Etiología y Estado Actual de la Insuficiencia Renal Crónica (IRC) en Pediatría

Dr. Ricardo Gastelbondo Amaya; Nefrólogo Pediatra; Fundación Cardioinfantil;
Hospital Militar Central; Clinica Colsubsidio; Instructor Asociado Universidad del Rosario;
Profesor Asistente Universidad del Bosque;Profesor Titular Universidad; Militar Nueva Granada.
Dra. María Particia Mesa; Residente II de pediatría; Universidad El Bosque.

Introducción

La insuficiencia renal crónica (IRC) o uremia crónica es un síndrome clínico complejo que resulta del deterioro progresivo de la estructura anatómica renal. Cuando las pérdidas del parénquima sobrepasan el 50%, por lo común se agota la reserva funcional renal y la reducción posterior del funcionamiento impide progresivamente el mantenimiento de la homeostasis orgánica1.

La insuficiencia renal crónica (IRC) es la disminución progresiva de las funciones homeostáticas del riñón, por un período mayor a 3 meses, que altera el balance interno y lo hace incompatible con la vida2.

Definiciones

La IRC se define como concentraciones de creatinina sérica dos o más veces mayor que lo normal para edad y género, o una filtración glomerular (F.G.) inferior a 30 ml/ min/ 1.73 m2 de S.C por al menos 3 meses2. Otros incluyen niños con creatinina sérica mayor de 1.5 mg/ dl o depuración de creatinina menor del 50% de lo normal para su edad o ambos casos1.

Cuando la FG está entre el 80 y el 50% de lo normal4 90 a 50 ml/ min/ 1.73 m2 de S.C o creatinina sérica entre 1-2 mg%5, pueden tener 50 al 25% de las nefronas residuales. Estos pacientes tienen insuficiencia renal crónica leve y habitualmente son asintomáticos4.

Cuando la FG está entre 50 y 25% de lo normal4 o entre 50 y 10 ml/ min/ 1.73 m2 de S.C o creatinina sérica entre 2 y 10 mg%5 hay insuficiencia renal moderada y generalmente los pacientes están asintomáticos y pueden no recuperarse rápidamente del hipercatabolismo de su enfermedad. Se detectan ya alteraciones a nivel sanguíneo como acidosis y en orina como microproteinuria. Algunos lactantes presentan disminución en la curva de crecimiento y pobre ganancia de peso4.

Cuando la FG disminuye a menos del 25% de lo normal4 o menos de 10 ml/ min/ 1.73 m2 de S.C o creatinina sérica mayor de 8-10 mg% en niños mayores, o de 4-5 en lactantes5, la IRC es severa y clínicamente evidente.

Se presenta con frecuencia acidosis, trastornos en el crecimiento, osteodistrofia renal, hipertensión arterial y anemia4. Sin terapia la combinación de anemia, acidosis e hiperazohemia incrementan las manifestaciones clínicas y establecen el complejo multisintomático conocido como uremia (hiporexia, nauseas, vómito, hipo, pericarditis urémica, convulsiones y coma)4,14.

Cuando la FG está por debajo del 5% de lo normal para la edad4 o 5 o menos de ml/ min/ 1.73 m2 de S.C es enfermedad renal en estadio terminal (ERET)4, incompatible con la vida si no se inicia terapia dialítica4.

Epidemiología

Incidencia

La incidencia de enfermedad renal en estadio terminal (ERET) es aproximadamente de 1-3 niños por millón de la población total, que subestima el valor real3,5.

En nuestro medio en Santafé de Bogotá, D.C., Clínica Colsubsidio, Hospital Militar Central, Clínica del Niño y Fundación Cardioinfantil, durante 5 años fueron diagnosticados 49 casos de insuficiencia renal crónica, lo cual para una población aproximada de 6,4 millones de habitantes, (el grupo pediátrico representa el 50%) sugiere una incidencia de 3 niños por millón de población infantil6.

En el registro norteamericano la incidencia para niños (0-19 años de edad), ajustada para edad, raza y sexo, es en promedio de 11 por millón3. Cuando se examina por raza los asiáticos de islas del Pacífico y nativos americanos y blancos tienen menor incidencia 8,11 y 10 respectivamente en promedio por millón de la población infantil, que los de raza

negra promedio 17 por millón de población infantil, pues en éstos hay un incremento en el porcentaje que entra con ERET entre 15 y 19 años de edad hasta de 45 por millón de población infantil contra 15 a 24 en las otras razas3-5 Tabla No 1.

Tabla No 1. Incidencia de eret por millón de niños

Referencia5.

