Síndrome Hemolítico Urémico y Transplante Renal, Discusión
El grupo de estudio lo conformaron 63 pacientes con diagnóstico de Síndrome Hemolítico Urémico (SHU), que acudieron a la consulta pediátrica en el Hospital Militar Central, la Fundación Cardioinfantil, y en la Clínica Colsubsidio, durante el período de junio 1992 a junio 2002. El SHU es un grupo heterogéneo de desórdenes con un espectro de severidad variable. Se caracteriza por la triada de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y compromiso renal agudo (insuficiencia renal en un 90%, hematuria y/o proteinuria), es la causa más frecuente de insuficiencia renal en la población infantil. En nuestro estudio observamos que predominó el sexo masculino sobre el femenino, pero no teniendo una significancia estadística, siendo similar el resultado al estudio realizado en el Hospital Militar Central en el año de 1997.
Se encontró que en el estudio realizado el Síndrome Hemolítico Urémico Diarrea positivo predominó sobre el Diarrea negativo, teniendo el Diarrea positivo el 88,9% y el Diarrea negativo el 11,1%, coincidiendo con la literatura encontrada y en cuanto a su presentación clínica fue más frecuente leve en un 35%.
Se presentó E. coli en un 9,5% de los niños, Shiguella en un 6,3%, E. Faecalis y E. Nana, en 2 pacientes. Hay que tener en cuenta que en varias historias clínicas no se registro si se tomó o no cultivo, por lo cual no podemos certificar cuál es el valor porcentual real del germen, aunque predomina en los cultivos realizados el E. coli, como se describe en la literatura. La capacidad de iniciar un adecuado e inmediato manejo dependerá de poder establecer el diagnóstico, el cual requiere de rigurosos criterios diagnósticos para poder orientarnos, la triada clásica es: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, compromiso renal agudo y azoemia. La insuficiencia renal aguda se presenta con diversos grados, en nuestro estudio alcanza hasta un 85,7%.
Algunos niños presentan alteraciones mínimas, sólo detectables con exámenes de laboratorio, son casos muy leves que pasan inadvertidos, la mayor parte de los pacientes presentan insuficiencia renal aguda severa con períodos de oligo-anuria de duración variable. En nuestra experiencia es de 2 a 30 días con una media de 8 días. Los días de anuria son marcadores pronósticos. Los niños con anurias mayores de 15 días presentan generalmente una evolución desfavorable.
Los pacientes presentan retención hidrosalina leve o ingresan con severos cuadros de hipervolemia, con recuperación hemodinámica, que requieren procedimientos dialíticos de urgencias.
En nuestra estadística se requirió hasta un 70% de procedimientos dialíticos. La anemia hemolítica se presentó en un 83,3% en pacientes con diarrea negativo y un 48,1% en pacientes con diarrea positivo (p=0,113), creatinina elevada en un 85,7% en pacientes diarrea negativo y un 100% en pacientes diarrea positivo.
La anemia hemolítica es casi siempre el motivo de consulta por la rapidez de su instalación y su repercusión sobre el estado clínico del niño, que presenta intensa palidez. En nuestra estadística fue el motivo de consulta más frecuente, alcanzando a ser el 95,2% de las causas de consulta de los padres al servicio de urgencias. Esta anemia es constante y se caracteriza por una intensa anisocitosis, poiquilocitosis, policromatografilia, reticulocitosis y la presencia de hematíes fragmentados o esquistocitosis también llamados crenados, cuyo hallazgo es de enorme valor diagnóstico, en nuestro estudio se alcanza a presentar hasta en un 65% de los pacientes.
La trombocitopenia es un acompañante infaltable en el período agudo del Síndrome Hemolítico Urémico. Las plaquetas están disminuidas en número y calidad, lo que le ha valido el nombre de “plaquetas exhaustas”. Las cifras de plaquetas son siempre muy bajas, entre 10.000 y 100.000.
Son un hallazgo constante, y su recuperación se observa entre los 7 y 15 días del comienzo de la enfermedad. El tiempo de vida de las plaquetas está disminuido por secuestro en hígado, bazo y otros factores. En nuestra estadística fue de 77,8%. La recuperación va paralela a la mejoría de la evolución de la enfermedad, sus manifestaciones clínicas son las equimosis en sitios de punción o roces, y en algunos casos petequias. Las hemorragias severas son excepcionales. Algunos pacientes pueden presentar indicios de coagulación intravascular diseminada.
En la mayoría de los casos se encuentran niveles normales de PT, siendo en nuestro caso PT y PTT normales hasta un 70,5%. La hiperkalemia es la complicación más temible, en nuestro caso era el 71,4%, la que requiere control más estricto y motiva la instauración de la diálisis en la mayoría de los pacientes.
La hipocalcemia en nuestro estudio 56,7%, puede provocar manifestaciones clínicas con trastornos musculares, calambres, parestesias, disminución de la sensibilidad superficial y profunda y convulsiones.
Se desconoce la causa de la hipocalcemia. Masry, postula una resistencia del hueso a la activación de la hormona paratiroidea32,33.
La hiponatremia es dilucional por exceso de agua. Las complicaciones neurológicas son las más temibles, agravadas por correcciones bruscas con soluciones de cloruro de sodio capaces de provocar mielinolisis. Los niños con hiponatremia menor a 120 mEq/litro pueden comenzar con síntomas que van desde letargia a estupor, hasta convulsiones y coma, en nuestro estudio la hiponatremia alcanza a ser hasta 81%.
