Enfoque Diagnóstico de la Enfermedad Cerebrovascular en Niños, Clínica

La clínica de la enfermedad cerebrovascular depende de las áreas cerebrales afectadas.

La afectación del sistema carotídeo se caracteriza por hemiplejía, pérdida hemisensorial, afasia o hemianopsia.

La afectación del sistema vertebrobasilar se caracteriza por disfunción del tallo cerebral; con alteraciones motoras bilaterales, sensoriales y visuales; vértigo y problemas con el balance y coordinación.

Si se presenta con cefalea se debe descartar una disección arterial o una trombosis venosa

La afectación de la arteria cerebral anterior produce debilidad de las extremidades inferiores.

La afectación de la arteria cerebral media produce hemiplejia con predominancia de la extremidad superior, hemianopsia y posiblemente disfagia.

La afectación de la circulación posterior produce vértigo, ataxia y nistagmus; también hemiparesia y hemianopsia.

Los niños mayores frecuentemente tienen cefalea, mientras que los niños menores de cuatro años de edad tienen convulsiones. También pueden tener un nivel de conciencia disminuido3,4,12,13.

Tabla No 1. Factores de riesgo para enfermedad cerebrovascular en niños.

Enfermedad Cardíaca Congénita Estenosis aórtica Defecto septal auricular Rabdomioma cardíaco Coartación de aorta Defectos cardíacos congénitos complejos Estenosis mitral Prolapso de válvula mitral Ductus arterioso persistente Defecto septal ventricular Enfermedad Cardíaca Adquirida Arritmia Mixoma auricular  Endocarditis bacteriana Cardiomiopatía Endocarditis de Libman-Sachs Infarto miocárdico Miocarditis Prótesis de válvula cardíaca Enfermedad cardíaca reumática Enfermedad Vascular Sistémica Aterosclerosis Diabetes Hipercolesterolemia familiar Hipernatremia Progeria Síndrome de vena cava superior Hipertensión sistémica Hipovolemia o hipotensión sistémica Vasculitis Síndrome de inmunodeficiencia adquirido Síndrome de Behcet Dermatomiositis Abuso de drogas (cocaína, anfetaminas) Angeitis granulomatosa Enfermedad inflamatoria intestinal Meningitis Enfermedad del tejido conectivo Síndrome de Sturge-Weber Mucormicosis Poliarteritis nodosa Angeitis cerebral primaria Artritis reumatoidea Síndrome de Sneddon Lupus eritematoso sistémico Arteritis de Takayasu Varicela Vasculopatias Síndrome de Down Ehlers-Danlos tipo IV Enfermedad de Fabry Papulosis atrófica maligna Síndrome de Moyamoya Neurofibromatosis Pseudoxantoma elástico Disección arterial espontanea Síndrome de Williams Enfermedades Metabólicas Homocistinuria Acidemia isoválerica MELAS Acidemia metilmalónica y propiónica Deficiencia de NADH-CoQ reductasa Deficiencia de ornitina transcarbamilasa

Vasoespasmo Hemiplejia alternante Migraña Vasoespasmo retiniano/cerebral primario Debido a hemorragia subaracnoidea Enfermedades Hematológicas y Coagulopatías Anticuerpos anticardiolipina Anticuerpos antifosfolípido Deficiencia de antitrombina III Defectos congénitos de la coagulación Coagulación intravascular diseminada Anemia de Fanconi Hemoglobinopatias (Enf. cel. falciformes) Síndrome hemolítico urémico Púrpura trombocitopénica inmune Leucemia u otra neoplasia Enf. hepática con defecto de coagulacion Anticoagulante lúpico Síndrome nefrótico Anticonceptivos orales Hemoglobinuria paroxística nocturna Policitemia Embarazo/Postparto Deficiencia de proteína C Deficiencia de proteína S Infección sistémica Trombocitosis Trombocitopenia – Sind de radio ausente Púrpura trombocitopénica trombótica Sínd. de transfusión gemelo a gemelo Deficiencia de vitamina K Anomalías Cerebrovasculares Congénitas Displasia fibromuscular arterial Agenesia/hipoplasia vascular Malformación arteriovenosa Malformación cavernosa Telangectasia hemorrágica hereditaria Aneurisma intracraneano Síndrome de Kawasaki Trauma Trauma arterial cervical directo Abuso infantil Defecto coagulación con trauma menor Disección con trauma menor Embolismo graso o aéreo Embolismo fibrocartilaginoso Embolismo de cuerpo extraño Trauma intraoral Trauma penetrante intracraneano Disección arterial posttraumatica Fistula carotídea cavernosa posttrauma Iatrogénica Anticoagulación Arteriografía Angioplastia con balón Transplante de medula ósea Cirugía cardíaca Ligadura de carótida Quimioterapia con trombocitopenia Manipulación quiropráxica Tratamiento con L-asparaginasa Anticonvulsivantes maternos Post-irradiación Cateterización de arteria temporal Catéter arterial umbilical