En otros sitios como Canadá y Europa, donde los datos pediátricos son obtenidos hasta los 15 años de edad, los ajustes varían ampliamente con un promedio en el registro europeo de 9.7x millón de población ajustada5, subestimando la incidencia real. Los datos de los Estados Unidos también subestiman la incidencia real en aproximadamente 10- 13%, porque estos datos solo reflejan los pacientes asegurados, bajo el sistema de cuidado médico5.

La ocurrencia y la prevalencia de las nefropatías de naturaleza progresiva en América Latina, tienen gran variabilidad en relación con la distribución geográfica y con las condiciones socio-económicas de los distintos países, así como también, por factores de susceptibilidad a ciertas enfermedades renales1.

Además, estos índices son difíciles de establecer y poco confiables, ya que la información proviene de certificados de defunción o del número de pacientes con IRC, que son atendidos en los centros de diálisis y de transplante. Los promeros por lo general tienden a sobrestimar su frecuencia al incluir casos posiblemente reversibles, que fallecen por condiciones extrarrenales sobreagre-gadas; en tanto que los segundos seguramente la subestiman, pues muchos pacientes no están en condiciones de acceder a estos tratamientos5.

En América Latina la incidencia de IRC por lo dicho anteriormente tiene un amplio rango desde 2.8 -15.8 casos nuevos /por millón de habitantes menores de 15 años. Específicamente los datos por país son los siguientes: Argentina 15.8, Venezuela 12.5, Brasil 6.5, Uruguay 4.4, México 3.5, y Colombia 2.8. Adicionalmente un reporte de Chile muestra una incidencia de 42.5 nuevos casos/ millón de habitantes menores de 18 años de edad. Estas diferencias marcadas son influenciadas por varios factores, como la falta de unificar criterios de clasificación de los pacientes y sub registro de casos, entre otros20.

En América Latina, aún sin la comprobación estadística de la mayoría de los países de la Región, es evidente, por la información obtenida directamente de los Nefrólogos, que el número de pacientes pediátricos con Enfermedad Renal en Estadío Terminal (ERET) no solo ha venido en aumento, sino que el número de niños que reciben los tratamientos de reemplazo están aún muy lejos de satisfacer las demandas apremiantes de atención1.

A pesar de todo hay una información importante acerca de la epidemiología de la IRC en los países de América Latina, con informes nacionales e inspecciones periódicas. Estos datos pueden ser el inicio de un trabajo para la organización de estudios controlados y para la planificación de programas para la atención del niño urémico en nuestro sur continente, con miras a tener programas integrados con guías generales20.

Etiología

Las principales causas de insuficiencia renal crónica son:

1. Enfermedades glomerulares
Primarias
Secundarias
2. Uropatías obstructivas
3. Nefropatías hereditarias
4. Hipoplasia displasia
5. Nefropatías vasculares
6. Nefropatías Tubulointersticiales
7. Nefropatías no clasificables5,7,9,11

Tabla 2. Principales causas de insuficiencia renal crónica.

La distribución geográfica de las enfermedades renales produce variaciones en su orden de frecuencia, así como la ecología, la economía y política de salud de cada país, y estos factores a su vez cambian con la época y con la fuente de información: Series que provienen de un solo centro o encuestas multicéntricas; igualmente otros factores, como la disponibilidad de adelantos tecnológicos (Ultrasonografía, Biopsias renales) que facilitan el diagnóstico de determinados padecimientos, así como la inevitable polarización en determinados lugares de urólogos, nefrólogos o pediatras de prestigio que le determinan la referencia preferente de determinados padecimientos1.

En la mayoría de las series1-3,8-11, las glomerulopatias ocupan el primer lugar, seguida por las uropatias obstructivas, hipoplasias renales, las malformaciones de las vías urinarias (nefropatia por reflujo), y luego, las nefropatías hereditarias y otras13,15. Tablas 3,4,5 y 6.

(8)Tabla No 3. Distribución porcentual de enfermedades renales
primarias con insuficiencia renal crónica

(1).Tabla No 4. Causas de insuficiencia renal crónica en
cuatro series pediátricas latinoamericanas

La información de series multicéntricas de otros países latinoamericanos muestran predominio de glomerulopatías, excepto en Argentina con franco predominio de las uropatías obstructivas 43.2% sobre las otras causas (1) Tabla 4 y Chile con el 18.1% (2). Tabla 6

Tabla No 5. Etiología de la insuficiencia renal crónica en sur américa

(2) Tabla No 6. Comparación de incidencia y etiología de irc en niños

En general las glomerulopatías se observan más frecuentemente en Centroamérica y en el área norte de Sur América, y las uropatías obstructivas en el Sur del Subcontinente20.