El pronóstico de la enfermedad es variable, la mayoría de los pacientes, especialmente aquellos con la forma clásica de la enfermedad (tríada) se recuperan adecuadamente con tratamientos orientados al manejo de falla renal, tenemos que tener en cuenta que en nuestra población la falla renal aguda fue de un 90% en Diarrea positivo y un 85% en Diarrea negativo y ninguno llegó a falla renal crónica.33
Las complicaciones que observamos con respecto a la enfermedad fueron: peritonitis en un 24,7%, proteinuria en 20,6%, HTA activa en 9,5%, hematuria en un 7,9%.
La mortalidad en un 3,2% (2 pacientes menores de 1 año) causas de defunción, choque y sepsis. La muerte se presenta por complicaciones neurológicas, cardiovasculares, gastrointestinales, sepsis o choque.32
Gracias a un buen manejo se puede disminuir tanto la mortalidad de la enfermedad como sus secuelas. La terapia de soporte es eficaz en un 85% a 95%.
Los objetivos del manejo son controlar la volemia, el desequilibrio ácido básico, hidroelectrolítico, hipertensión y mantener una nutrición adecuada, además del adecuado manejo de la insuficiencia renal aguda. La transfusión de glóbulos rojos ha sido requerida alcanzando un porcentaje de 58,7%. Si el valor del hematocrito disminuye en un 15% a 20% en 24 horas y se mantiene una hemoglobina menor a 8 gr/dl o anemia con compromiso hemodinámico se debe monitorizar los niveles de hematocrito y hemoglobina 1 a 2 veces por día para mantener un valor de hemoglobina mayor de 8 gr/dl. Se debe tener encuenta, además, que la diálisis es necesaria en más de un 50% de los casos. La instauración temprana de ésta incide favorablemente en la sobrevida inmediata. Es preferible la diálisis peritoneal que la hemodiálisis dada la facilidad de acceso a la cavidad peritoneal, y su manejo es más sencillo, aunque puede cursar con complicaciones como peritonitis, siendo en nuestra casuística de un 25,4%, hemorragia intraperitoneal y desequilibrio hidroelectrolítico.33 A un 63,5% de nuestros pacientes se les realizó diálisis.
Se encontró que evidentemente ciertos factores de los llamados predictores de severidad en la fase aguda, también lo son en cuanto a aumentar la probabilidad de presencia de dichas alteraciones o secuelas a largo plazo. Estos serían: la edad menor de 1 año, la no presencia de pródromo infeccioso, la presencia de anuria mayor de 7 días, la HTA en rango severo e igualmente y asociado este último, la presencia de compromiso neurológico.
Una de las limitantes más importantes del estudio es la información conseguida en las historias clínicas, es por esto importante realizar estudios prospectivos que garanticen una alta confiabilidad y validez en la información.
Conclusiones
• La frecuencia del Síndrome Hemolítico Urémico en los hospitales Militar Central, Fundación Cardioinfantil y Clínica Colsubsidio, durante el período comprendido entre junio 1992 y junio 2002 fue mucho más frecuente en SHU D+ que SHU D-, presentándose en forma muy similar en la clasificación clínica, de leve, moderado y severo.
• En los pacientes con Síndrome Hemolítico Urémico, predomina el sexo masculino en una relación 3:2 con respecto al género femenino.
Con respecto a los grupos de edad los más frecuentes son, en niños entre uno y tres años y en menores de un año.
• Los microorganismos más frecuentemente presentados en los niños con SHU, son: E. coli y Shiguella.
• Los síntomas por los que consultan con más frecuencia en los niños con SHU, son: debilidad, diarrea, vómito, náuseas, palidez mucocutánea, dolor abdominal, fiebre y oliguria – anuria.
• Los principales hallazgos en el laboratorio en los niños con SHU son: creatinina elevada, BUN elevado, proteinuria, neutrofilia, sodio bajo, hematuria y trombocitopenia.
• Los factores de mal pronóstico más frecuentes en los niños con SHU son: leucocitos > 20.000, edad menor de 1 año, colitis hemorrágica, HTA severa persistente, y anuria mayor de 7 días y asociado a HTA severa, la presencia de compromiso neurológico severo.
• En los pacientes con Síndrome Hemolítico Urémico predominaron los pacientes a lo que se les realizó diálisis, en una relación 3:2 con respecto a los que no se le realizó diálisis.
• Las complicaciones en los pacientes con Síndrome Hemolítico Urémico más frecuentes son: peritonitis y proteinuria.
• Mortalidad sólo se presentó en dos pacientes, uno con diagnóstico SHU Diarrea positivo y otro con SHU Diarrea negativo.
Recomendaciones
• Realizar un estudio prospectivo similar al realizado para aumentar la calidad de la información y que no se presenten tasas de no-respuesta en los exámenes de laboratorio, debido a que estas afectan las estimaciones.
• Realizar estudios analíticos para evaluar los factores de riesgo del Síndrome Hemolítico Urémico.
Nota de Salvedad de Responsabilidad Institucional
“La Universidad el Bosque no se hace responsable de los conceptos emitidos por los investigadores en su trabajo, sólo se velará por el rigor científico, metodológico y ético del trabajo en aras de la búsqueda de la verdad y la justicia”
Agradecimientos
Las autoras agradecen:
* Al Doctor Ricardo Gastelbondo por su asesoría y colaboración.
* Al Doctor Jesús Jaimes por su asesoramiento constante y colaboración en la realización y culminación de nuestro trabajo.
* A las instituciones Hospital Militar Central, Fundación Cardioinfantil y Clínica Colsubsidio por permitirnos el acceso a las historias clínicas revisadas.
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