Síndrome Sapho, Otras Manifestaciones

El síndrome SAPHO se ha asociado también con la presentación de enfermedad inflamatoria intestinal, y dentro de todo su espectro se han descrito casos en los cuales la enterocolopatía ha sido predominante dentro de todo el síndrome. Kahn y colaboradores30 describieron una serie de 61 pacientes, con síndrome SAPHO, dentro de los cuales, 8 pacientes tenían enfermedad inflamatoria intestinal, 6 enfermedad de Crohn y 2 rectocolitis hemorrágica; junto con los hallazgos clínicos típicamente encontrados en el SAPHO, como pustulosis palmoplantar y sacroilitis, encontraron también el HLA B 27 en cuatro de los seis pacientes. No son numerosos los casos descritos con esta asociación31-33, pero estos favorecen en cierto modo la relación existente con las espondiloartropatías.

Existen otras características clínicas que más raramente han sido descritas, es el caso de alteraciones pulmonares o respiratorias como inflamación granulomatosa necrotizante sin otra causa34, pseudotumor mediastinal y síndrome del opérculo torácico.

Laboratorio

El valor del laboratorio en muchos casos es limitado, pues muchos exámenes no tienen la capacidad de excluir otras enfermedades diferentes al SAPHO. Es el caso de la VSG, PCR y conteo leucocitario los cuales pueden estar normales o ligeramente elevados3. En nuestra paciente sin embargo, se encontraron muy alterados.

Todos los marcadores para infecciones son negativos, excepto por el hallazgo ya descrito de propionibacterium acnes.

La actividad quimiotáctica de los leucocitos polimorfonucleares se ha encontrado elevada en algunos pacientes2.

Como se describió previamente, en los diferentes reportes de los casos de pacientes con síndrome SAPHO se ha hallado la presencia de HLA B27 en una frecuencia variada. Sin embargo, la mayoría de autores concuerda en una frecuencia por lo menos más alta que en la población general4-5, 16.

Los hallazgos histológicos han sido ampliamente descritos. Reith y colaboradores 5 hacen una propuesta de clasificación histológica, dividiéndola en fases; fase temprana, con cambios casi indistinguibles de una osteomielitis aséptica, fase intermedia predominando la inflamación crónica y una fase tardía en la cual el hueso trabecular se encuentra esclerótico y el componente inflamatorio es menos evidente. La mayoría de trabajos que exponen los hallazgos histológicos coinciden en la evidencia de osteomielitis aséptica, sin llegar a demostrar algún tipo de germen2 ,5, 19, 22.

Tratamiento

Por la asociación descrita con el propionibacterium acnes varios grupos han propuesto el uso de antibióticos para el tratamiento del síndrome, es el caso de Ballara y colaboradores35 quienes describen el caso de dos pacientes con respuesta sostenida con el uso de tetraciclinas, señalando su uso, no sólo por el efecto antimicrobiano, sino también por el efecto modulador en ciertas respuestas adaptativas inmunológicas. Otros antibióticos han sido utilizados, entre los cuáles se describen doxiciclina36, oxacilina y metronidazol5, algunos han recibido antibióticos por largo tiempo cuando el diagnóstico no se ha aclarado.

Los medicamentos más frecuentemente utilizados son los antinflamatorios no esteroideos (AINES)2-3, 5, 12, 36 con los cuales se puede apreciar una buena respuesta en algunos de los casos. Sin embargo existen otros casos en los cuales se ha propuesto el uso de esteroides, sulfazalazina y colchicina2. También en algunos estudios de seguimiento a largo plazo, los autores han demostrado que la prednisona y el metotrexate son algunas veces necesarios y pueden ser globalmente útiles36. La pequeña frecuencia de este síndrome y al igual que la presentación de sus manifestaciones en algunos de los casos de manera aislada ha dificultado la realización de estudios con todos los criterios de validez adecuados.

Otros grupos mencionan otro tipo de medicamentos como es el caso de la cyclosporina A, derivados de la vitamina D y bifosfonatos3.
Inclusive en algunos casos de seguimiento a largo plazo se ha utilizado aplicación intrarticular de corticoesteroides y ácido ósmico36.

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