Se escogieron 10 pacientes que cumplían con los criterios establecidos para DM-PM2, se tomaron en cuenta para el estudio únicamente los pacientes que se encontraban activos y sin tratamiento médico. En total se evaluaron 7 pacientes, 4 mujeres, 3 hombres con promedio de edad de 37.5 años; los pacientes restantes que tenían la enfermedad y que fueron excluidos sirvieron como controles para la determinación de la escala de evaluación objetiva gamagráfica.
Las características clínicas, las evaluaciones gamagráficas, los niveles enzimáticos de CK y otros parámetros biológicos obtenidos de los pacientes, se efectuaron al inicio del tratamiento y se clasificó como tiempo cero y se continuaron con los controles a 30-60-90, días como están descritos en la tabla 1.
Tabla 1. Características clínicas y paraclínicas de los pacientes con DM/PM. Seguimiento clínico
CK: Creatina – Kinasa;
FM: Fuerza Muscular
GME: Gamagrafía muscular esquelética.
Bx: Biopsia muscular.
ANAs: Anticuerpos antinucleares; * Dilución de ANAs-Substrato celular HEP 2. Todos patrón moteado.
Como puede apreciarse en la tabla, los pacientes asignados con el número 3,4,6, y 7 presentaron severo compromiso muscular inflamatorio por aumento en los niveles de CK, disminución marcada de la fuerza muscular y la biopsia de músculo confirmó el proceso inflamatorio (inflamación moderada con signos de degeneración y regeneración). La GME para este grupo de pacientes se clasificó en la escala tres (Figura 1), la cual se correlacionó bien con el proceso inflamatorio. Estos pacientes iniciaron tratamiento con prednisona 1 mg/kg/día; todos los pacientes de este grupo excepto el paciente número 3 evolucionaron satisfactoriamente con el tratamiento, presentando descenso de los niveles de CK, mejoría de la fuerza muscular y estas se correlacionaron bien en el seguimiento con la gamagrafía a los 30, 60 y 90 días. El paciente No. 3 a pesar de que la CK presentó un leve descenso la fuerza muscular no mejoró y se adicionó al tratamiento inicial Cielofosfamida, presentando en el control a l os 30 días evidente mejoría evidenciada en la gamagrafía antes de que se modificaran los parámetros clínicos (figura 2).
Figura No. 2. Se muestra la secuencia gamagráfica del paciente No. 3 (Tabla 1) a los 30 (1) a los 30(1), 60(2) y 90(3) días, donde se evidencia mejoría en el patrón de captación correlacionado con la evolución clínica. En el control a los 30 días no hay mejoría de parámetros clínicos y paraclínicos (CK, fuerza muscular). La gamagrafía en este momento mostraba disminución en el patrón de captación, a los 90 días la mejoría del patrón gamagráfico es evidente.
El siguiente grupo con los pacientes 1,2 y 5 (Tabla 1), la miopatía fue de evolución rápida y tuvieron como común denominador en la biopsia muscular además del compromiso inflamatorio marcada atrofia de las fibras musculares, para el paciente No. 2 la respuesta clínica al tratamiento con Prednisona, Ciclofosfamida y Metrotexae fue muy pobre permaneciendo con marcada debilidad muscular a pesar de que los niveles enzimáticos de CK disminuyeron considerablemente. La GME mostró todo el tiempo del seguimiento clínico una severa hipercaptación muscular (estado gamagráfico 3), finalmente este paciente murió en sepsis.
Los dos pacientes restantes 1 y 5 la mejoría clínica inicial fue lenta; presentando niveles de CK altas y sin cambios considerables en la fuerza muscular, para ello fue necesario adicionar al tratamiento inicial de prednisona la ciclofosfamida mostrando en el control siguiente mejoría en el patrón de captación de la GME, antes que los parámetros biológicos se modificarán; éstos pacientes finalmente se recuperaron satisfactoriamente. No encontramos correlación clínica significativa entre la severidad o no de la miopatía y los títulos de anticuerpos antinucleares.
