Evaluación de la Actividad de la Miopatía en pacientes con Dermatopolimiositis por Medio de la Gamagrafía Musculoesquelética con Tc99-Pirofosfatos

Dr. AUGUSTO LLAMAS OLIER
Médico Nuclear. Instituto Nacional de Cancerología. Coordinador.
Grupo Medicina Nuclear.

Dra. CARMEN MARIA ARANGO
Especialista en Reumatología y Medicina Interna.

Dra. AMELIA DE LOS REYES
Especialista en Medicina Nuclear. Instituto Nacional del Cancerología.

Dr. ANTONIO IGLESIAS GAMARRA
Profesor Asociado. Medicina Interna y Reumatología.
Universidad Nacional de Colombia.

Dr. JOSE FÉLIX RESTREPO S.
Profesor Asistente. Medicina Interna y Reumatología.
Universidad Nacional de Colombia.

Dr. FEDERICO RONDÓN HERRERA
Profesor Asistente. Medicina Interna y Reumatología.
Universidad Nacional de Colombia.

La polimiositis (PM) es una miopatía inflamatoria de causa desconocida y cuando se acompaña de manifestaciones cutáneas características se denomina Dermatomiositis (DM)1. Cinco criterios mayores han sido descritos para ayudar a defiinir la PMDM2. Estos incluyen la presencia de debilidad muscular de los niveles séricos de la cratinkinasa (CK), la deshidrogenasa láctica (LDH) y las transaminasas, los hallazgos de necrosis y regeneración e inflamación muscular en la biopsia y patrón miopático en la electromiografía (EGM).

Sin embargo existen situaciones en las cuales dichos criterios no son suficientemente útiles para evaluar esta patología. Entre el 1 y el 10% de los casos, los niveles séricos de CK son normales incluyendo pacientes con inflamación muscular activa o en aquellos con atrofia muscular extensa y en la enfermedad de curso crónico3. En el mismo porcentaje, la EMG puede resultar normal, al igual que la biopsia muscular se encuentra sin alteraciones entre el 10 y el 15% de los casos, debido al carácter no generalizado del compromiso histológico1-3.

El retraso en la instauración de regímenes terapéuticos apropiados a la espera de mayor certeza diagnóstica da lugar a que el compromiso muscular se haga más severo o más crónico. Bajo tales circunstancia, la respuesta a las drogas de primera línea (corticoides) puede resultar desalentadora. La intervención terapéutica temprana en la miopatía inflamatoria confirmada, puede prevenir la progresión de la enfermedad, evitando la necesidad de administrar dosis mayores de esteroides o el empleo de drogas de segunda línea (inmunosupresores)1. Los pacientes con tratamiento precoz responde mejor que aquellos en quienes ha ocurrido atrofia ha ocurrido atrofía muscular extensa.

El concepto de “respuesta” al tratamiento merece especial atención ya que la disminución e incluso la normalización de las enzimas séricas no es suficiente prueba de respuesta, dado que ésta usualmente disminuyen 3 a 4 semanas antes de la mejoría de la fuerza muscular, que finalmente debería ser la verdadera medida de respuesta1. Es bien sabido que los signos y síntomas del paciente no corresponden con los hallazgos de la biopsia, ni con los niveles enzimáticos4, por lo que ninguno de estos tres factores es una índice adecuado para tomar decisiones respecto a la continuidad de los tratamientos1.

Es clara la necesidad de utilizar nuevos métodos diagnósticos que junto a los ya conocidos nos permiten ser utilizados en la evaluación temprana al tratamiento, la búsqueda de miositis oculta y también la determinación del pronóstico de los pacientes a lo largo plazo dependiendo del compromiso a nivel de otros órganos como a nivel cardiaco.

