Síndrome Hepatoesplénico en Niños Menores de 12 Años

Dr. Ernesto Rueda Arenas
Pediatra. Oncólogo. Profesor auxiliar.
Universidad Industrial de Santander.
Departamento de Pediatría.
Hospital Universitario Ramón González Valencia.
Bucaramanga.
Dra. Ángela Méndez Bravo
Pediatra. Profesora titular.
Universidad Industrial de Santander.
Departamento de Pediatría.
Hospital Universitario Ramón González Valencia.
Bucaramanga.
Dr. Carlos Alberto Velasco Benítez
Pediatra. Gastroenterólogo y nutriólogo.
Profesor asistente.
Universidad Industrial de Santander.
Departamento de Pediatría.
Hospital Universitario Ramón González Valencia.
Bucaramanga.

Resumen

Objetivo: Describir la frecuencia y evolución de las enfermedades causantes de síndrome hepatoesplénico (SHE) y proponer un protocolo de abordaje diagnóstico.

Materiales y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de casos de SHE. Se revisaron 189 historias clínicas de pacientes entre 1 mes y 12 años de edad en el departamento de Pediatría del Hospital Universitario Ramón González Valencia (HURGV) de Bucaramanga en un período de 5 años y medio. Se estudiaron las siguientes variables: edad, género, procedencia, días de estancia, antecedentes personales, signos y síntomas, examen físico, diagnóstico de egreso, exámenes de laboratorio, grado de desnutrición y evolución.

Resultados: Se clasificaron los casos de hepatoesplenomegalia (HE) en 5 grupos correspondiendo a causas oncológicas 46,6% (leucemias en 66 casos); infecciosas 32,8% (TORCHS en 22 niños); hematológicas 9,5% (esferocitosis en 8 pacientes); hepáticas 9,5% (hipertensión porta en 6 niños) e inmunológicas 1,6%. Se describen por separado las características de cada grupo.

Discusión: El SHE en nuestro trabajo corresponde al 2,1% de los egresos hospitalarios. Existen algunos trabajos que proponen la construcción de guías para el diagnóstico etiológico de la HE, partiendo de datos teóricos, con los cuales los autores creen que se puede optimizar el estudio de orientación diagnóstica. Nuestro trabajo se basa en la evidencia o experiencia que nos han aportado aquellos pacientes que se han presentado con SHE. En la literatura al respecto es común encontrar revisiones y protocolos para el diagnóstico de enfermedades que se presentan con hepatomegalia o esplenomegalia aislada, pero son muy escasos los estudios sobre hepato y esplenomegalia concomitante.

Palabras clave: Hepatoesplenomegalia, leucemias, torchs, esferocitosis, hipertensión porta, niños.

Summary

Objective: Describe the frequency, evolution and of the causing of hepatosplenic syndrome (HSS) and to propose a protocol of diagnosis.

Materials and methods: Retrospective descriptive study of cases of HSS. 189 records were revised of patient among 1 month and 12 years of age in the Departament of Pediatrics of the Hospital Universitario Ramón González Valencia (HURGV) of Bucaramanga in a period of aveanda half years. The following variables were studied: age, gender, origin, days of stay, personal antecedents, signs and symptoms, physical exam, diagnosis, laboratory, degree of malnutrition and evolution.

Results: The cases of hepatosplenomegaly were classified into five groups corresponding to oncology causes 46,6% (leukemias in 66 cases); infectious 32,8% (TORCHS in 22 children); hematology 9,5% (spherocytosis in eight patients); hepatic 9,5% (portal hypertension in six children) and immunologic 1,6%. They are described for separated the characteristics of each group.

Discussion: The HSS in our work corresponds to 2,1% of the hospital expenditures. There are works that propose the construction of guides for the etiologic diagnosis of hepatosplenomegaly, based on theoretical data, with which the authors believe that you can optimize the study of orientation diagnostic. Our work is based on the evidence or experience that have contributed us those patients that have been presented with HHS. In the literature in this respect it is common to find revisions and protocols for the diagnosis of illnesses that they are presented with hepatomegaly or isolated splenomegaly, but they are very scarce the studies have hepatomegaly and splenomegaly concomitant.

Key words: Hepatosplenomegaly, leukemias, torchs, spherocytosis, portal hypertension, children.

Introducción

La hepatoesplenomegalia (HE) es un hallazgo clínico que acompaña a una gran variedad de enfermedades. En la literatura mundial es poco frecuente encontrar el enfoque diagnóstico etiológico del síndrome hepatoesplénico (SHE), pero frecuentemente se encuentran descripciones de las enfermedades causantes de hepatomegalia y esplenomegalia en forma aislada.

