Revista de Pediatría: Conferencia Clínico Patológica No. 31, Volumen 36 No. 3

Dra. Susana Murcia Docente Unidad de Patología Pediátrica Departamento de Patología Facultad de Medicina Universidad Nacional Fundación Hospital de la Misericordía Bogotá Dr. Orlando Carreño Residente de Neurología Pediátrica Facultad de Medicina Universidad nacional de Colombia

Escolar masculino de 10 años, natural y procedente de Chía (Cund), Informante: la madre. Ingresa al Hospital Regional con historia de cefalea súbita, intensa; se le había administrado una tableta de acetaminofén y fue encontrado horas después con pérdida de la conciencia.

Antecedentes. Previamente sano. Desarrollo sicomotor normal.

EXAMEN DE INGRESO

Se encuentra paciente con peso de 25K, hipotérmico, FC 153x; FR 40x, TA 66/44; respuesta a estímulos externos Glasgow 3/15, secreción oral sanguinolenta. expectoración hemoptóica, estertores en ambos campos pulmonares, severa dificultad respiratoria, requiere apoyo ventilatorio mecánico y se remite al Hospital de la Misericordia, en donde ratifican Glasgow de 4/15, pupilas 3mm, no reactivas, roncus diseminados, secreción rosada espumosa por tubo orotraqueal, llenado capilar 5”. Se inicia Lactato de Ringer y Adrenalina.

Los exámenes muestran CH: Hb 12.4, Hcto 37.3, Blancos 16900, N 83%, Linfos 11%, VSG 5mm, Plaq. 386.000; PT 14.4; PTT 33.4 seg; Gases arteriales: pH 7.18; PCO2: 43; PO2: 63mm/hg; SO2: 86%; HCO3: 15mmol/l; BE –12.

Parcial de orina por sonda: densidad: 1040; pH: 5.5; Hemat. 6-8 x c; BACT: +++; Cel Epit: 13-15 x c.; Química sanguínea: Glicemia 150; Bun: 15; Creat: 0.6; Bilirubina total 0.10mg/dl; Na: 150; K: 4.8; Cl:120; Ca:6.7 meq/l; TGO: 58.1; TGP: 38.7U/l; Amilasa 114.4; TAC de Cerebro: edema cerebral, imagen hiperdensa, bien definida en relación a hematoma parenquimatoso a nivel medial de hemisferio cerebeloso derecho con drenaje ventricular. Examen toxicológico: Cocaína en orina (-), Benzodiacepina en suero 32.9, en orina (-), opiáceos en orina (-). Se traslada a la UCI y el examen muestra malas condiciones generales, sin sedación, ni relajación, pupilas de 6mm, no reactivas, no reflejos de tallo, dependiente de ventilador.Nuevos Gases 2 horas después: pH:7.29; PO2:26.3; PCO2:49.9; SO2:55.3; HCO3:23; BE:–2.4; Na:167; K: 3.6; Ca:1.20; Cl: 9.0; El paciente continua sin variación, se mantiene manejo de soporte básico, mínimo. Seis horas después es valorado por neurocirugía, encontrándose clínicamente en muerte cerebral, test de apnea negativo y se declara muerto a las 12 horas de su ingreso.

DIAGNÓSTICOS CLÍNICOS

Hemorragia del Sistema Nervioso Central, Hipertensión intracraneana severa. Malformación vascular rota?. Edema Pulmonar neurogénco. Diabetes insípida.

HALLAZGOS DE AUTOPSIA

El cadáver presentaba salida de material espumoso rosado por boca, pupilas isocóricas de 0.6cm; en la cavidad craneana había gran colección de sangre fresca en fosa posterior; corazón normal, presencia de material espumoso rosado en las vías aéreas, pulmones aumentados de peso, edematosos y muy congestivos. En la primera porción del duodeno, se encontraron dos úlceras de 0.6 cm, de fondo limpio y bordes bien definidos con signos de sangrado. El cerebro pesó 4000 g (nl 1200g) muy friable por edema severo, seno longitudinal superior permeable, sin trombosis, vasos de la fosa posterior sin alteraciones. Polígono normal sin aneurismas, hernia bilateral de uncus y de amígdalas cerebelosas y cambio isquémico a este nivel; sistema ventricular lleno de sangre; área hemorrágica y estructuras de aspecto vascular separadas por tejido nervioso hemorrágico en el tallo cerebral y en cerebelo al rededor del 4º ventrículo (Figura No 1).

Figura No 1 Aspecto macroscópico de la lesión hemorrágica del cerebelo.

El estudio histológico reveló hemorragia, edema y severa congestión pulmonar El cerebro mostró edema, y en el tallo y cerebelo, hemorragia reciente áreas de infarto reciente y antiguo y múltiples vasos tortuosos de diámetro variable, algunos de paredes engrosadas rodeados por tejido glial. (Figura No 2).

Figura No 2 Fotomicrografía de la malformación vascular intraparenquimatosa del cerebelo.

Diagnósticos Definitivos

1. Accidente cerebrovascular hemorrágico de la fosa posterior por malformación arteriovenosa del cerebelo y del puente con hemorragia subaracnoidea, hemorragia parenquimatosa reciente.

• Areas de infarto de diferente etapa evolutiva
• Areas de infarto de diferente etapa evolutiva
• Edema cerebral masivo (peso 4000 g para un normal de 1250 gr.) con herniación de amígdalas cerebelosas y de uncus, con isquemia a este nivel.

