Manifestaciones Cardiacas, Síndrome de Sjögren

La incidencia de afección primaria del miocardio y del pericardio en el síndrome de Sjögren es pequeña. El síndrome primario puede ocasionar endocarditis verrucosa semejante a la observada en el LES. Por estudios ecocardiográficos se pueden detectar pericarditis casi en la tercera parte de los pacientes, pero con un curso asintomático y sin repercusión hemodinámica 38 . El bloqueo cardiaco fetal ha sido observado y es causado por el paso transplacentario de los anticuerpos anti Ro. El compromiso de la función ventricular diastólica también se ha demostrado mediante estudios ecocardiográficos transesofágicos 1,32 . Existen además algunos reportes de casos 39 en los cuales se ha encontrado en estudios patológicos la presencia de hipertensión pulmonar plexogénica secundaria al síndrome de Sjögren.

Enfermedad de Still

En una serie de 172 pacientes con enfermedad de Still, Goldenberg reportó compromiso sintomático en 13 pacientes (7,6%). Se observó pericarditis en 7 pacientes, perimiocarditis en 4 y miocarditis sola en 2 pacientes.

En esta serie 5 de 172 niños murieron. Cuatro de estos niños pertenecían a los pacientes con manifestaciones cardiacas, lo que hacen a éstas un indicador de pobre pronóstico. El uso empírico de esteroides por lo menos por 3 meses ha sido recomendado 40.

Vasculitis sistémicas

Las manifestaciones clínicas de las vasculitis dependen más del calibre del vaso afectado y de su sitio. Se debe sospechar la presencia de cardiomiopatía en todo paciente con vasculitis definida patológicamente.

Arteritis de células gigantes: La afección del corazón en la arteritis de células gigantes (ACG) comprende inflamación de la aorta con dilatación e inflamación de su válvula y de sus valvas, arteritis coronaria, pericarditis y miocarditis. Los pacientes con ACG tienen un riesgo 17 veces mayor de desarrollar aneurismas o disecciones de aorta torácica que las personas de su mismo sexo y edad.

Aunque la aparición de esta complicación ocurre habitualmente años después que los síntomas de la ACG se han presentado, puede ser la manifestación inicial de la enfermedad. La oclusión de la aorta o sus ramas puede surgir durante el curso de la enfermedad produciendo lo que se conoce como el síndrome del cayado aórtico. Un aumento en velocidad de sedimentación, en ausencia de síntomas en cráneo debe hacer pensar en la presencia de una aortitis. La vasculitis coronaria rara vez surge en casos de ACG. La pericarditis y la miocarditis igualmente son manifestaciones raras. La respuesta de estos pacientes a dosis altas de esteroides habitualmente es buena 41.

Poliarteritis nodosa: No hay un concepto claro sobre la incidencia de afección cardiaca en la poliarteritis nodosa (PAN), ya que se puede confundir por el compromiso causado por otras vasculitis de medianos vasos.

Las arterias coronarias son comúnmente afectadas en la PAN. Más del 60% de los pacientes con PAN tiene afectadas las coronarias en estudios con autopsias 1 .

Las anormalidades clínicas incluyen la angina, el IAM y la falla cardiaca congestiva. Cabe recordar que la hipertensión es frecuente en estos pacientes por la falla renal, lo que empeora los signos de isquemia. El compromiso pericárdico puede ser dado por vasculitis con hemorragia en el espacio pericárdico o con pericarditis como signo de uremia. El tratamiento de la PAN es con esteroides sistémicos o drogas inmunosupresoras. Pese a esto, cuando hay compromiso cardiaco el pronóstico es muy pobre.

Otras vasculitis: Las manifestaciones cardiacas del síndrome de Churg Strauss incluyen la pericarditis aguda, pericarditis constrictiva, insuficiencia cardiaca, arritmias e IAM. Los estudios con Doppler pueden evidenciar insuficiencia mitral pero no engrosamiento endocárdico, ni trombos murales como ocurre en otros.

Estados hipereosinofílicos como en el caso de la endocarditis de Loffler. Pese al tratamiento esteroideo las cardiopatías explican el 50% de las muertes de los pacientes con síndrome de Churg Strauss 1,32 . En la granulomatosis de Wegener la afección cardiaca es rara.

Se pueden presentar pericarditis, granulomas necrotizantes y vasculitis coronarias. El compromiso del sistema de conducción también puede ocurrir y es principalmente causado por vasculitis coronaria. Se ha descrito la presentación de miocarditis de célula gigante necrotizante aguda y de carácter fulminante. Estas manifestaciones tienen también una respuesta favorable al uso de esteroides y la ciclofosfamida 42 .

En muchas otras ocasiones las aortitis de carácter idiopático se asocian a vasculitis o desórdenes sistémico no bien diferenciados. Rojo Leyva et al 43 encontraron que en una serie de 52 casos de aortitis idiopática, asociación con vasculitis o enfermedad sistémica mediante estudios patológicos en el 31% de los casos.

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