LUIS ALBERTO RAMÍREZ GÓMEZ
Internista-reumatólogo, Profesor asociado, Facultad de medicina
Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia
Introducción
El Lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad multisistémica y prototipo de las enfermedades por complejos inmunes que a pesar de no conocerse su fisiopatogenia y etiología completamente se sabe que en ella intervienen diversos agentes como: Genéticos, ambientales, hormonales, autoanticuerpos, etc. Afecta con mayor predominio al sexo femenino pero en los extremos de la vida la diferencia por género tiende a ser menor.
No obstante, a diferentes publicaciones en el país (1-3) no conocemos aspectos epidemiológicos precisos de Colombia y al igual que sucede en otras latitudes los estudios en niños son poco frecuentes(1, 4 – 6). Nos ocuparemos a continuación de algunos problemas que pueden encontrarse cuando se aborda un paciente con LES dentro de las dos primeras décadas de la vida.
Diagnóstico
Con él LES en los niños el médico se tiende a situar en uno de los dos extremos: Sé sobrediagnostica ó piensa poco en él, para ello contribuyen distintos aspectos. En el primer extremo se recurre al mito de que ANAS positivos es igual a LES, olvidando que aunque más bajo que en población adulta los niños pueden cursar con una positividad que oscila entre 0,4% a 37% dependiendo de las técnicas utilizadas, de los patrones, del tipo de estudio, etc.(7), además otras enfermedades pueden ofrecer un resultado positivo como: Artritis reumatoide juvenil, miopatias inflamatorias, vasculitis entre otras.
El otro extremo también es importante pués contribuye a un retardo en el diagnóstico el cual es en general mayor de doce meses desde el momento del inicio de los síntomas (4,5) entre nosotros fue de 5,29+-7,83(0,26-42 meses)(1), todo ello porque se recurre a otros diagnósticos por ejmplo: Fiebre reumática, ARJ, migraña, linfomas, anemia hemolítica, púrpura trombocitopénica idiopática(5) además porque los síntomas iniciales pueden ser muy inespecíficos como se presenta entre nosotros(1), ver tabla No.1. Pero en este contexto la presencia de ANAS positivos a altos títulos, con hipergammaglobulinemia y fracciones bajas del complemento ponen al orden del dia el diagnóstico de LES infantil.
Tabla No. 1 Quince Características clínicas más comunes en 56 niños colombianos con LES
Compromiso del Sistema nervioso Central
En él LES en general pero en el juvenil en particular es un compromiso que puede causar dificultades diagnósticas puesto que debe diferenciarse claramente si la manifestación es dependiente del LESintrinsecamente, o es una reacción situacional ante la enfermedad, o es secundario al uso de corticoesteroides, o es un proceso infeccioso sobreagregado, o en último caso es una crísis de inestabilidad emocional por la edad del paciente. Del saber definir esta compleja situación se derivará una conducta terapeútica adecuada.
La frecuencia del compromiso del SNC es variable pero oscila entre el 9 y 45%(1,8,9) dependiendo de la metodología empleada para su detección, en nuestra experiencia las manifestaciones iniciales más comunes fueron convulsiones y curpos citoides (1) un poco mayor que lo informado en otras series(5,10). Los trastornos más dificiles de ubicar con respecto a otras causas son los cognitivos, del comportamiento, neurosis o psicosis pués todos ellos pueden ser producidos por el tratamiento, o por una situación reactiva por la enfermedad y la alteración que ella ejerce sobre la autoimagen o la inestabilidad secundaria ante una enfermedad atentatoria del bienestar físico del adolescente.
Existen ayudas diagnósticas que si bien no son definitivas, si pueden aportar argumentos para una desición en una u otra dirección, por ejemplo el estudio de liquido cefalorraquideo para descartar por medios adecuados patología infecciosa, la linfopenia secundaria a anticuerpos citotóxicos que reaccionan cruzadamente con tejido neuronal(11), los anticuerpos anti proteina P ribosomal aunque no específicos si asociados con mayor frecuencia a cuadros psicóticos(12,13), los anticuerpos antifosfolípidos prestan colaboración en los fenómenos isquémicos.
Las imágenes como la tomografía y la resonancia magnetica nuclear sobre todo en casos de focalización pero tambien en compromisos difusos como en síndrome mental orgánico pueden ser útiles. Finalmente en ocasiones es preciso recurrir a pruebas terapeúticas con corticoesteroides para distinguir origen lùpico de secundario al tratamiento.
