pero sin un conducto que lo comunique con el introito; en otros casos solo hay una cuerda rudimentaria que representa el útero. Si hay algo de cavidad endometrial se puede presentar dolor abdominal cíclico. Como el diagnóstico diferencial es el pseudohermafroditismo masculino, se recomienda realizar un cariotipo. La función ovárica es normal, lo cual puede ser confirmado con la curva de temperatura basal y niveles de progesterona. El crecimiento y el desarrollo son normales. Por la frecuencia de su asociación se deben descartar malformaciones renales y del esqueleto especialmente de la columna.

El tratamiento quirúrgico no es el ideal; es preferible hacer la dilatación progresiva tal como fue descrita por Frank y Wabrek. A diferencia de ésta alternativa, cuando la obstrucción es distal, el tratamiento quirúrgico debe hacerse en forma muy precoz para tratar de evitar la endometriosis y la infertilidad. En ausencia del cérvix no se justifica dejar el útero, ya que este no será apto para un embarazo.

Insensibilidad a los andrógenos – Feminización testicular

Debe sospecharse su existencia cuando hay un canal vaginal ciego con ausencia de útero. Es el caso típico de pseudohermafroditismo masculino. Su genotipo y gónadas son masculinas con falla en la virilización. Este trastorno es transmitido por un gen recesivo ligado a X que es el responsable del receptor androgénico intracelular. El diagnóstico se debe sospechar en tres situaciones clínicas:

1. en niñas con “hernias inguinales”, ya que pueden ser más bien testículos parcialmente descendidos.
2. en pacientes con amenorrea primaria y ausencia de útero.
3. cuando no hay vello corporal.

Al nacimiento sus características pueden ser normales excepto por la presencia de presuntas hernias inguinales. El crecimiento y el desarrollo son normales, aunque puede encontrarse una talla superior al promedio y una tendencia eunucoide. El desarrollo mamario es alterado, ya que tienen escasa cantidad de tejido glandular, los pezones son pequeños y las areolas pálidas. En más del 50% de los casos se encuentran hernias inguinales y el desarrollo de los labios menores es escaso; la vagina es bastante corta.

Los testículos pueden encontrarse bien sea en la cavidad abdominal o en una hernia. Después de la pubertad hay un desarrollo incompleto del sistema tubular, tapizado por células germinales inmaduras y por células de Sertoli, pero no hay espermatogénesis. Por la alta incidencia de formación de tumores en estas gónadas, una vez completo el desarrollo después de la pubertad, deben ser extirpadas. Es en el único caso en el cual se dejan las gónadas hasta después de la pubertad. Siempre se debe instaurar una terapia de suplencia hormonal para evitar riesgo cardiovascular y aparición de osteoporosis.

Comportamiento II

Problemas en el desarrollo gonadal pueden presentarse con amenorrea primaria o secundaria. Entre 30 y 40% de las pacientes con amenorrea primaria tienen algún tipo de disgenesia gonadal. Los cariotipos más frecuentes en estos casos son:

• 50% 45,X
• 25% Mosaicos
• 25% 46,XX

Mujeres con disgenesia gonadal pueden presentar amenorrea secundaria. Los cariotipos asociados son, en orden de frecuencia: 46,XX, mosaicos (45,X/46,XX), deleciones de los brazos corto o largo de X, 47,XXX y 45,X.

Síndrome de Turner (45,X)

Sus características clínicas son baja estatura, cuello corto, desviación cubital del antebrazo y amenorrea hipergonadotrópica, hipoestrogénica. Cuando se sospecha se deben descartar trastornos autoinmunes, anomalías cardíacas y renales.

Mosaicos

Es importante descartar la presencia de mosaicos porque si existen líneas celulares con cromosoma Y hacen mandatoria la laparotomía y extirpación de las gónadas. Si no se hace la extirpación con frecuencia puede presentarse virilización.

Cuando existe la presencia de componente XX se puede lograr alguna actividad cortical, con presencia de menstruación e incluso embarazo. Se detecta el mosaico cuando hay menopausia precoz.