La entidad histopatológica asociada etiológicamente más frecuente de IRC en nuestros países es la esclerosis glomerular segmentaria y focal asociada a síndrome nefrótico, con una incidencia alta en Venezuela, Colombia, México, finalmente, el Síndrome hemolítico urémico es una causa importante de IRC en niños en Argentina20.

También hay diferencia entre América Latina y los países Europeos. En el hospital de niños de París, las Glomerulopatías constituyen el 26% de las causas, en tanto que las enfermedades hereditarias llegan al 23% y las malformaciones urológicas a 21%. En general se observa reducción de las Glomerulopatías en los países más industrializados; las uropatías obstructivas son más acuciosamente investigadas y tratadas más temprano, y las enfermedades hereditarias son mejor diagnosticadas. Ver tabla 71.

(1) Tabla No 7. comparación de las causas de uremia
crónica en niños cuatro series de pacientes

En términos generales las malformaciones congénitas estructurales incluyendo el reflujo vesicoureteral, la uropatía obstructiva y la hipoplasia y displasia renal son las principales causas de ERET en niños muy pequeños, los niños mayores también desarrollan ERET a partir de glomerulopatías incluyendo síndrome hemolítico urémico, enfermedades por complejos inmunes, esclerosis glomerular segmentaria y focal y nefropatías hereditarias como la enfermedad de Alport9,15.

En Colombia, Medellín, Hospital San Vicente de Paul, Unidad renal pediátrica7 las malfomaciones urológicas: uropatías obstructivas se clasifican primero, seguidas luego por la patología asociada a reflujo vesicoureteral y a ello debe contribuir los diagnósticos tardíos de este tipo de patología, mientras que las nefropatías hereditarias originadas en defectos enzimáticos son prácticamente desconocidas (Tabla 8)7.

7) Tabla No 8. Principales causas de insuficiencia renal
crónica en niños en cinco diferentes estudios (%)

En la experiencia del Doctor Gordillo11, las Glomerulopatías constituyeron la mitad de los casos; la segunda causa fue la uropatía obstructiva que aportó la quinta parte de la casuística; los otros padecimientos fueron menos frecuentes.

No se observaron diferencias en la incidencia de sexo en los grupos estudiados, con excepción de los casos de uropatía obstructiva en los cuales hubo predominio del sexo masculino11. Los pacientes con glomerulopatías primarias o secundarias iniciaron su enfermedad a una edad promedio de entre 8 y 9 años; en las hipoplasias renales los signos clínicos se advirtieron alrededor de los 6 años y en las uropatías obstructivas y en las nefropatías hereditarias a una edad promedio de 3.6 y 3.8 años respectivamente11. El tiempo transcurrido entre el inicio de la enfermedad y la presentación de IRC fue de 2 años, en promedio para la glomerulopatías y en las hipoplasias renales; igual tiempo promedio transcurrió entre el inicio de IRC y el desarrollo de ERET. En cambio, los pacientes con uropatía obstructiva y aquellos con nefropatías hereditarias presentaron lapsos de evolución promedio de 4 años, para cada una de ambas fases11. Figura 1 y 2

Figura No 1. Evolución clínica en cuatro grupos de nefropatías progresivas

Las glomerulopatías primarias se observaron más frecuentemente que las secundarias; la glomerulonefritis membranoproliferativa o mesan-giocapilar tuvo la mayor incidencia dentro del primer grupo. En los casos de glomerulonefritis proliferativa endo y extracapilar focal y en los de síndrome nefrótico con esclerosis segmentaria y focal, hubo predominio del sexo masculino. La edad promedio al inicio de la enfermedad fue de 5.4 años para los pacientes con síndrome nefrótico con esclerosis glomerular segmentaria y fue superior a 8 años para los otros tipos de glomerulopatías primarias. Todos los casos de glomerulonefritis proliferativa endo y extracapilar difusa evolucionaron a IRC y a ERET en menos de 5 meses. Los pacientes con proliferación extracapilar focal y los de síndrome nefrótico con esclerosis segmentaria y focal, desarrollaron IRC y ERET en períodos promedio de alrededor de 2 años para cada fase. Los tiempos promedios de evolución a IRC y a ERET más largos fueron observados en el grupo de pacientes con glomerulonefritis membranoproliferativa o mesangiocapilar11. Los pacientes con nefropatía diabética presentaron IRC después de 12 años de evolución de la diabetes y progresaron a ERET en dos años11. (Figura No 2)