TOMADO Y MODIFICADO DE: Etiology of stroke in children. Bodensteiner, John B. et al.
En: Seminars in Pediatric Neurology. Vol 7. No 4. December 2000. p 244 – 260

Tabla No 2. Factores de riesgo genético para stroke en niños.

Enfermedades Hematológicas     Enfermedad de células falciformes     Enfermedad hemoglobina C – células     falciformes     Deficiencia de antitrombina III     Deficiencia de Proteína C     Deficiencia de proteína S     Anemia de FanconiEnfermedades Metabólicas     Homocistinuria     Enfermedad de Fabry     Deficiencia de sulfito oxidasa     MELAS     Acidemia isovaléricaDeficiencia de ornitina      transcarbamilasa     Acidemia metilmalónica     Acidemia propiónica     Deficiencia de NADH – CoQ reductasa     Hiperlipidemia familiarEnfermedades de la Coagulación     Hemofilia A     Hemofilia B     Afibrinogenemia     Deficiencia de factor XIII

Deficiencia de factor VII                Deficiencia de factor X                Deficiencia de factor XI                Deficiencia de factor XII Anormalidades Vasculares                Malformación cavernosa familiar               Aneurisma intracraneano familiar                 Telangectasia hemorrágica                 hereditaria               Prolapso de válvula mitral                Displasia fibromuscularEnfermedades del Tejido Conectivo                Ehlers-Danlos tipo IV                Pseudoxantoma elástico               Síndrome de Marfán                Síndrome de Williams   Otros               Enfermedad renal poliquística               Síndrome de Moyamoya                Neurofibromatosis 1                Esclerosis tuberosa                Síndrome de Turner                Síndrome de Down  Cardiomiopatias hereditarias

TOMADO Y MODIFICADO DE: Etiology of stroke in children. Bodensteiner, John B. et al.
En: Seminars in Pediatric Neurology. Vol 7. No 4. December 2000. p 244 – 26

Tabla No 3. Factores de riesgo para hemorragia intraparenquimatosa

Malformación/Fístula Vascular Malformación Cavernosa Aneurisma Tumor Cerebral Hematológicas Enfermedad de células falciformes Trombocitopenia Transplante de médula osea Coagulopatía Deficiencia de factor VII Deficiencia de factor XIII Falla hepática Tratamiento con warfarina

Deficiencia de proteína C Deficiencia de proteína S Deficiencia de vitamina K Infarto Hemorrágico Disección espontánea Misceláneos Hormona adrenocorticotrópica Infección por VIH Lupus eritematoso sistémico Encefalitis herpética Hipertensión sistémica Factores de riesgo no encontrados

TOMADO Y MODIFICADO DE: Etiology of stroke in children. Bodensteiner, John B. et al.
En: Seminars in Pediatric Neurology. Vol 7. No 4. December 2000. p 244 – 260

ENFOQUE DIAGNÓSTICO

HISTORIA
Antecedentes de stroke, migraña, convulsiones.
Antecedentes familiares de enfermedad cardíaca y/o cerebrovascular o trombosis venosa profunda.
Enfermedades de base como enfermedad cardíaca, diátesis hemorrágica, leucemia, enfermedad febril, deshidratación.
Medicamentos que probablemente alteren la coagulación, como la aspirina.
Trauma reciente, incluyendo el intraoral1,2,7,14.

