Los linfomas anaplásicos de célula grande (LACG), representan aproximadamente el 10% de los LNH y corresponden al 30 – 40% de los linfomas de células grandes.
Fueron descritos por primera vez en Europa en la década de 1980 y clasificados en el grupo de los linfomas inmunoblásticos u otros de célula grande, sin embargo, tienen un comportamiento biológico particular que los diferencia.
Con los protocolos actuales de quimioterapia su pronóstico ha mejorado y se logran sobrevidas entre el 75% – 85%. (Reiter, 2009). (Lea también: Linfoma de Células B (burkitt, tipo burkitt y de célula grande y difuso)
Tratamiento del Linfoma Anaplásico de célula grande (LACG) estado localizado
Se recomienda el protocolo BFM 90/95 para el tratamiento de pacientes con LNH anaplásico de célula grande en estados I y II .*
Recomendación fuerte a favor
Tratamiento de LACG estado avanzado
Se recomienda la utilización del protocolo LNH-BFM 90/95 para el tratamiento del linfoma anaplásico de célula grande en estados avanzados .*
Recomendación fuerte a favor
Prevención de infiltración del sistema nervioso central
Los elementos más importantes para el pronóstico de los pacientes con LNH son el tipo histológico y la extensión de la enfermedad, en general, los pacientes con estados localizados tienen mejor pronóstico que los avanzados, el compromiso del SNC al diagnóstico es poco frecuente.
Sin embargo, antes del uso de los tratamientos profilácticos de la invasión a SNC los pacientes con LB y LL recaían en 30% a 40% en los estados avanzados.
El compromiso del SNC se ha asociado con peor pronóstico, razón por la cual los protocolos de tratamiento de LNH han incluido históricamente quimioterapia intratecal o radioterapia tanto terapéutica como profiláctica (Tarbell, 2005).
Se recomienda la utilización del protocolo BFM 90/95 con dosis de metotrexato entre 0.5 a 5 gramos/m2 más quimioterapia intratecal triple acorde con la clasificación de riesgo como mejor estrategia para la prevención de la infiltración del SNC .*
Recomendación fuerte a favor
No se recomienda utilizar radioterapia profiláctica al SNC cuando se aplican protocolos intensivos de quimioterapia como el BFM 90/95.
Recomendación fuerte a favor
Nota: Las recomendaciones con * son base para los indicadores de implementación.
Radioterapia en tumores primarios
La radioterapia ha sido históricamente uno de los métodos terapéuticos más usados en la oncología general, sin embargo, en oncología pediátrica se ha limitado su uso por los posibles efectos adversos sobre los tejidos jóvenes en crecimiento y el riesgo de segundas neoplasias en edad adulta.
En los LNH de la edad pediátrica en general, no se indica el uso de la radioterapia de manera sistemática. Se recomienda para el tratamiento de las complicaciones agudas potencialmente mortales refractarias a quimioterapia, como el síndrome de mediastino o vena cava superior y la compresión medular con riesgo de paraplejía, en estos casos las dosis y los campos de irradiación deben ser limitados (Seth 2011).
Se recomienda no realizar radioterapia complementaria sobre los sitios primarios del tumor en los pacientes pediátricos con LNH tanto en los estados avanzados como en los localizados.
Recomendación fuerte en contra
