Manifestaciones Cardiacas de las Enfermedades Reumáticas

José Alfredo Gómez Puerta¹, Francisco López², José Fernando Molina³

1 Médico Internista, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín.
2 Médico Internista, Cardiólogo Profesor de Cardiología, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín.
3 Médico Internista, Reumatólogo Profesor de Reumatología, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín.

Resumen

Las enfermedades reumáticas son un complejo de entidades que afectan principalmente articulaciones, músculos y estructuras del tejido conectivo, pero también comprometen de una forma u otra el corazón y sus estructuras vasculares. La afectación cardiovascular es dada principalmente por entidades como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico o el síndrome antifosfolípido, no sólo por fenómenos autoinmunes y vasculíticos, sino también por la reciente asociación entre la enfermedad ateroesclerótica acelerada y dichas patologías. La siguiente revisión hace énfasis en las manifestaciones cardiacas de las enfermedades reumáticas excluyendo las producidas por la fiebre reumática.

Palabras clave: Enfermedades reumáticas, manifestaciones cardiacas.

Summary

Rheumatic disorders are a wide complex of diseases that affect not only the musculoskeletal system, but also heart and vessels structures.

Cardiovascular involvement is common found in rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus and the antiphospholipid syndrome mainly for autoimmune and vasculitis phenomenon and also for the recent association between those diseases and accelerated aterosclerosis process. This review summarise the cardiovascular manifestations of rheumatic diseases excluding the involvement due for rheumatic fever.

Key Words: Rheumatic diseases, cardiac manifestations.

Artritis reumatoide

La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad autoinmune inflamatoria sistémica, la cual afecta principalmente a las articulaciones, produciendo una deformidad articular importante, al igual que afecta múltiples órganos de la economía.

El compromiso cardiaco clínico es infrecuente comprometiendo principalmente pericardio, miocardio y estructuras valvulares.

Pericarditis: La pericarditis producida por la AR es de tipo fibrinoide, la cual se detecta hasta en la mitad de las autopsias de los pacientes afectados por dicha enfermedad. La pericarditis aunque infrecuentemente puede ser el primer síntoma de la enfermedad; pese a que sólo el 2% de los pacientes manifiesta síntomas similares a los causados por otro tipo de pericarditis, hasta en el 30% de los pacientes se observa derrame pericárdico al estudio ecocardiográfico. Se calcula que hasta el 10% de los pacientes hospitalizados por la AR tiene compromiso pericárdico el cual mejora con el tratamiento antiinflamatorio convencional. Su curso es benigno y tiene una mejoría notoria con el tratamiento esteroideo. Rara vez evoluciona a taponamiento pericárdico o pericarditis constrictiva 1.

La pericardiocentesis no es necesaria para el diagnóstico, ni para el tratamiento, sin embargo el líquido de la pericarditis por AR es de tipo exudado, rico en proteínas, colesterol, lactato e inmunoglobulinas y con un bajo contenido de glucosa y complemento. El factor reumatoideo en algunas ocasiones está presente en el líquido.

Hara et al 2 describieron 41 pacientes con pericarditis secundaria a la AR de la Clínica Mayo entre 1970 y 1987, a los cuales se les realizó un seguimiento prospectivo, incluso hasta el fallecimiento. Encontraron principalmente que tres cuartas partes de los pacientes tuvieron una presentación aguda, la mayoría de ellos tenían compromiso articular, nódulos, factor reumatoideo y cambios radiológicos en manos. Su presentación clínica no fue diferente de las pericarditis de otro origen. Concluyeron además que la presencia de pericarditis disminuye la sobrevida y está asociada a pacientes de mayor edad.

Miocarditis: La miocarditis se ha encontrado hasta en un 19% de las autopsias de los pacientes con AR y usualmente se asocia a la presencia de artritis y vasculitis. La miocarditis en AR se encuentra de cuatro tipos. En primer lugar la miocarditis inespecífica, la cual es la forma más común en los pacientes con AR, encontrándose en un 4 a un 30%; en segundo lugar la forma difusa, la cual se caracteriza por cardiomegalia que involucra a ambos ventrículos con infiltrado inflamatorio difuso. En tercer lugar se encuentra la miocarditis de tipo granulomatoso, la cual se encuentra hasta en un 5% de los pacientes con lesiones microscópicamente similares a las de los nódulos periféricos. Por último la infiltración de tipo amiloide la cual es rara y causa engrosamiento y dilatación miocárdica 3.

