Los LNH constituyen un grupo grande de neoplasias con características clínicas, morfológicas, fenotípicas y citogenéticas muy heterogéneas, lo que ha generado un debate permanente acerca de cuál es la mejor manera de clasificarlos.
En la población pediátrica esto permite considerar dos grandes grupos de patologías; las neoplasias de precursores B o T dentro de las que están los linfomas linfoblásticos (LL), y el grupo de las neoplasias de células B maduras periféricas dentro de las que están los Linfomas de Burkitt (LB) y tipo Burkitt, los linfomas de célula B grande y difusos, los linfomas anaplásicos de célula grande y otras variedades menos frecuentes como los linfomas T periféricos (Reiter, 2009). (Lea también: Detección en Atención primaria de Linfoma No Hodgkin)
Se sugiere tomar hemograma completo, extendido de sangre periférica, análisis bioquímico completo: creatinina, nitrogeno uréico, transaminasas, bilirrubinas, ácido urico, sodio, potasio, calcio, fosforo, magnesio, LDH, radiografía de tórax y ecografía abdominal a todo paciente con sospecha de LNH.
Grado de recomendación: D
Se sugiere tomar las muestras para estudio de patología del sitio comprometido de más fácil acceso y con menor morbilidad para el paciente.
Grado de recomendación: C
Se sugiere realizar siempre y como primera elección estudios de patología básica con inmunofenotipo por técnicas de inmunohistoquimica o citometría de flujo para la confirmación y adecuada tipificación de los casos de LNH.*
Grado de recomendación: C
Nota: Las recomendaciones con * son base para los indicadores de implementación.
Recomendaciones de diagnostico confirmatorio
Se recomienda que la biopsia por escisión de la adenopatía sospechosa se realice en una unidad de atención integral de cáncer pediátrico.
Recomendación fuerte a favor
Si hay patólogo disponible de manera inmediata, se recomienda transportar el tejido fresco en solución salina para estudio de patología básica y muestra para citometría de flujo, estudios de biología molecular y genética.
Recomendación fuerte a favor
Si no hay patólogo disponible de manera inmediata se recomienda fijar en formol tamponado la muestra para estudio de patología básica.
Recomendación fuerte a favor
En caso de masa abdominal, mediastinal o sí el estado clínico del paciente no permite realizar biopsia por escisión, se recomienda como alternativa realizar biopsia incisional o con aguja de Trucut (con excepción de masa abdominal) para realizar estudio de patología.
Recomendación fuerte a favor
Se recomienda el siguiente panel de inmunohistoquímica en primera línea diagnóstica:
o Linfoma Linfoblástico: CD 3, Ki67, CD 79a, TdT PAX 5, CD 10.
o Linfoma Burkitt: CD 20, CD 10, BCL2, CD 3, Ki 67, TdT.
o Linfoma Anaplásico: CD 20, CD 30, ALK, CD 43, CD 2.
o Linfoma B Difuso: CD 20, CD10, PAX 5, CD 3, Ki 67.
Recomendación fuerte a favor
Se recomienda el siguiente panel de inmunohistoquímica en casos donde no sea posible confirmar el diagnóstico con la primera línea:
o Linfoma Linfoblástico: CD 20, CD 2, CD 8, CD 4, CD 5, CD 7, BCL2, CD 1a.
o Linfoma Burkitt: BCL6, prueba genética de C MYC.
o Linfoma Anaplásico: CD 15, CD 4, LMP-1, CD 8 ,CD 5 .GRAMZIMA EMA.
o Linfoma B Difuso: BCL6, BCL2, MUM-1, TdT.
Recomendación fuerte a favor
Nota: Las recomendaciones con * son base para los indicadores de implementación.
Estadificación de pacientes pediátricos con Diagnóstico confirmado de Linfoma no Hodgkin
Determinar el estado de extensión de la enfermedad en los pacientes con diagnóstico confirmado de LNH es indispensable para establecer el tipo de tratamiento a seguir y el pronóstico de la enfermedad. La mayoría de los pacientes con LNH tienen estados avanzados al momento del diagnóstico.
Ante un paciente con sospecha diagnóstica de LNH se deben realizar los estudios más precisos y con menor riesgo para establecer el diagnóstico, dado que, muchos pacientes tienen masas de crecimiento rápido con alto riesgo de complicaciones que pueden amenazar la vida como compresión de la vía aérea, compresión epidural y síndrome de lisis tumoral.(Gross, 2011).
Se sugiere realizar TAC de cuello, tórax, abdomen y pelvis con contraste para la estadificación de los pacientes con LNH.
Grado de recomendación: C
Se sugiere tomar a todos los pacientes con diagnóstico de LNH: LDH, aspirado y biopsia de médula ósea bilateral y realizar punción lumbar con toma de LCR para estudio de citología y citoquímico.
Grado de recomendación: D
Generalidades del Tratamiento de niños y adolescentes con Linfoma no Hodgkin
Los pacientes con LNH deben mantener la continuidad del protocolo sin interrupciones no justificadas.
Buena práctica
Se recomienda estratificar a los pacientes según el riesgo utilizando la clasificación del grupo FAB/ BFM.
Buena práctica