Dolor torácico
Es una importante queja por la variedad de causas que pueden ocasionarlo en el paciente joven con LES comenzando por el dolor caracteristico de la SEROSITIS que puede ser un hallazgo recuperado de la historia clínica o puede demostrarse por ultrasonido o radiografía de torax(1). OSTEOCONDRITIS es frecuente en esta edad y se detecta por la palpación suave pero precisa de la unión condrocostal comprometida(s), TROMBOEMBOLISMO PULMONAR que puede aparecer en el contexto de un reposo prolongado o asociado con un síndrome antifosfolipido(14), con mucha menor frecuencia, pero en incremento, en pacientes jóvenes con LES el INFARTO AGUDO DEL MIOCARDIO es importante referenciarlo sea relacionado con antifosfolipidos, vasculitis o uso crónico de corticoesteroides(15-17) que pueden acelerar los procesos de aterogénesis. Por útimo es necesario mencionar la presencia de dolor torácico nocturno por REACCIONES CONVERSIVAS frecuentes en el grupo etareo que nos ocupa(8).
Tabla No. 2 Causas de muerte en 56 niños colombianos con LES
Fiebre
Siempre que se presenta en el entorno de un paciente con LES plantea la misma disyuntiva: Infección Vs Actividad. La mayoria de las ocasiones su responsable es reactivación sin embargo es la última opción a considerar, pués esta disyuntiva no es meramente teórica ya que en su solución decidimos inmunosuprimir o sacrificar la autoinmunidad y manejar el proceso infeccioso subyacente.
El cuadro clínico, la evolución y el estado de inmunosupresión previo son las principales ayudas iniciales para dilucidar la situación; sin embargo la proteina C reactiva cuando se cuenta con un valor de base es útil ya que su elevación por actividad, excepto en presencia de serositis, es solo discreta en contra posición cuando el paciente con LES está infectado(18). No debemos olvidar que el paciente con altos índices de actividad está más predispuesto al desarrollo de infecciones en el medio hospitalario(19).
Se deben agotar todas las ayudas clínicas y de laboratorio a disposición para efectuar un acercamiento correcto en el diagnóstico y por tanto en el tratamiento pués es en esta duda donde se coloca en juego la vida del paciente tal como lo podemos observar en la tabla No. 2 sobre mortalidad de nuestra propia casuística.
Referencias
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4. Font J, Cervera R, espinoza G et al. Systemic lupus erythematosus in childhood: Analysis of clinical and immunological findings in 34 patients and comparison with SLE characteristics in adults. Ann Rheum. Dis.1998; 57: 456-9
5. Caeiro F, Michielson FMC, Berstein R et al. Systemic lupus erythematosus in childhood. Ann. Rheum. Dis. 1981; 40: 325-31
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7. Craig WY, Ledue TB; Johnson M and Ritchie R. The distribution of antinuclear antibody titers in «normal” children and adults. J Rheumatol 1999; 26:914-9
8. Lehman TJA. Systemic lupus erythematosus in childhood and adolescence. In Dubois‘lupus, W & W co. 5th ed. 1997: 851-70
9. White PH. Pediatric systemic lupus erythematosus and neonatal lupus. Rheum. Dis. Clin. N. A. 1994; 20: 119-27
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11. Long AA, Denburg SD, Carbotte DM et al. Serum lymphocytotoxic and neurocognitive function in systemic lupus erythematosus. Ann. Rheum. Dis. 1990; 49: 249-53
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13. Arnett FC, Reveille JD, Moutsopulus M et al. Ribosomal P aautoantibodies in systemic lupus erythematosus in differnt ethnic groups and clinical and immunogenetis associations. Arthritis Rheum. 1996; 39: 1833-9
14. Ravelli A and Martini A. Antiphospholipid antibody syndrome in pediatric patients. Rheum. Dis. Clin. N. A. 1997; 23: 657-76
15. Ilowite NT, Samuel P, Ginzler E and Jacobson M. Dyslipoproteinemia in pediatric systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1988; 31: 859-63
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17. Ward MM. Premature morbitity from cardiovascular and cerebrovascular diseases in women with systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1999; 42: 338-46
18. Ter Borg EJ, Horst G, Limburg PC et al. CRP levels during disease exacerbations and infections in SLE. J. Rheumatol.1990; 17: 1642-8
19. Watanabe DK, Duffy C and Gladman D. Infection and disease activity in systemic lupus erythematosus. A review of hospitalised patients. J. Rheumatol. 1991; 18: 1180-4.