Vasculitis coronaria: Algunos pacientes con AR desarrollan arteritis difusa, la cual puede comprometer las arterias coronarias casi en el 20% de las autopsias.

La evidencia clínica de angina o de infarto de miocardio es mucho menor 1.

No hay estudios suficientes que demuestren que la presencia de ateroesclerosis es mayor en los pacientes con AR, aunque se sabe que el uso prolongado de esteroides la promueve. Una dificultad adicional en los pacientes con AR, es la limitación para realizar las pruebas no invasivas en banda sin fin por sus deformidades o incapacidades físicas.

Enfermedad valvular: El compromiso más frecuente es el de la válvula mitral, dada principalmente por infiltración inespecífica, la cual causa engrosamiento de las valvas. El compromiso valvular aórtico es menos común y se encuentra estenosis e insuficiencia en proporciones similares, asociado o no a la presencia de aortitis. La aortitis granulomatosa compromete de una forma severa a los pacientes con AR, pudiéndose extender incluso hasta la base de la aorta. Ocasionalmente estos pacientes requieren reemplazo valvular urgente por insuficiencia aórtica 4.

Gravallese et al 5 estudiaron las autopsias de 188 pacientes con AR, encontrando aortitis en 10 pacientes (5%), la cual se asoció a la presencia de factor reumatoideo, nódulos y vasculitis.

Finalmente, los trastornos en la conducción son infrecuentes y pueden ser ocasionados a la presencia de nódulos miocárdicos los cuales infiltran el sistema de conducción. Una complicación poco común de la AR es la hipertensión pulmonar (HTP) por vasculitis.

Cabe recordar también que los pacientes con artritis reumatoide juvenil (ARJ) pueden debutar con pericarditis, previo a la aparición de otros síntomas como el rash, la artritis o la pleuritis.

Lupus Eritematoso Sistémico

El lupus eritematoso sistémico (LES) puede afectar cualquier estructura cardiaca durante el curso de la enfermedad.

El compromiso cardiovascular en LES es la principal causa de mortalidad en la fase no inicial de la enfermedad, tal como lo describió Urowitz en su serie de Toronto desde 1970 6 . Aunque no parece existir una diferencia marcada entre sexos, Molina et al 7 encontraron que los hombres de origen latino con LES presentaban más compromiso cardiopulmonar y trombosis vasculares. Casi el 100% de los pacientes lúpicos tienen algún compromiso asintomático, pero el curso clínico de estas manifestaciones es menos frecuente (Ver Tabla 1).

Tabla 1. Compromiso cardiaco en LES (tomado de referencia 10)

En un estudio local, Peña y cols estudiaron el compromiso cardiaco en 27 pacientes con lupus, siendo el derrame pericárdico, la disfunción diastólica y sistólica y la hipertrofia ventricular izquierda las manifestaciones más comunes 8.

El LES además per se contribuye al desarrollo de patologías asociadas con repercusión cardiovascular tales como la falla renal crónica, la hipertensión o la dislipidemia 9.

Pericarditis: La prevalencia de la pericarditis lúpica ha cambiado desde su descripción en 1924 por Keefer y Felty 10 . Es la manifestación cardiaca más común de la enfermedad con una prevalencia actual que oscila entre un 6 a un 45%9 . Aunque con el advenimiento de la ecocardiografía estas cifras van en aumento, su patogénesis está en relación con la presencia de complejos inmunes y el complemento (fracciones C3 y C4), aunque es asociado también a la presencia de los anticuerpos antinucleares (ANAs) y a crioglogulinas.

Su presentación clínica es similar a la de otras pericarditis, pero ésta puede ser la manifestación inicial de la enfermedad hasta en un 2% de los pacientes. Estudios ecocardiográficos han mostrado compromiso pericárdico diverso. Cervera et al 11 encontraron que 19 de 70 pacientes (27%) presentaron derrame pericárdico, mientras que no se encontraron en ninguno de los 40 controles sanos.

Hay que tener en cuenta además que los pacientes lúpicos pueden desarrollar por la inmunosupresión pericarditis infecciosa principalmente por Salmonella, Candida y Micobacterias.