EXAMEN FÍSICO
Evidencia de hipertensión endocraneana.
Meningismo.
Hallazgos neurológicos focales.
Evaluar la frecuencia cardíaca, presión arterial, presencia de soplos cardíacos y craneanos.
Evidencia de diátesis hemorrágica.
Sepsis: lesiones en cuero cabelludo o faciales, mastoiditis, absceso retrofaringeo, fiebre.
Presencia de afecciones neurocutaneas o hemangioma sugestivo de malformación arteriovenosa.
Realizar siempre fondo de ojo1,2,7,14.

LABORATORIO
Hemoleucograma, sedimentación, TP, TTP, ciclaje, glicemia, gases arteriales, electrolitos, VDRL, HIV.
RMN de elección, pero si no se cuenta con esta, tomar una TAC simple y contrastada.

Punción lumbar si el TAC es negativo: puede revelar evidencia de sangrado subaracnoideo, meningitis, sífilis, VIH (+).
Electrocardiograma y Rx de tórax.
Ecocardiografía.
Proteína C, proteína S, antitrombina III, estudio genético para la detección de la mutación G20210A en el gen de la protrombina, fibrinógeno, perfil lipídico, anticuerpos anticardiolipina, anticuerpos antinucleares, anti-DNA, factor reumatoideo.
Aminoácidos y lactato en suero y líquido cefalorraquídeo (MELAS), test de nitroprusside urinario (homocistinuria), ácidos orgánicos en orina (acidopatías orgánicas).
Electroencefalograma si hay historia y examen físico compatibles con evento postictal1,2,7,14.
La TAC de cráneo sin contraste es el estudio de elección para identificar hemorragia aguda.
La TAC puede ser normal en las primeras 12 a 24 horas después de un ataque isquémico; la RMN en contraste, puede mostrar cambios tan tempranos como a las 6 horas después del infarto.
Un abordaje usual es tomar una TAC sin contraste, seguido por RMN si no se observó hemorragia1,2,7,9,14.

INVESTIGACIÓN DE LA ETIOLOGÍA.

RESONANCIA MAGNÉTICA NUCLEAR Y ANGIORESONANCIA PARA

Descartar hemorragia.

Definir la extensión y territorio del infarto.

Definir la anatomía vascular del polígono de Willis y de los vasos del cuello.

Descartar disección arterial.

TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA

Para descartar hemorragia si no se dispone de RMN.

ANGIOGRAFÍA CONVENCIONAL

Si hay hemorragia sin coagulopatía o angioresonancia normal.

PARA AQUELLOS CON HEMORRAGIA

Estudios de coagulación básicos y plaquetas.

Angiografía convencional si no hay diátesis hemorrágica.

PARA AQUELLOS SIN INFARTO

Electroencefalograma (por ejemplo en migraña hemiplejica).

PARA AQUELLOS CON INFARTO EN UNA DISTRIBUCIÓN VASCULAR Y/O ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR

Ecocardiografia precordial.

Considerar la transesofagica, si la precordial es normal.

Hemoleucograma y sedimentación.

Hierro, folato y electroforesis de Hb si se sospecha enfermedad de células falciformes.

Proteína C y S (deben ser repetidos después de 3 meses).

Antitrombina III, cofactor II de la heparina, plasminogeno, factor VIII, factor XII (deben ser repetidos después de 3 meses).

Antigeno del factor de von Willebrand.

Anticoagulante lúpico.

Anticuerpos anticardiolipina (deben ser repetidos después de 3 meses).

Factor V de Leiden y resistencia a la proteína C activada.

Gen de protrombina.

Homocisteina total (deben ser repetidos después de 3 meses).

Colesterol total y triglicéridos.

Hemocultivos ó latex para identificar antígenos, para descartar infección (Mycoplasma, Chlamidia, Helicobacter, Borrelia)

Analizar líquido cefalorraquídeo y sangre, para descartar la producción intratecal de anticuerpos contra varicela zoster.

PARA AQUELLOS CON INFARTO EN EL TERRITORIO DEL SISTEMA VERTEBROBASILAR (ADICIONALMENTE)

Rx de columna cervical en flexión y extensión.

PARA AQUELLOS CON INFARTO EN UNA DISTRIBUCIÓN VASCULAR NO TIPICA
Lactato en líquido cefalorraquídeo.

Aminoácidos y amonio en plasma.

Ácidos orgánicos en orina.

Tomado y modificado de: Stroke in childhood. Kirkham, F K. En: Archives of diseases in childhood.
Vol 81. No.1. July 1999. p 85 – 89