Linfadenopatía en Niños y Adolescentes

(Primera Parte)

Dr. Germán Soto, M.D., Pediatra Universidad del Bosque,
Pediatra Cafam IPS y Sánitas EPS

My Cobacterium Tuberculosis

La linfadenopatía cervical de origen tuberculoso, conocida comúnmente como escrófulas, (Foto 5) solía ser una manifestación bastante frecuente y bien conocida de la tuberculosis extrapulmonar.

foto 5: Escrófulas supurativas por TBC.

Conforme la incidencia de tuberculosis declinó con los años, la linfadenopatía cervical también se hizo menos frecuente. El aumento reciente de la incidencia de tuberculosis, particularmente en sujetos con infección por VIH, la aparición de sepas de microorganismos resistentes a múltiples fármacos, y la creación de métodos diagnósticos mejores y más rápidos han estimulado nuevos intereses y progresos en el diagnóstico y la terapéutica de este padecimiento.53,31,41,60,76,78

El agrandamiento de los ganglios cervicales depende con mayor frecuencia de la extensión de los ganglios paratraqueales hacia los amigdalinos y submaxilares, o desde la parte superior de las pleuras y los campos pulmonares superiores mediante diseminación directa hacia los ganglios supraclaviculares. La linfadenopatía generalizada se observa en 10 a 20% de los pacientes y con cierta frecuencia hay agrandamiento bilateral de ganglios. Se observan radiografías del tórax con resultados anormales en 28 a 71% de los pacientes con infección por M. Tuberculosis.

En general, los datos clínicos no distinguen entre infecciones por microbacterias tuberculosas. La fiebre, la duración de la adenopatía y la ausencia de síntomas constitucionales es similar entre las dos infecciones.

El agrandamiento de los ganglios linfáticos ante infecciones por M. Tuberculosis es discontinuo e indoloro, aunque pueden aparecer dolor e hipersensibilidad si la linfadenitis se agrava por una infección respiratoria aguda o por infección secundaria por bacterias piógenas.

Las escrófulas tienen muchas más probabilidades de supurar y de formar senos hacia la piel. Las pruebas cutáneas intradérmicas con tuberculina de potencia intermedia (5 TU) que dan por resultado induración de 15 mm o más, son sugestivas de infección por M. Tuberculosis, sin olvidar que la lectura de esta prueba puede cambiar según las recomendaciones de la AAP, CDC y ATS90.

Las pruebas cutáneas diferenciales con los antígenos homólogos (PPD-B, Y, G, A, F) son útiles para distinguir entre ambas; sin embargo, no son de uso frecuente. La biopsia puede requerirse para hacer la diferenciación; empero, salvo en poblaciones en riesgo seleccionadas, las micobacterias atípicas tienen muchas más probabilidades de ser el origen.83,84,85,90

Micobacterias Atípicas

En Estados Unidos, las micobacterias no tuberculosas o atípicas explican la mayor parte de adenitis cervicales debidas a micobacterias. Los sujetos de raza blanca que viven en comunidades rurales son afectados con mayor frecuencia. Esos microorganismos son omnipresentes, y se encuentran principalmente en el suelo y otras partes del ambiente. Aunque este grupo de bacterias tiene muchos miembros, el mycobacterium scrofulaceum y el micobacterium aviumintracellulare explican casi todas las infecciones en niños.6 Con menor frecuencia se aíslan M. kansasii y M. haemophilum. La infección por micobacterias atípicas da por resultado ganglios linfáticos agrandados, indurados, unilaterales y no hipersensibles, por lo general en la región submandibular.1.7.19.22 El inicio de la adenopatía puede ser bastante repentino, con aumento gradual de tamaño durante un período de dos a tres semanas. Casi todos los ganglios permanecen con menos de 3 cm de diámetro, aunque se ha informado agrandamiento a más de 5 cm.23.28.35

Los síntomas constitucionales son raros. En la medida en que progresa la enfermedad, la piel que está por arriba del ganglio presenta un tinte de color rosado, y se torna un poco frágil.