La respuesta al tratamiento de la pericarditis lúpica a los antiinflamatorios no esteroideos, antimaláricos y esteroides es muy buena. A pesar de la alta frecuencia de derrame pericárdico y de pericarditis, el taponamiento cardiaco es raro y sólo fue encontrado en 2 pacientes de 29 con compromiso pericárdico de la serie de 150 pacientes de Estes y Christian 9. La pericarditis constrictiva también es infrecuente, pero se puede asociar al lupus inducido por drogas tales como procainamida e hidralazina.

Miocardio: La cardiomiopatía clínicamente evidente es rara en LES; la mayoría de los estudios ha mostrado una prevalencia cercana del 10%. Como otras manifestaciones cardiacas del LES el compromiso es subclínico y se encuentran anormalidades en estudios patológicos de autopsias en cerca de la mitad de los pacientes.

En la mayoría de casos el compromiso de la disfunción sistólica es dada por factores relacionados tales como la hipertensión, la enfermedad coronaria y la ateroesclerosis; mientras que la disfunción diastólica es dada principalmente por el uso crónico de esteroides y la enfermedad pericárdica. Con respecto a la miocarditis, ésta se encuentra en aproximadamente un 8% de los pacientes y se cree que su origen es debido al depósito de complejos inmunes y de anticuerpos antimiocárdicos, aunque también se ha encontrado asociación a la presencia de miositis esquelética y a la presencia de anticuerpos anti RNP.

El tratamiento depende de la severidad y el tipo de síntomas que se presenten, como también a la actividad asociada al lupus. La respuesta a los inmunosupresores es satisfactoria 12 .

Enfermedad valvular: La presencia de soplos sistólicos en pacientes con LES es de un 15 a un 45%, correspondiendo a un daño valvular en la mayoría de los casos, aunque hay que tener en cuenta que la presencia de anemia, fiebre o cardiomegalia puede inducir soplos funcionales. El compromiso de la válvula mitral es el más común, encontrando una incidencia de prolapso de la válvula mayor que en la población sana.

Algunos estudios 11,13-14, además, han sugerido la asociación entre la presencia de anticuerpos antifosfolípidos (AFL) y enfermedad valvular tales como el de Khamashta et al, donde en 132 pacientes con LES de diferentes centros se encontró enfermedad valvular en una cuarta parte de los pacientes, mostrando una tendencia a la trombosis y a lesiones endocárdicas con la presencia de dichos anticuerpos.

La lesión valvular más clásica y característica en pacientes con LES es la endocarditis verrucosa no infecciosa, la cual fue descrita por Emanuel Libman y Benjamin Sacks en la ciudad de Nueva York en 1924 15 en una serie de cuatro pacientes jóvenes a los cuales se les realizó estudio anatomopatológico post mortem encontrando lesiones endocárdicas inusuales de predominio tricuspideo que llamaron “endocarditis verrucosa atípica”.

La prevalencia actual de la endocarditis de Libman Sacks ha disminuido desde la introducción del tratamiento esteroideo, con una prevalencia de 35% en promedio en series de autopsias 12. Los hallazgos anormales ecocardiográficos pueden ser sugestivos, pero el diagnóstico definitivo es con la evaluación del tejido patológico. Las verrucosidades son generalmente pequeñas (1-4 mm de diámetro), actualmente de predominio mitral, con depósitos de inmunoglobulinas en su interior, lo que explicaría su fisiopatogenia.

Las complicaciones de dicha endocarditis, rara vez ocurren, pero puede producir ruptura de cuerdas tendinosas, estenosis aórtica y enfermedad tromboembólica 9.

En un estudio reciente realizado por Roldan et al 16 se evaluó con ecocardiografía transesofágica la evolución de las lesiones valvulares debidas al LES, incluyendo las verrucosidades causadas por la endocarditis de Libman Sacks.

Se evaluaron 69 pacientes con LES con un seguimiento de 29 meses en promedio, encontrando anormalidades valvulares en el 61% de ellos, siendo el engrosamiento valvular la anormalidad más frecuente.

Las vegetaciones fueron encontradas en 30 pacientes (43%) con una evolución ecocardiográfica hacia la resolución, pobre progresión y en algunas ocasiones reaparición de las lesiones.