Enfoque Diagnóstico de la Enfermedad Cerebrovascular en Niños, Clínica
La clínica de la enfermedad cerebrovascular depende de las áreas cerebrales afectadas.
La afectación del sistema carotídeo se caracteriza por hemiplejía, pérdida hemisensorial, afasia o hemianopsia.
La afectación del sistema vertebrobasilar se caracteriza por disfunción del tallo cerebral; con alteraciones motoras bilaterales, sensoriales y visuales; vértigo y problemas con el balance y coordinación.
Si se presenta con cefalea se debe descartar una disección arterial o una trombosis venosa
La afectación de la arteria cerebral anterior produce debilidad de las extremidades inferiores.
La afectación de la arteria cerebral media produce hemiplejia con predominancia de la extremidad superior, hemianopsia y posiblemente disfagia.
La afectación de la circulación posterior produce vértigo, ataxia y nistagmus; también hemiparesia y hemianopsia.
Los niños mayores frecuentemente tienen cefalea, mientras que los niños menores de cuatro años de edad tienen convulsiones. También pueden tener un nivel de conciencia disminuido3,4,12,13.
Tabla No 1. Factores de riesgo para enfermedad cerebrovascular en niños.
| Enfermedad Cardíaca Congénita Estenosis aórtica Defecto septal auricular Rabdomioma cardíaco Coartación de aorta Defectos cardíacos congénitos complejos Estenosis mitral Prolapso de válvula mitral Ductus arterioso persistente Defecto septal ventricular Enfermedad Cardíaca Adquirida Arritmia Mixoma auricular Endocarditis bacteriana Cardiomiopatía Endocarditis de Libman-Sachs Infarto miocárdico Miocarditis Prótesis de válvula cardíaca Enfermedad cardíaca reumática Enfermedad Vascular Sistémica Aterosclerosis Diabetes Hipercolesterolemia familiar Hipernatremia Progeria Síndrome de vena cava superior Hipertensión sistémica Hipovolemia o hipotensión sistémica Vasculitis Síndrome de inmunodeficiencia adquirido Síndrome de Behcet Dermatomiositis Abuso de drogas (cocaína, anfetaminas) Angeitis granulomatosa Enfermedad inflamatoria intestinal Meningitis Enfermedad del tejido conectivo Síndrome de Sturge-Weber Mucormicosis Poliarteritis nodosa Angeitis cerebral primaria Artritis reumatoidea Síndrome de Sneddon Lupus eritematoso sistémico Arteritis de Takayasu Varicela Vasculopatias Síndrome de Down Ehlers-Danlos tipo IV Enfermedad de Fabry Papulosis atrófica maligna Síndrome de Moyamoya Neurofibromatosis Pseudoxantoma elástico Disección arterial espontanea Síndrome de Williams Enfermedades Metabólicas Homocistinuria Acidemia isoválerica MELAS Acidemia metilmalónica y propiónica Deficiencia de NADH-CoQ reductasa Deficiencia de ornitina transcarbamilasa |
Vasoespasmo |
TOMADO Y MODIFICADO DE: Etiology of stroke in children. Bodensteiner, John B. et al.
En: Seminars in Pediatric Neurology. Vol 7. No 4. December 2000. p 244 – 260
Tabla No 2. Factores de riesgo genético para stroke en niños.
| Enfermedades Hematológicas Enfermedad de células falciformes Enfermedad hemoglobina C – células falciformes Deficiencia de antitrombina III Deficiencia de Proteína C Deficiencia de proteína S Anemia de FanconiEnfermedades Metabólicas Homocistinuria Enfermedad de Fabry Deficiencia de sulfito oxidasa MELAS Acidemia isovaléricaDeficiencia de ornitina transcarbamilasa Acidemia metilmalónica Acidemia propiónica Deficiencia de NADH – CoQ reductasa Hiperlipidemia familiarEnfermedades de la Coagulación Hemofilia A Hemofilia B Afibrinogenemia Deficiencia de factor XIII |
Deficiencia de factor VII Deficiencia de factor X Deficiencia de factor XI Deficiencia de factor XII Anormalidades Vasculares Malformación cavernosa familiar Aneurisma intracraneano familiar Telangectasia hemorrágica hereditaria Prolapso de válvula mitral Displasia fibromuscularEnfermedades del Tejido Conectivo Ehlers-Danlos tipo IV Pseudoxantoma elástico Síndrome de Marfán Síndrome de Williams Otros Enfermedad renal poliquística Síndrome de Moyamoya Neurofibromatosis 1 Esclerosis tuberosa Síndrome de Turner Síndrome de Down Cardiomiopatias hereditarias |
TOMADO Y MODIFICADO DE: Etiology of stroke in children. Bodensteiner, John B. et al.
En: Seminars in Pediatric Neurology. Vol 7. No 4. December 2000. p 244 – 26
Tabla No 3. Factores de riesgo para hemorragia intraparenquimatosa
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Malformación/Fístula Vascular |
Deficiencia de proteína C |
TOMADO Y MODIFICADO DE: Etiology of stroke in children. Bodensteiner, John B. et al.