(Lea También: La anovulación funcional asociada con hipoestrogenismo)

Disgenesia gonadal XY

Cuando coexisten cariotipo XY y sistema mülleriano palpable, niveles de testosterona normales para la mujer y ausencia de desarrollo sexual se habla del síndrome de Swyer. En estas gónadas puede haber transformación maligna, por lo cual deben ser extirpadas.

Agenesia gonadal

No se acompaña de problemas clínicos asociados fuera del hipogonadismo hipergonadotrópico. Se puede sospechar que hubo alguna alteración del desarrollo embrionario secundaria a trastornos metabólicos o virales. Las gónadas deben retirarse para evitar la transformación neoplásica.

El síndrome de ovario resistente y la falla ovárica prematura han sido descritos anteriormente.

Efectos de la radiación y la quimioterapia

El efecto de la radiación sobre los ovarios es dependiente de la edad y de la dosis. Después de dos semanas de la irradiación se ve caída en los niveles de los estrógenos y aumento de las gonadotropinas. En mujeres jóvenes hay algún grado de protección dado por el gran número de folículos. El daño puede no ser aparente sino años después cuando se presenta en forma de una falla ovárica prematura. La función ovárica puede restablecerse varios años después de que la mujer ha permanecido en amenorrea. Si hay embarazo, el número de malformaciones no es mayor que en la población general.

Los agentes quimioterápicos también pueden afectar los ovarios, especialmente los alquilantes. Existe relación entre la dosis y la edad en la cual se inicia la terapia.

Comportamiento III

Los tumores malignos de la glándula hipófisis son exóticos, no se han reportado más de 40 casos en la literatura; al igual que los benignos producen problemas secundarios al crecimiento del tumor con compresión del quiasma óptico y otras estructuras vecinas.

La mayoría de los tumores no funcionales son originados en los gonadotropos. Secretan FSH, subunidades a libres y en raras ocasiones LH; esto no produce ningún efecto clínico. La mayoría de las pacientes tiene secreción disminuida de gonadotropinas y amenorrea por compresión del tallo de la hipófisis e interferencia con la llegada de la GnRH hipotalámica. Con frecuencia hay elevaciones ligeras de la prolactina, también por imposibilidad de la dopamina de llegar a la hipófisis anterior.

No todas las masas intraselares son neoplásicas; se han reportado gumas, tuberculomas, y depósitos de grasa. Producen amenorrea hipogonadotrópica por compresión de la hipófisis. Lesiones de estructuras vecinas como aneurismas de la carótida y obstrucción del acueducto de Silvio también pueden producir amenorrea.

La insuficiencia hipofisiaria secundaria a isquemia e infarto generalmente es secuela de la hemorragia obstétrica; es el síndrome de Sheehan ya descrito en el capítulo de anovulación.

Cuando se descubre un microadenoma hipofisiario no funcional menor de 10 mm no es necesario ningún tipo de tratamiento; con la observación periódica es suficiente. Si se trata de un macroadenoma generalmente el tratamiento quirúrgico es necesario, especialmente si hay síntomas como cefalea o trastornos visuales. La extirpación completa es difícil, por lo cual se recomienda la radioterapia coadyuvante. La dosis de radiación que se requiere es alta, de 4.500 rads. por lo cual la incidencia de hipopituitarismo se puede presentar hasta en el 50% de las casos en el lapso de 10 años. Se recomienda hacer el seguimiento de la función tiroidea y suprarrenal.

Los adenomas hipofisiarios más frecuentes son los productores de prolactina; corresponden al 50% de los tumores encontrados en autopsias. La amenorrea asociada con hiperprolactinemia es secundaria a la inhibición del patrón pulsátil de secreción de la GnRH, posiblemente mediada por aumento de la actividad opioide.

Síndrome de silla turca vacía

En esta condición hay una alteración congénita con ausencia parcial del diafragma selar, permitiendo la extensión del espacio subaracnoideo hacia la fosa hipofisiaria. La glándula hipófisis es separada del hipotálamo y se encuentra aplanada. El piso de la silla turca puede estar desmineralizado por la presión que ejerce el líquido céfaloraquídeo. La imagen radiológica es similar a la de un tumor. El síndrome de silla turca vacía puede ser secundario a cirugía, radioterapia o infarto de un tumor hipofisiario.