Alrededor de 50% de los niños con linfadenitis identificada por micobacterias atípicas presenta lesiones fluctuantes, y 10% tiene drenaje subcutáneo con formación de fístulas. En contraste con M. Tuberculosis, la radiografía de tórax en niños con micobacterias atípicas es normal y la prueba cutánea de la tuberculina por lo general muestra un resultado intermedio.40.47.49 La infección de ganglios linfáticos por micobacterias atípicas se trata mediante extirpación quirúrgica de los ganglios afectados, que es curativa. Esos niños no necesitan someterse a antibioticoterapia prolongada por vía sistémica, que si se requiere para infección por M. Tuberculosis.

Si la escisión completa no es práctica debido a la extensión de la enfermedad, debe intentarse la disminución del volumen de la masa.51.57.59.75.79.81(Foto 6).

foto 6: TBC ganglionar.

Enfermedad por Rasguño de Gato

Es una infección zoonótica caracterizada por una pápula cutánea en el sitio del rasguño, seguida por adenopatía regional de 5 a 60 días. Una lesión de la piel, los ojos o mucosas por inoculación primaria, que se encuentra en 60% de los enfermos, puede estar resuelta hacia el momento en que se detecta la adenitis. Aunque resultan afectados con mayor frecuencia los ganglios axilares, 25% de los niños con probable enfermedad por rasguño de gato tienen afección aislada de ganglios cervicales.

Los pacientes por lo general se presentan con un ganglio linfático solitario, tenso y agrandado. Los síntomas constitucionales, entre ellos fiebre, malestar general y fatiga, por lo general son leves y se encuentran en menos de 50% de los enfermos. Los ganglios supuran en 10 a 35% de los individuos. El síndrome oculoglandular de Parinaud (granuloma conjuntival relacionado con linfadenitis preauricular y submaxilar) se describió inicialmente en la enfermedad por rasguño de gato, pero puede relacionarse con diversas enfermedades bacterianas y micóticas. Las manifestaciones raras son encefalopatía, exantemas, hepatosplenomegalia, púrpura trombocitopénica, eritema nudoso y lesiones osteolíticas2,10,13,62 (Foto 7).

foto 7: Sitio de inoculación en enfermedad por rasguño de gato.

El microorganismo causal de la mayor parte de los casos de enfermedad por rasguño de gato es Bartonella henselae, una rickettsia gramnegativa. Datos epidemiológicos, serológicos y con sonda molecular se han usado para identificarla como el microorganismo causal, aunque se ha aislado a partir de pocos pacientes con signos clásicos de esta enfermedad, así como a partir de gatos domésticos. Los datos histológicos de los tejidos afectados (formación de granuloma epiteloide en etapas tempranas de la enfermedad, con infiltración por neutrófilos y necrosis en etapas mas avanzadas de la evolución) son característicos, pero no patognomónicos de enfermedad por rasguño de gato.

Ahora se dispone en el comercio de una prueba de anticuerpos fluorescentes indirectos para detectar anticuerpos contra especies de Bartonella.14,24,30,46

El tratamiento de la enfermedad por rasguño de gato es sintomático porque la enfermedad por lo general es autolimitada. La antibioticoterapia se reserva para pacientes con afección sistémica. Los ganglios supurativos y dolorosos pueden tratarse con aspiración con aguja para aliviar los síntomas. Por lo general no se requiere extirpación quirúrgica.

Linfadenopatía Cervical Maligna

El linfoma (de Hodgkin y no Hodgkin), la leucemia y las neoplasias sólidas metastásicas pueden presentarse con linfadenopatía cervical. Un ganglio linfático en agrandamiento progresivo, indoloro y no hipersensible, que es más grande que el tamaño esperado para el lecho que ocupa, o el que tiene más de dos meses de duración y deterioro del paciente debe despertar preocupación (Foto 8).

foto 8: Adenopatía cervical en paciente con linfoma.

Otros factores que han de tomarse en cuenta son la ausencia de un foco inflamatorio en el área de drenaje; una masa o dato radiográfico sospechoso en el área de drenaje, y síntomas sistémicos, en especial los síntomas “B” de enfermedad de Hodgkin (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso y malestar general). Puede requerirse valoración histológica para hacer una distinción. El linfoma de cabeza y cuello en niños también puede presentarse en la fosa amigdalina, seno maxilar, mandíbula, parótidas, pared faríngea, tráquea, tiroides y seno etmoidal o esfenoidal. El carcinoma de tiroides suele dar metástasis hacia los ganglios cervicales, y debe buscarse mediante palpación cuidadosa de la tiroides por si hubiera nódulos. Rara vez el carcinoma nasofaríngeo se presentará con adenopatía cervical; así, también es necesario un examen exhaustivo de la nariz y la bucofaringe.