En: Seminars in Pediatric Neurology. Vol 7. No 4. December 2000. p 244 – 260
ENFOQUE DIAGNÓSTICO
HISTORIA
Antecedentes de stroke, migraña, convulsiones.
Antecedentes familiares de enfermedad cardíaca y/o cerebrovascular o trombosis venosa profunda.
Enfermedades de base como enfermedad cardíaca, diátesis hemorrágica, leucemia, enfermedad febril, deshidratación.
Medicamentos que probablemente alteren la coagulación, como la aspirina.
Trauma reciente, incluyendo el intraoral1,2,7,14.
EXAMEN FÍSICO
Evidencia de hipertensión endocraneana.
Meningismo.
Hallazgos neurológicos focales.
Evaluar la frecuencia cardíaca, presión arterial, presencia de soplos cardíacos y craneanos.
Evidencia de diátesis hemorrágica.
Sepsis: lesiones en cuero cabelludo o faciales, mastoiditis, absceso retrofaringeo, fiebre.
Presencia de afecciones neurocutaneas o hemangioma sugestivo de malformación arteriovenosa.
Realizar siempre fondo de ojo1,2,7,14.
LABORATORIO
Hemoleucograma, sedimentación, TP, TTP, ciclaje, glicemia, gases arteriales, electrolitos, VDRL, HIV.
RMN de elección, pero si no se cuenta con esta, tomar una TAC simple y contrastada.
Punción lumbar si el TAC es negativo: puede revelar evidencia de sangrado subaracnoideo, meningitis, sífilis, VIH (+).
Electrocardiograma y Rx de tórax.
Ecocardiografía.
Proteína C, proteína S, antitrombina III, estudio genético para la detección de la mutación G20210A en el gen de la protrombina, fibrinógeno, perfil lipídico, anticuerpos anticardiolipina, anticuerpos antinucleares, anti-DNA, factor reumatoideo.
Aminoácidos y lactato en suero y líquido cefalorraquídeo (MELAS), test de nitroprusside urinario (homocistinuria), ácidos orgánicos en orina (acidopatías orgánicas).
Electroencefalograma si hay historia y examen físico compatibles con evento postictal1,2,7,14.
La TAC de cráneo sin contraste es el estudio de elección para identificar hemorragia aguda.
La TAC puede ser normal en las primeras 12 a 24 horas después de un ataque isquémico; la RMN en contraste, puede mostrar cambios tan tempranos como a las 6 horas después del infarto.
Un abordaje usual es tomar una TAC sin contraste, seguido por RMN si no se observó hemorragia1,2,7,9,14.
INVESTIGACIÓN DE LA ETIOLOGÍA.
RESONANCIA MAGNÉTICA NUCLEAR Y ANGIORESONANCIA PARA
Descartar hemorragia.
Definir la extensión y territorio del infarto.
Definir la anatomía vascular del polígono de Willis y de los vasos del cuello.
Descartar disección arterial.
TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA
Para descartar hemorragia si no se dispone de RMN.
ANGIOGRAFÍA CONVENCIONAL
Si hay hemorragia sin coagulopatía o angioresonancia normal.
PARA AQUELLOS CON HEMORRAGIA
Estudios de coagulación básicos y plaquetas.
Angiografía convencional si no hay diátesis hemorrágica.
PARA AQUELLOS SIN INFARTO
Electroencefalograma (por ejemplo en migraña hemiplejica).
PARA AQUELLOS CON INFARTO EN UNA DISTRIBUCIÓN VASCULAR Y/O ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR
Ecocardiografia precordial.
Considerar la transesofagica, si la precordial es normal.
Hemoleucograma y sedimentación.
Hierro, folato y electroforesis de Hb si se sospecha enfermedad de células falciformes.
Proteína C y S (deben ser repetidos después de 3 meses).
Antitrombina III, cofactor II de la heparina, plasminogeno, factor VIII, factor XII (deben ser repetidos después de 3 meses).
Antigeno del factor de von Willebrand.
Anticoagulante lúpico.
Anticuerpos anticardiolipina (deben ser repetidos después de 3 meses).
Factor V de Leiden y resistencia a la proteína C activada.
Gen de protrombina.
Homocisteina total (deben ser repetidos después de 3 meses).
Colesterol total y triglicéridos.
Hemocultivos ó latex para identificar antígenos, para descartar infección (Mycoplasma, Chlamidia, Helicobacter, Borrelia)
Analizar líquido cefalorraquídeo y sangre, para descartar la producción intratecal de anticuerpos contra varicela zoster.
PARA AQUELLOS CON INFARTO EN EL TERRITORIO DEL SISTEMA VERTEBROBASILAR (ADICIONALMENTE)
Rx de columna cervical en flexión y extensión.
PARA AQUELLOS CON INFARTO EN UNA DISTRIBUCIÓN VASCULAR NO TIPICA
Lactato en líquido cefalorraquídeo.
Aminoácidos y amonio en plasma.
Ácidos orgánicos en orina.
Tomado y modificado de: Stroke in childhood. Kirkham, F K. En: Archives of diseases in childhood.
Vol 81. No.1. July 1999. p 85 – 89
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