Brown y col5 sugirieron en 1976, que los estudios gamagráficos con Tc99m polifosfatos (GME) podrán ser útiles en la identificación y la evaluación de la respuesta al tratamiento de pacientes con miopatía inflamatoria, esto es posible ya que el músculo lesionado posee grandes concentraciones intracelulares de calcio y el TC99m-PYP es muy afín por estos depósitos brindando una imagen de captación a nivel de estos tejidos que es susceptible de ser medida y evaluada por imagen. El objetivo de este trabajo fue:

Determinar la sensibilidad de la GME para la detección de la miopatía inflamatoria.

Describir los patrones de captación e intentar cuantificarlos.

Correlacionar el grado de captación muscular con la severidad de compromiso inflamatorio según los métodos usuales de evaluación y el papel de la GME en el diagnóstico, seguimiento y evaluación de la respuesta al tratamiento en los pacientes con miopatía inflamatoria.

Material y Métodos

Se evaluaron los pacientes que acudieron a la consulta de la Unidad de Reumatología del Hospital San Juan de Dios entre Junio de 1994 y Diciembre de 1995 que presentaban diagnóstico de DM/PM. Se incluyeron aquellos que reunían los cinco criterios diagnósticos de Bohan y Peter2, y que además dieran su consentimiento para someterse a una evaluación de ingreso y un seguimiento a intervalos de un mes hasta completar 90 días.

La evaluación inicial incluyó medición de enzimas séricas musculares (CPK, LDH, AST, ALT) la VSG, EMG, biopsia muscular y gamagrafía musculoesquelética (GME) con Tc99m-pirofosfato, ANAs con substrato celular HEP-2. El seguimiento se realizó con GME, medición de enzimas séricas y evaluaron clínicas de la fuerza muscular. Se excluyeron aquellos a quienes no se les pudo realizar seguimiento y quienes tenían criterios de otras colagenosis asociada.

Se consideraron como casos los pacientes con diagnóstico de DM/PM nuevo o conocido, que al ingreso presentaran enfermedad activa demostrada por fatigabilidad muscular (fuerza muscular< 4 según la escala de graduación del Medical Research Council), elevación de la CK por encima de 130 U/1 para mujeres y de 150 U/1 para hombres, LDH> 193 U/1, AST> 34 U/1 y ALT> 55 U/1; elevación de la VSG por encima de 15 mm/hora para mujeres y de 20 mm/hora para hombres y que no estuvieran recibiendo tratamiento médico.

La GME se realizó empleado una gamacámara de amplio campo de visión (Siemen Ortiter ZLC 3700), con detector de 37 fotomultiplicadorers provisto de un colimador multipropósito, en línea con un computador digital (Siemens, Micro Delta). Todos los pacientes fueron evaluados 4-5 horas después de la administración de 20-22 mCi (740-814 Mbq) de Tc 99m-PYP por vía intravenosa. A cada uno se le realizó un rastreo corporal total en proyección anterior a una velocidad de 40 cm/min. Así mismo se obtuvieron imágenes estáticas de 500 Kctas, con el detector sobre la región de los músculos de la cintura pélvica (pevis y muslos) y escapular (región axilar y brasos).

Todos los estudios fueron inspeccionados visualmente por tres observadores independientes y luego discutidos en grupo. Las observaciones llevadas a cabo en los pacientes del estudio sirvieron para desarrollar una escala de evaluación gamagráfica y que fueron empleadas retrospectivamente durante el análisis final de los pacientes para clasificarlos objetivamente. Globalmente, la GME fue clasificada de acuerdo a una escala semi-cuatitativa dada por la combinación entre el grado de captación muscular y el grado de visualización del hueso así: 0normal, 1 compromiso leve, 2 compromiso moderado, 3 compromiso severo. (Figura 1).

Figura 1. Escala semicuantitativa para evaluación de la GME

0.ESTUDIO NORMAL: Captación tejido blando claramente discernible. 1. COMPROMISO LEVE: Leve hipercaptación muscular acompañada de captación ósea definida. 2. COMPROMISO MODERADO: Hipercaptación muscular anormal, acompañada de captación ósea visible pero mal definida (hueso Borroso), 3. COMPROMISO SEVERO: Hipercaptación muscular intensa acompañado de visualización del hueso