Tumores del Estroma Gonadal

Son los tumores no germinales testiculares más frecuentes en niños. En estos se incluyen el tumor de células de Leydig, células de Sertoli y el Gonadoblastoma.

1.   El tumor de células de Leydig es el tumor de estroma gonadal más frecuente en niños y en adultos.

El pico de incidencia es entre los 4-5 años de edad.

Las células de Leydig producen testosterona y por esto la triada para el diagnostico es pubertad precoz, masa testicular y niveles elevados de 17 cetoesteroides.
Se diferencia de lesiones en pituitaria por tener la FSH y la LH bajas y la testosterona alta; y se diferencia de la hiperplasia adrenal congénita por tener esta los 17 cetoesteroides y el pregnanetriol en orina elevados. Además esta última regresa con el tratamiento con glucocorticoides.

Este tumor se puede asociar además con ginecomastia, producida por aumento de progesterona aunque los niveles de estrógenos también se encuentran elevados. El imbalance en la relación estrógenos-andrógenos produce aumento de la hormona de crecimiento lo que llevara a un aumento de la edad ósea.
El tratamiento puede ser tumorectomía u orquiectomía.

2.   El tumor de células de Sertoli es el segundo tumor de estroma gonadal más frecuente durante la niñez, generalmente aparece como una masa no dolorosa.

Histológicamente semeja el testículo fetal; no produce efectos endocrinológicos y en los adultos se puede presentar con metástasis retroperitoneales, aunque esto es muy raro en niños. El tratamiento es orquiectomía con seguimiento estricto para posibles metástasis retroperitoneales.

3.   Gonadoblastoma: contiene mezcla de células germinales y células del estroma gonadal; usualmente las células germinales crecen mas que los otros elementos y el tumor parece un Disgerminoma (Seminoma); no es hormonalmente activo.

Se desarrolla casi exclusivamente en pacientes con gónadas anómalas y en quienes el cariotipo contiene el cromosoma Y (46 XY o 45 XO/46XY), testículo feminizante ó disgenesia gonadal pura.
El 20% de los pacientes con Gonadoblastoma tienen tendencia hacia el fenotipo masculino, y con frecuencia muestran ambigüedad6.
Las gónadas pueden ser testículos criptorquídicos bilaterales, disgenéticos o presentar remanente gonadal de un lado con testículo contralateral (disgenesia gonadal mixta).

Aunque la diseminación metastásica no es frecuente, el tratamiento ideal es la gonadectomía antes de que el tumor se desarrolle.

Lesiones testiculares similares a tumores

Existen dos lesiones que pueden imitar tumores testiculares y son: los nódulos testiculares asociados con hiperplasia adrenal congénita y los quistes epidermoides. Estos últimos tienen epitelio escamoso, no contienen tejido teratomatoso y son menos del 1% de todos los tumores testiculares; son benignos y pueden ser removidos con preservación testicular.

Los marcadores tumorales alfafetoproteina, BHCG y LDH están dentro de rangos normales, aunque ocasionalmente la alfafetoproteina puede estar elevada en el prequirúrgico. Se considera que corresponden a la variedad benigna de Teratoma testicular.

Existen dos formas: simple y mixta, esta ultima con componente maligno.

Fueron descritos por Price en 1969 y característicamente deben ser quísticos, localizados dentro del parénquima testicular y su pared debe tener epitelio escamoso sin haber elementos teratomatosos.
Otra lesión quística es la displasia quística del testículo descrita por primera vez por Leissmins y Oppenheimer en 1973; es un defecto congénito caracterizado por una dilatación quística de la rete testis, compresión del parénquima testicular circundante, ocurriendo una atrofia testicular secundaria. Se asocia con anomalías genitourinarias principalmente la agenesia renal ipsilateral.

Tumores secundarios

Los tumores malignos que comprometen los testículos secundariamente en forma más frecuente son los linfomas y las leucemias.

El 4% de los hombres con Linfoma Burkitt tienen compromiso testicular4.

Dentro de las leucemias la más frecuente con compromiso testicular es la leucemia linfoblástica aguda.

Por tener la barrera hematotesticular y actuar como posible santuario tumoral se debe tomar biopsia bilateral previa a la suspensión de tratamiento en las leucemias.

El tumor de Wilms y el Neuroblastoma raramente se pueden diseminar a testículo donde se pueden confundir como tumor primario de este.

Tumores relacionados con testículo no descendido

El 7-10% de los tumores germinales ocurren en testículos no descendidos4.

El riesgo de malignidad es de 35 veces mayor en el testículo no descendido comparado con el testículo normalmente descendido4.

El tumor más frecuente es el Seminoma.

Un testículo localizado en conducto inguinal tiene un 1% de riesgo, mientras que uno intraabdominal tiene un 5% de riesgo de desarrollar un tumor6.

La orquidopexia disminuye el riesgo de futuras malignidades, si se realiza tempranamente4.

Bibliografía

1. Management of Yolk Sac tumors in children. Urol Clin North Am 1993; 20:7
2. Pattern of metastatic spread in prepubertal Yolk Sac tumor of the testis. J. Urol 1995: 53:1259
3. Prepubertal testicular tumor registry. Urol Clinic North Am 1993:20:1
4. Benign and malignant pediatric scrotal masses. Pediatric Clin North Am 1997; 44:1229
5. Testicular tumors. Seminars in surgical oncology Vol 17 No 4 Dic 1999
6. Campbells Urology textbook Seventh Edition Vol 2 1997.