2. Edema pulmonar de origen neurogénico.

3. Úlceras duodenales sangrantes.

Comentarios

Se trata de un niño de 10 años de edad con un cuadro de 24 horas de evolución de cefalea intensa, deterioro rápido de la conciencia y muerte cerebral. La TAC demostró hemorragia subaracnoidea en hemisferios e intraparenquimatosa en la fosa posterior. No se pudieron establecer antecedentes previos relacionados con la enfermedad del paciente.

La cefalea1 es el síntoma neurológico mas frecuente en pediatría y aparece en el 86% entre todos los casos con problemas de esta índole.

Topográficamente tiene causas intra y extracraneales: las intracraneales se relacionan con arterias de la base, duramadre, senos venosos y venas afluentes; las extracraneales, con arterias y venas de la superficie del cráneo, senos mastoideos y paranasales, órbitas, dientes y músculos de cabeza y cuello. Su presentación es aguda, aguda recurrente, crónica progresiva y crónica no progresiva.

La aguda se presenta por:

• Fenómenos inflamatorios e irritativos: vasculitis y sangrado.

• Problemas infecciosos de órganos o estructuras de vecindad.

• Disfunción autonómica ictal, postictal, síncope vagal e hipoglicemia.

• Fenómenos vasculares no migrañosos: enfermedades vasculares, malformaciones e hipertensión arterial.

La aguda recurrente se ve en la disfunción autonómica, lesiones vasculares migrañosas y tensionales.

La crónica progresiva aparece en casos de tracción y desplazamiento, hematomas, tumores, estados post-traumáticos y edema cerebral.

La crónica no progresiva es de origen tensional o psicógeno.

Las lesiones vasculares del sistema nervioso desde el punto de vista histopatológico, Son:

• Infarto: en cualquier sitio del cerebro. por tromboembolismo de origen cardiaco, tumoral, aire o grasa.

• Hemorragia subaracnoidea: en las meninges, por malformaciones arteriovenosas, trastornos de la coagulación, discrasias sanguíneas, trombosis de senos y trauma.

• Hemorragia intracraneana extradural, subdural, Hemorragia subaracnoidea: en las meninges, por malformaciones arteriovenosas, trastornos de la coagulación, discrasias sanguíneas, trombosis de senos y trauma.

• Hemorragia intracraneana extradural, subdural, subaracnoidea, intraparenquimatosa o intraventricular, por ruptura de vasos capilares, venosos o arteriales.

• Las hemorragias (hematomas) extradurales y subdurales secundarias a trauma; algunas subdurales se presentan en relación con la atrofia cerebral.

Las hemorragias intraparenquimatosas en los niños después del periodo perinatal son producidas por malformaciones vasculares y aneurismas; se manifiestan por efecto de masa, hemorragias espontáneas, fenómenos isquémicos por desviaciones de la circulación, crisis convulsivas y muerte súbita2,3.

Las causas más frecuentes son:

• Lesiones tumorales malignas primarias y secundarias

• Abscesos de origen micótico1,2,3.

• Leucemia en especial en los casos con altos recuentos de células por encima de 300.000 x mm3; la lesión es secundaria a daño vascular, sepsis y trombocitopenia. Suele aparecer alrededor de los infiltrados tumorales en la sustancia blanca y una quinta parte de los pacientes muere por este accidente.

• Plaquetopenia secundaria a leucemia y púrpura trombocitopénica idiopática; en éstos pacientes suele haber además hemorragia subaracnoidea y de la fosa posterior.

• Hemofilia: el 6% de estos pacientes con esta entidad, la presentan a nivel epidural, subdural o intraparenquimatoso y frecuentemente asociada a trauma.

• Malformaciones vasculares: aneurismas y defectos de desarrollo de vasos y de los plexos coroideos; causan hemorragia intraventricular e intraparenquimatosa; afectan adultos y niños por lo general mayores de 10 años. Se clasifican en dos grupos2:

Asociadas a estigmas cutáneos (síndromes neurocutaneos): enfermedad de Sturge Weber, (angiomatosis encefalotrigeminal), meningoan-giomatosis (neurofibromatosis), angiomatosis mesencefalo-óculo-facial.

No asociados a estigmas cutáneos (en orden de frecuencia): Aneurisma de la vena de Galeno, malformación arteriovenosa, hemangioma cavernoso, angioma venoso, telangiectasia capilar, mielomalasia angiodisgenética y otros.

En estas entidades las paredes vasculares muestran hiperplasia fibrosa de la íntima, daño de la elástica y trombosis espontánea o secundaria a embolización, usada como medida terapéutica.

El tratamiento de los pacientes con hemorragias intracerebrales requiere medidas generales con monitoreo intencivo e incremento de flujo sanguíneo; se han usado bloqueadores de canales de calcio en las primeras 12 horas, (nimodipina 10 a 15 mg/h y naloxona) antagonistas de aminoácidos exitadores, anticoagulantes y manejo quirúrgico, dependiendo de la etiología.

Bibliografía

1. Gripo O: Trastornos Vasculares, en Feserman N: Neurología Pediátrica. Editorial Médica Panamericana. 1999: 422-433
2. Vinterns H: Vascular diseases en Duckett S: Pediatric Newurolopathology Baltimore Wilkins 1995: 302-305.
3. Norman MG: Taylor GP, Clarke LA: Sudden unexpected natural death in childhood Pediat Pathol 1990; 10: 769-772.