Figura No 2. Evolución clinica en cuatro tipos histopatologicos
de glomerulopatias primarias y secundarias11
G.N : Glomerulonefrítis.
S.N: Síndrome Nefrótico.
G.E.S.F: Glomeruloesclerosis segmentaria y focal.
E.E.F: Endo y Extracapilar focal.11

Los pacientes con Nefropatía lupica y aquellos con Nefropatía de la purpura anafilactoide presentaron lesiones glomerulares de proliferación endo y extra capilar (“Semilunas”); los periodos de evolución en estos casos variaron en relación a la proporción de glomérulos afectados con proliferación extracapilar, los pacientes con obstrucción urinaria superior presentaron menor tiempo de evolución a IRC (3 años) y a ERET (3 años) que los pacientes con reflujo vésicoureteral primario y los de obstrucción urinaria inferior (5 años) en cada tiempo de evolución11.

En Santafé de Bogotá de 4 series de pacientes del Hospital Militar Central, Clínica Colsubsidio, Clínica del Niño y Fundación Cardioinfantil, la causa patológica más frecuente de IRC fue el Reflujo vesicoureteral (R.V.U.) en el 35% de los casos, seguida por enfermedades glomerulares en el 27% y tercera la uropatía obstructiva en el 24% (6). Tabla 9 y Figura 3.

Tabla No 9. Etiología de I.R.C. En nuestro medio

Figura No 3. EQM: Enfermedad Quística medular.

El estado actual de la IRC en nuestro medio del Hospital Militar Central, Clínica Colsubsidio, Clínica del Niño, Fundación Cardioinfantil, de 49 niños durante 5 años fue el siguiente6-12: el 85% procedían de zona urbana (Figura 4), 71% de clase socioeconómica media (Figura 5).

Figura No 4.

Figura No 5. 6,12

En la mayoría de los pacientes se logró un buen cumplimiento al tratamiento (Figura 6). No hubo diferencia en la incidencia según sexos (Figura 7).

Figura No 6.6,12 TTO: Tratamiento

Figura No 7.6,12

La edad actual fue de 11 años en promedio, con desviación estándar de 6 años y la edad de inicio de la sintomatología fue de 7.5 años en promedio, con desviación estándar de 5 años (Figura 8).

Figura No 8.6,12

La causa patológica más frecuente fue el R.V.U. en el 35% seguida de las glomerulopatías en el 27%, uropatía obstructiva en el 24%; otras causas menos frecuentes fueron las enfermedades congénitas y hereditarias. En un 6% no se encontró la causa (Figura 9).

Figura No 9. IRC Etiología6,12

Se observó en los niños menores de 3 años predominio del R.V.U. y la uropatía obstructiva y en mayores de tres años aumentan las glomerulopatías con predominio de los 6 a los 10 años(Figura 8). Actualmente y luego de 5 años de seguimiento encontramos desnutrición en el 83% de los pacientes, hipertensión arterial en el 61% y enfermedas ósea en el 16% (Figura 10).

Figura No 10. DNT: Desnutrición. HTA: Hipertensión arterial

El 100% ha recibido en el transcurso de su enfermedad manejo conservador, de los cuales 15 pacientes no han requerido otro tratamiento; el 53% ha recibido CAPD, en otros países como Chile y Venezuela es del 75% al 95% y en el resto de países de Latino América su utilización es más baja20. Hemodiálisis el 18%, erytropoietina como manejo coadyuvante en el 41% y han sido trasplantados el 22% de los pacientes. En la literatura Latino Americana se transplantan con rango del 23% al 48% y 7% al 10 % no siguieron control médico20. Tuvimos una mortalidad del 6% en nuestro medio6-12.

Figura No 11. Tratamiento de IRC
CAPD: Diálisis Peritoneal continua ambulatoria.
H.Dial: Hemodiálisis.
ERYTROPO: Erytropoietina.

En los últimos años se ha visto un incremento en el diagnóstico de IRC en nuestro medio, lo cual ha permitido un mejor seguimiento y manejo de estos pacientes. La mayoría de los casos son debidos al R.V.U. y uropatía obstructiva, que podrían haber sido prevenibles con un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado más temprano. Es importante investigar la presencia de R.V.U. , no sólo en pacientes con infección urinaria (IU), sino en aquellos que no la han presentado como hidronefrosis detectados o no in útero, riñón multiquístico en su riñón contralateral, vejiga inestable, hipospadias, hermanos de niños con RVU menores de 10 años. Evitar uso de nefrotóxicos. Evitar tóxicos ambientales. Manejo oportuno, temprano y eficaz de glomerulopatías, hipertensión arterial, y uropatía obstructiva6.12.