Trastornos Específicos en los Compartimientos

Comportamiento II

Problemas en el desarrollo gonadal pueden presentarse con amenorrea primaria o secundaria. Entre 30 y 40% de las pacientes con amenorrea primaria tienen algún tipo de disgenesia gonadal. Los cariotipos más frecuentes en estos casos son:

  • 50% 45,X
  • 25% Mosaicos
  • 25% 46,XX

Mujeres con disgenesia gonadal pueden presentar amenorrea secundaria. Los cariotipos asociados son, en orden de frecuencia: 46,XX, mosaicos (45,X/46,XX), deleciones de los brazos corto o largo de X, 47,XXX y 45,X.

Síndrome de Turner (45,X)

Sus características clínicas son baja estatura, cuello corto, desviación cubital del antebrazo y amenorrea hipergonadotrópica, hipoestrogénica. Cuando se sospecha se deben descartar trastornos autoinmunes, anomalías cardíacas y renales.

Mosaicos

Es importante descartar la presencia de mosaicos porque si existen líneas celulares con cromosoma Y hacen mandatoria la laparotomía y extirpación de las gónadas. Si no se hace la extirpación con frecuencia puede presentarse virilización.

Cuando existe la presencia de componente XX se puede lograr alguna actividad cortical, con presencia de menstruación e incluso embarazo. Se detecta el mosaico cuando hay menopausia precoz.

Disgenesia gonadal XY

Cuando coexisten cariotipo XY y sistema mülleriano palpable, niveles de testosterona normales para la mujer y ausencia de desarrollo sexual se habla del síndrome de Swyer. En estas gónadas puede haber transformación maligna, por lo cual deben ser extirpadas.

Agenesia gonadal

No se acompaña de problemas clínicos asociados fuera del hipogonadismo hipergonadotrópico. Se puede sospechar que hubo alguna alteración del desarrollo embrionario secundaria a trastornos metabólicos o virales. Las gónadas deben retirarse para evitar la transformación neoplásica.

El síndrome de ovario resistente y la falla ovárica prematura han sido descritos anteriormente.

Efectos de la radiación y la quimioterapia

El efecto de la radiación sobre los ovarios es dependiente de la edad y de la dosis. Después de dos semanas de la irradiación se ve caída en los niveles de los estrógenos y aumento de las gonadotropinas. En mujeres jóvenes hay algún grado de protección dado por el gran número de folículos. El daño puede no ser aparente sino años después cuando se presenta en forma de una falla ovárica prematura. La función ovárica puede restablecerse varios años después de que la mujer ha permanecido en amenorrea. Si hay embarazo, el número de malformaciones no es mayor que en la población general.

Los agentes quimioterápicos también pueden afectar los ovarios, especialmente los alquilantes. Existe relación entre la dosis y la edad en la cual se inicia la terapia.

Comportamiento III

Los tumores malignos de la glándula hipófisis son exóticos, no se han reportado más de 40 casos en la literatura; al igual que los benignos producen problemas secundarios al crecimiento del tumor con compresión del quiasma óptico y otras estructuras vecinas.

La mayoría de los tumores no funcionales son originados en los gonadotropos. Secretan FSH, subunidades a libres y en raras ocasiones LH; esto no produce ningún efecto clínico. La mayoría de las pacientes tiene secreción disminuida de gonadotropinas y amenorrea por compresión del tallo de la hipófisis e interferencia con la llegada de la GnRH hipotalámica. Con frecuencia hay elevaciones ligeras de la prolactina, también por imposibilidad de la dopamina de llegar a la hipófisis anterior.

No todas las masas intraselares son neoplásicas; se han reportado gumas, tuberculomas, y depósitos de grasa. Producen amenorrea hipogonadotrópica por compresión de la hipófisis. Lesiones de estructuras vecinas como aneurismas de la carótida y obstrucción del acueducto de Silvio también pueden producir amenorrea.

La insuficiencia hipofisiaria secundaria a isquemia e infarto generalmente es secuela de la hemorragia obstétrica; es el síndrome de Sheehan ya descrito en el capítulo de anovulación.

Cuando se descubre un microadenoma hipofisiario no funcional menor de 10 mm no es necesario ningún tipo de tratamiento; con la observación periódica es suficiente. Si se trata de un macroadenoma generalmente el tratamiento quirúrgico es necesario, especialmente si hay síntomas como cefalea o trastornos visuales. La extirpación completa es difícil, por lo cual se recomienda la radioterapia coadyuvante. La dosis de radiación que se requiere es alta, de 4.500 rads. por lo cual la incidencia de hipopituitarismo se puede presentar hasta en el 50% de las casos en el lapso de 10 años. Se recomienda hacer el seguimiento de la función tiroidea y suprarrenal.

Los adenomas hipofisiarios más frecuentes son los productores de prolactina; corresponden al 50% de los tumores encontrados en autopsias. La amenorrea asociada con hiperprolactinemia es secundaria a la inhibición del patrón pulsátil de secreción de la GnRH, posiblemente mediada por aumento de la actividad opioide.

Síndrome de silla turca vacía

En esta condición hay una alteración congénita con ausencia parcial del diafragma selar, permitiendo la extensión del espacio subaracnoideo hacia la fosa hipofisiaria. La glándula hipófisis es separada del hipotálamo y se encuentra aplanada. El piso de la silla turca puede estar desmineralizado por la presión que ejerce el líquido céfaloraquídeo. La imagen radiológica es similar a la de un tumor. El síndrome de silla turca vacía puede ser secundario a cirugía, radioterapia o infarto de un tumor hipofisiario.

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