Dr. FEDERICO RONDÓN HERRERA
Profesor asistente de Medicina Interna y Reumatología
Universidad Nacional de Colombia.
Dra. NHASLY PEÑA MEJÍA
Dermatóloga ISS
Dr. ANTONIO IGLESIAS GAMARRA
Profesor asociado de Medicina Interna y Reumatología
Universidad Nacional de Colombia
Dr. JOSÉ FÉLIX RESTREPO SUÁREZ
Profesor asociado de Medicina Interna y Reumatología
Universidad Nacional de Colombia
Resumen
Informamos un caso de acrosteolisis de interfalángicas dístales (IFD) asociado a múltiples traumas secundarios a neuropatía cubital y del túnel del carpo, que simulaba una esclerodermia.
Summary
We report a case with acroosteolisis of interfalangeal joint associated with multiple trauma secondary to ulnar and carpal tunnel neuropathy that simulated a systemic sclerosis disease.
Introduccion
Las acrosteolisis son un proceso de reabsorción ósea, de curso crónico, en la cual puede estar comprometido cualquier hueso del esqueleto, pero se presentan preferencialmente en las falanges de manos y pies. Estas pueden presentarse solas (primarias), causadas específicamente por traumas, toxinas ambientales o asociadas a alguna otra patología preexistente de tipo sistémico (secundarias) algunas formas pueden ir acompañadas de signos clínicos que comparten otras enfermedades sistémicas simulando un diagnóstico equivocado como el caso de esta paciente, interés de nuestra presentación.
Presentación del Caso
Mujer de 62 años de origen campesino ,consulta por acroparestesias bilaterales de miembros superiores de l0 años de evolución, asociadas a severo dolor en pulpejos y dificultad para realizar sus labores cotidianas . Al examen físico se encuentran signos vitales normales, sistema cardio-pulmonar normal, abdomen normal, presencia de, nódulos de Heberden y Bouchard en manos, marcada acroesclerosis (Figura 1), pérdida de la sensibilidad distal en guante de miembros superiores. Los signos de Tinnel y Phalen fueron positivos. Los laboratorios de rutina, la función tiroidea y renal fueron normales.
Figura 1. Manos comparativas donde se aprecia esclerodactilia y heridas en piel secundarias a traumas repetitivos.
Los anticuerpos antinucleares (ANAs) totales sobre sustrato celular Hep – 2 fueron negativos; el factor reumatoideo fue negativo y la glicemia y lípidos séricos normales. La electromiografía de miembros superiores mostró severos cambios sensitivos y motores de los nervios cubital y mediano. La Radiografía de manos comparativas mostró acro-osteolisis múltiples en interfalángicas distales. (Figura 2) La biopsia de piel evidenció acantosis, con marcado engrosamiento del estrato corneo, sin infiltrado inflamatorio en la dermis y anexos normales (Figura 3).
Figura 2. Radiografia de manos donde se aprecia osteolisis de falanges distales.
Figura 3. Biopsia de piel con aumento del estrato córneo y ausencia de infiltrado inflamtorio. Escaso depósito de colágeno.
Discusión
Las acroosteolisis son debidas a reabsorción espontánea del hueso. Se reconocen formas idiopáticas (primarias)1 y asociadas a síndromes clínicos específicos, (formas secundarias), donde la patogenia no esta del todo clara, pero pueden estar involucrados diferentes factores difíciles de demostrar, como los trastornos vasculares, neuropáticos, traumáticos, o infecciosos que pueden favorecer este proceso.
Las causas secundarias mas frecuentes son las asociadas a enfermedades neurológicas y dentro de estas están la acropatía ulcero-mutilante familiar de Thevenard2, la cual se presenta en niños o adolescentes de sexo masculino predominantemente, donde la acro-osteolisis está presente principalmente en las falanges y los metatarsianos; la acropatía ulcero mutilante adquirida del adulto de Bureau y Barriere3, que se caracteriza por acro-osteolisis de presentación esporádica no familiar, en edad tardía, en pacientes con enfermedades carenciales y alcohólicos; la neuropatía diabética, la neuropatía de las amiloidosis y otro grupo de afecciones que comprometen las raíces de nervios tronculares o periféricos, compresión medular y mielopatías. En la neuropatía diabética se aprecia acro-osteolísis de pies más predominantes sobre los tarsos que sobre las otras estructuras óseas.
Entre las causas de origen reumático están la esclerodermia4, cuya reabsorción compromete la última falange de los dedos de las manos; la A.R en la forma mutilante más frecuente en manos y pies; la artritis Psoriásica, en la que puede presentarse una reabsorción de tipo lateral y compromete específicamente las falanges, los metacarpianos y los metatarsianos. En las enfermedades vasculares, como el síndrome de Raynaud o en las vasculitis obliterantes distales observamos osteolisis de los penachos de las falanges distales de las manos.
Algunas enfermedades de tipo dermatológico como la acrodermia difusa de Hallopeau y Hebra y algunas porfirias congénitas pueden ocasionar acro-osteolisis. En ciertas enfermedades profesionales con la utilización de monómeros de vinilo5, también se presenta acro-osteolisis.
Las afecciones de tipo infeccioso se desarrollan especialmente a partir de infecciones exógenas, en particular las que se originan por el mal perforante plantar y otras que son secundarias a una osteoartritis séptica o piógena que agravan el cuadro osteolítico. La posibilidad de una osteítis leprosa se sospecha por lesiones localizadas a nivel de las falanges que pueden evolucionar a una osteoartrosis.
Algunas afecciones post-traumáticas repetitivas o microtraumas pueden conducir al desarrollo de acro-osteolisis, como en el caso que discutimos.
En el caso que describimos el trastorno sensitivo y motor ocasionado por la neuropatía del túnel del carpo y del nervio cubital, genera la exposición a múltiples traumas y por la disociación termo-algésica, o inversión de esta disociación que se produce, lleva secundariamente a la resorción de las falanges distales. De igual forma los traumas repetitivos de manos, y las actividades rudas en la labor del campo, llevan a cambios tróficos de la dermis (acro-esclerosis) que histológicamente son diferentes a los hallazgos vistos en la esclerodermia.
En conclusión esta paciente, con las hallazgos clínicos, de neuropatía periférica, acro-esclerosis severa y acro-osteolisis se diagnosticó erróneamente una esclerodermia
Referencias
- Restrepo JF, Arteaga JM, Guzman R, Charry M, Peña M, Lizarazo H, et al. Acroosteolisis primaria. Acta Med Colomb 1994; 19: 107 – 110
- Bogaert Von OL. L’ acropathie ulcero-mutilante. Rev Med Lyon 1964; 13: 789 – 801.
- Bureau Y, Barriere H. acropathies pseudosyringomyeliques des membres inf, essai d’interpretation nosographique. Sem Hop . París 1955; 31: 1419 – 1429.
- Clements PJ, Furst DE. (eds). Systemic sclerosis. Baltimore, william & wilkins 1996
- Steen VD, Medsger TA. Epidemiology and natural history of systemic sclerosis. Rheum Dis Clin North Am 1990; 16: 641 – 654.