Eunucoidismo y Diferenciación Sexual

Eunucoidismo Histórico

Fenotipo y hormonas sexuales

Desde hacía muchos siglos se habían informado casos ocasionales de personas cuyo aspecto causa confusión sobre su verdadero sexo. Se dice que el poeta Ovidio –varias décadas antes de Cristo- habló de una adolescente griega que empezó a adoptar un fenotipo masculino, lo que posiblemente se trató de un síndrome adreno-genital. De aquella época, Séneca y Plinio el Joven describieron también casos curiosos de pubertad precoz. El eunucoidismo era conocido de la antigüedad. Sin embargo, una descripción juiciosa de casos relacionados con un aspecto sexual inadecuado para la edad o el sexo sólo empezó a verse a partir del siglo XVIII y particularmente en el XX, cuando las nuevas tecnologías permitieron hacer mediciones hormonales en dichos casos.

Observaciones sobre estados intersexuales e hipogonadismo

A) Antes del siglo XX.

1753 Kästner (un matemático) describe una niña gorda de tres años, con pubertad precoz, que murió poco tiempo después. 1762 Morgagni describe un caso de ausencia congénita de ovario e infantilismo sexual. 1766 Von Haller informó el caso de una bebé que a los dos años menstruó y tuvo su embarazo a los ocho. Recopiló dieciocho casos de la literatura, y abogó porque se dejara de lado la curiosidad de los casos, ya que un abordaje científico podría dar información sobre sus causas. 1803 Tiselius von Tilenau informó el caso de niña de cuatro años, pubertad precoz y un tumor suprarrenal a la autopsia. 1811. Cooke reportó un caso semejante al anterior. 1817 Steglehner describió el primer caso de un testículo feminizante. A finales del siglo, en el conocido texto de Overzier, titulado La Intersexualidad –que trata de hermafroditismos verdades y seudohermafroditismos, Hauser incluye siete casos más de feminización de origen testicular. 1856 Aurelio Maestre de San Juan practicó una autopsia a un hombre hipogonádico de cuarenta años, con testículos muy pequeños y bulbos olfatorios ausentes. 1865 De Crecchio publicó el caso de un varón con hipospadias, genitales internos femeninos e hiperplasia suprarrenal. Ese mismo año se informó un caso de pubertad precoz en niña de tres años y un carcinoma suprarrenal. 1895 Eccole Sachi describió un niño de nueve años, completamente desarrollado, con un carcinoma testicular que al resecarse revirtió muchas de las manifestaciones de las características sexuales secundarias. 1896 Gutzeit describió pubertad precoz en un caso de teratoma de la pineal.

B) En la primera mitad del siglo XX

1904 Bouin y Ancel deducen el papel de las células de Leydig en la diferenciación fenotípica masculina. 1910 Apert publica una casuística de treinta y un enfermos con distrofias relacionadas con las cápsulas suprarrenales, en la que figuran algunos con hiperplasia suprarrenal. Se trata de personas con obesidad, amenorrea e hirsutismo. Pelliizzi llama macrogenitosomia praecox a los casos –como el de Sachi- con pubertad precoz en los varones, pero más tarde se dice que si no se desarrollan las células germinales, se trata entonces de una pseudo-pubertad precoz. 1912 Gallais intenta clasificar los casos de pseudohermafroditismo. 1912 Kermauner considera que la ausencia congénita de ambas gonadas no deben llamarse varones sin testículos o mujeres sin ovarios, sino que se trata de una disgenesia de las gonadas. 1921 Achard y Thiers informan el caso de una mujer de setenta y dos años con barba, bigote, hipertensión, glucosuria, con manifestaciones de hipertricosis desde los diecinueve años y con hiperplasia suprarrenal bilateral a la autopsia. 1923 DeQuervain informó que ocasionalmente, al encontrar una gonada en sacos herniarios de niñas, se llevaba la sorpresa de que se trataba de testículos. 1930 Rossie describe un caso de ausencia congénita de ovario, que llama aplasia ovárica. Ese mismo año, Otto Ullrich informó un caso de anomalías fenotípicas similares a algunas descritas por él mismo por mutaciones en ratones, y considera que su paciente se parece a uno informado por Funke. Lo llamó trastorno de Bonnevie-Ullrich, que luego pasaría a ser mejor conocido como síndrome de Turner, disgenesia gonadal o monosomía X0. El caso de Ullrich –vuelto a estudiar años más tarde- sí tenía cariotipo X0, así que no se trataba de un síndrome de Noonan, como algunos sugiereron.

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