Tumores Testiculares en Niños

Reporte de dos Casos

Dr. Carlos Mario García.
Residente IV año. Hospital Militar Central.
Dr. Jaime Fco. Pérez Niño.
Urólogo. Clínica Infantil Colsubsidio.
Hospital Universitario San Rafael. Bogotá D.C.

Caso 1

Paciente de 22 meses de edad, quien consulta por cuadro de escroto agudo derecho. En la exploración quirúrgica se encontró una masa que reemplaza en un 90% el tejido testicular con zonas sólidas y otras hemorrágicas. Se realizó orquidectomía radical, y el resultado de patología mostró un tumor del seno endodérmico. (Fig 1).

Figura No. 1: Tumor de Seno Endodérmico 400X.
Tinción de hematoxilina Eosina y PAS. Se resaltan los Glóbulos PAS positivos,
típicos de este tumor, los cuales son positivos,
para Alfafetoproteinas.

Caso 2

Paciente de 4 años de edad con aumento del contenido escrotal izquierdo de más de 6 meses de evolución. Al examen físico, se encontró una masa sólida reemplazando dicho testículo en su totalidad. La ecografía mostró una zona quística sin calcificaciones, desplazando escaso tejido testicular a la periferia. Se llevó a exploración inguinal encontrandose correlación con los hallazgos ecográficos. Se intentó practicar cirugía preservadora de tejido testicular pero no fue posible técnicamente. Finalmente se le realizó orquidectomía radical y el resultado de patología fue Teratoma Quístico.

Los tumores testiculares son el 1-2% de todos los tumores sólidos en niños y corresponden al 2% de todos los tumores testiculares4.

El pico de edad es 2 años, con una incidencia anual de 0.5 a 2 por cada 100.000 niños3.

En contraste con los adultos, en quienes los tumores germinales corresponden al 95% de todos los tumores testiculares, en los niños estos tumores corresponden solo al 60-75%; otra diferencia en los tumores testiculares en niños es la alta incidencia de tumores benignos en esta edad, pudiendo llegar a ser del 25-33%6.

Los tumores testiculares en niños son raros en la raza negra y asiática.

La presentación clinica más frecuente como en el adulto, es la presencia de una masa no dolorosa que se puede confundir con cuadros de epididimitis, torsión testicular, hernia inguinal o hidrocele, el cual acompaña a los tumores en un 10-25%6. Con excepción del rabdomiosarcoma paratesticular o el tumor no germinal hormonalmente activo la mayoría de los tumores testiculares en niños son asintomáticos.

Al examen físico generalmente se encuentra el testículo indurado, excepto en tumores no germinales hormonalmente activos, en los cuales la lesión puede ser tan pequeña que la palpación es completamente normal. Para ayudar en él diagnostico se debe recurrir a la transiluminación, ecografía doppler; y si ha ocurrido diseminación linfática, se podrá palpar masa abdominal o nódulos supraclaviculares.

Distribución de los tumores testiculares en niños3.

Tumor de Yolk Sac	47-63%
Tumor de células de Leydig	18%
Teratoma	14%
Tumor de células de Sertoli	10%
Tumores del estroma gonadal               (no diferenciados)	5% al 8%
Rabdomiosarcoma	4%
Linfoma	2%
Sarcoma	1%
Gonadoblastoma	1%

Tumor de células germinales

El tumor de células germinales más común incluida la edad prepuberal, es el tumor de Yolk Sac, el cual se origina en las células germinales intratubulares.
La principal marca histológica de estos tumores es la presencia de inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas PAS positivas. La alfa fetoproteina desaparece del suero hacia los tres meses de vida. (fig 1). Se eleva en estos tumores y tiene una vida media de cinco días; debe regresar a un valor normal (menos de 20mg/ml) en el siguiente mes después de la cirugía. Se pueden presentar falsos positivos de la alfa fetoproteina por disfunción hepática.

En los niños es más común su presentación por debajo de los dos años, con tendencia a permanecer localizado por largos períodos. Cuando se disemina lo hace principalmente por vía hematógena hacia el pulmón en un 20% y por vía linfática hacia ganglios retroperitoneales en un 4-5%6.

El pronóstico en pacientes menores de dos años es bueno con una tasa libre de enfermedad a dos años del 89% y en mayores de 2 años del 23%6.

El tratamiento depende del estadío de la enfermedad; se debe medir la alfafetoproteina previa a la orquidectomía radical, TAC abdominopélvico y Rx de tórax para evaluar metástasis. Si es un estadio I no se da quimioterapia complementaria y se realizan controles con TAC, Rx de tórax o resonancia magnética cada mes por tres meses, se repite a los tres meses y luego cada 6 meses por 36 meses6.
Si el paciente tiene biopsia testicular previa u orquidectomía transescrotal se considera que la enfermedad esta en un estadio II y por lo tanto se le debe realizar hemiescrotectomía y quimioterapia complementaria con Vinbalstina, Bleomicina y Cisplatino, ó Bleomicina, Cisplatino y Etoposido. Si después de tres meses de quimioterapia persiste elevación de marcadores tumorales se debe realizar linfadenectomía retroperitoneal. Si se documenta enfermedad activa se debe realizar nuevo ciclo de quimioterapia.

Si el paciente es un estadio III o IV, después de la orquiectomía radical inguinal debe realizarse linfadenectomía y quimioterapia complementaria; si persisten los marcadores elevados y se documenta masa residual se debe operar nuevamente.

Teratoma y Teratocarcinoma

El Teratoma es el segundo tumor mas frecuente en pre adolescentes.

Estos tumores contienen elementos derivados de mas de uno de los tres tejidos germinales (Ectodermo, Endodermo y Mesodermo); son de características quística, pueden ser transiluminados y rara vez son bilaterales.

Los Teratomas en la infancia y la niñez corresponden a tejido maduro y bien diferenciado; los Teratomas puros inmaduros son extremadamente raros. El aspecto ecografico de masa heterogénea con ecos en su interior es altamente sugestivo de este diagnostico.

Los Teratomas que se presentan en niños menores de 24 meses generalmente son benignos. El tratamiento en estos pacientes puede ser orquiectomía o tumorectomía.
En los niños mayores se maneja igual que en adultos con tumores de células germinales.

El 80% de los pacientes con enfermedad diseminada que reciben quimioterapia complementaria tendrán sobrevida a largo plazo.

Seminoma

Este tumor es extremadamente raro en edad prepuberal y se observa en niños en quienes la espermatogénesis y la pubertad ocurren tempranamente, por lo cual el tumor se considera postpuberal.

El tratamiento es igual que en el adulto.