La biopsia puede efectuarse con aguja de pequeño calibre, aguja central o con la técnica abierta estándar. Sin embargo, antes de prescribir quimioterapia se está a favor de una biopsia abierta de modo que el diagnóstico sea lo más seguro posible.

En la biopsia, el cirujano debe llevar el tejido en solución salina al patólogo inmediatamente después de la extirpación, y procesarla para las diferentes etiologías posibles; esto incluye gram, citoquímico, tinciones especiales, cultivos y pruebas especiales.

Otras Causas de Adenopatía Cervical

En la Enfermedad de Kawasaki la linfadenitis cervical es una de las manifestaciones más tempranas, pero es la menos frecuente de los criterios diagnósticos encontrados por el clínico, y es el primero que desaparece. (Foto 9) El ganglio agrandado, o la masa de ganglios, por lo general es unilateral, de más de 1,5 cm de diámetro, no fluctuante, y confinada al triángulo anterior.

No sobreviene supuración. Es importante el conocimiento de esta manifestación para establecer una sospecha diagnóstica temprana de la enfermedad (Foto 10).

foto 9: Enfermedad de Kawasaki.

foto 10: Otras lesiones cervicales. A la izquierda linfangioma y a la derecha un higroma quístico.

La adenopatía periférica es el signo más frecuente en niños con Sarcoidosis. Más de 80% de los niños tiene afección de los ganglios supraclaviculares, y casi siempre hay adenopatía hiliar bilateral. La lifadenitis necrosante histiocítica (linfadenitis de Kikuchi) (Foto 11) es una enfermedad benigna y rara de origen desconocido, que se manifiesta como ganglios linfáticos cervicales agrandados bilaterales que no muestran respuesta a la antibioticoterapia y que generalmente resuelve sola61,66,80. Pueden haber síntomas sistémicos, entre ellos fiebre, hepatoesplenomegalia y pérdida de peso. El estudio histológico de los ganglios es característico y diagnóstico para estas dos entidades.

foto 11: Linfadenitis de Kikuchi.

Linfadenopatía Mediastínica

Al menos 33% de las masas mediastínicas afectan a niños de menos de 15 años de edad. Cincuenta por ciento de esas masas generan síntomas, y 50% de las masas sintomáticas son malignas. Más de 90% de las masas asintomáticas son benignas. Más de 95% de las masas del mediastino de las cuales se obtiene biopsia en niños es consecutivo a quistes o tumores. Si únicamente se incluyen los compartimientos mediastínicos anterior y medio de niños, 43 a 91% de las masas son de origen maligno o quístico.27,18,44, 68 Las neoplasias neurógenas son la causa más frecuente de masas del mediastino; los linfomas y las neoplasias de células germinales ocupan el segundo y tercer lugar en frecuencia.16 La infección es una causa rara de agrandamiento de ganglios mediastínicos, pero cuando se encuentra, se debe en su mayor parte a histoplasmosis, sarcoidosis o tuberculosis.37,69

El agrandamiento del timo puede imitar una masa mediastínica anterior. Las masas mediastínicas por lo general se presentan con síntomas respiratorios consecutivos a obstrucción o erosión de las vías respiratorias. Como resultado, los pacientes pueden presentarse con tos, sibilancias, disfonía, infecciones respiratorias recurrentes, bronquitis, hemoptisis, dolor precordial o muerte súbita. Pueden sobrevenir disfagia y hematemesis con compresión del esófago.

El síndrome de la vena cava superior es una complicación rara, por lo general relacionada con una neoplasia en crecimiento rápido. Si hay compresión del nervio laríngeo recurrente como resultado de la masa, puede sobrevenir ronquera y estridor respiratorio. En presencia de una neoplasia de la parte posterior del mediastino pueden observarse síndrome de compresión de la médula espinal y erosión vertebral.

En el diagnóstico y seguimiento de las masas y adenopatías mediastinales juega un papel importante el TAC en comprensión y extensión de las lesiones, así como la resonancia magnética nuclear que sirve más para las lesiones posteriores, casi siempre de origen neurógeno.42