Por las anteriores razones, decidimos realizar un estudio sobre SHE en niños menores de 12 años, que consultaron al (HURGV) de Bucaramanga en el periodo de tiempo comprendido entre el 1º de enero de 1993 y el 30 de junio de 1998. El objetivo de este trabajo es describir la frecuencia y evolución de enfermedades causantes de SHE en nuestro medio y con base en estos resultados proponer un protocolo de abordaje diagnóstico.

Materiales y Métodos

Se trata de un estudio descriptivo retrospectivo de casos con diagnóstico de SHE. Se incluyeron los niños entre 1 mes y 12 años hospitalizados por hallazgo clínico de hepatoesplenomegalia (HE). Para efectos del estudio se definió hepatomegalia la palpación del hígado por debajo del reborde costal derecho a más de 2 cms en el recién nacido y lactante, a más de 1 cm en edades entre 2 y 7 años y cualquier grado de palpación en mayores de 7 años. Se consideró esplenomegalia la palpación del bazo por debajo del reborde costal izquierdo a más de 1 cm en cualquier edad.

Se revisaron las historias clínicas del archivo estadístico del HURGV de los niños que fueron hospitalizados con diagnóstico de SHE, en el departamento de Pediatría y se tuvieron en cuenta las siguientes variables: edad, género, procedencia, días de estancia, antecedentes personales, signos y síntomas, examen físico, diagnóstico de egreso, exámenes de laboratorio, grado de desnutrición y evolución, las cuales fueron tabuladas y analizadas en una base de datos Dbase plus III.

Resultados

Se revisaron 452 historias clínicas de pacientes hospitalizados en el Departamento de Pediatría del (HURGV), de las cuales 189 llenaron los criterios de inclusión. Se clasificaron las causas de HE en cinco grandes grupos etiológicos encontrando: 88 pacientes (46.6%) de causa oncológica , 62 (32.8%) de causa infecciosa, 18 (9,5%) de causa hematológica, 18 (9,5%) de causa hepática y tres (1,6%) de causa inmunológica (figura No 1). La estancia hospitalaria para el grupo en general tuvo un promedio de 22 días, siendo la menor estancia para el grupo de las hematológicas y la mayor para el de las inmunológicas. A continuación se consignan los resultados de cada uno de los grupos por separado.

Figura No. 1 Grupos etiológicos del síndrome hepatoesplénico en niños menores de 12 años.

Grupo Oncológicas

En este grupo se encontraron 88 pacientes, que corresponden a 46,6% del total, y en orden de frecuencia las patologías registradas fueron: leucemia en 66 pacientes, histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en ocho, linfomas en seis, enfermedad de Hodgkin en cinco, neuroblastoma en uno, histiocitosis maligna en uno y pseudotumor inflamatorio en uno (figura No 2). Estas enfermedades fueron más frecuentes en el género masculino con una proporción de 1,7:1 y el 86% de los casos correspondieron al rango de edad entre 2 y 12 años. El 61% de los pacientes tuvieron desnutrición global. Clínicamente presentaron palidez 94%, fiebre 75,5%, adenopatías 74,4% y manifestaciones hemorrágicas 62,7%. En los exámenes paraclínicos se observó anemia en el 98,8% y trombocitopenia en el 95,3%; del examen de orina realizado a 59 pacientes sólo hubo anormalidad en el 5% de los casos. Algunas manifestaciones clínicas y de laboratorio son específicas de cada subgrupo oncológico y por lo tanto se tratarán por separado.

Figura No. 2 Etiológia oncológica de niños menores de 12 años con síndrome hepatoesplénico

Leucemias: Del total de 66 pacientes con leucemia, 54 (81,1%) fueron leucemia linfoide aguda (LLA), diez (15,2%) leucemia mieloide aguda (LMA), y dos (3%) leucemia mieloide crónica (LMC). El grupo de edad más frecuente está en el rango entre 2 y 9 años; clínicamente se observó palidez en 98,4% , hemorragias en 68%, adenopatías en 69,7%, fiebre en 75,5% y dolor osteoarticular en 24%. La hepatomegalia varió en un rango entre 3 y 6 cms en 78,8% y esplenomegalia en un rango entre 1 y 4 cms en 71%. En los exámenes paraclínicos el valor promedio de hemoglobina (Hb) fue 6,8 gr/dl, leucocitos 50.787/mm3, se observaron blastos en el extendido periférico en 29 casos (44%) con un promedio de 47% y el recuento plaquetario fue menor de 100.000/mm3 en el 83,3% de los pacientes. La LDH estuvo elevada en el 76,4% de los casos en que se evaluó.

Histiocitosis de células de Langerhans: A este grupo correspondieron ocho pacientes, todos de género masculino, la mitad al grupo de edad de lactantes y la otra mitad en preescolares. Como antecedente se documentó otitis crónica en cinco pacientes, dermatitis seborreica en dos y enfermedad diarréica aguda (EDA) e infección de vías respiratorias altas (IRA) a repetición en dos pacientes. El tamaño del hígado osciló entre 3 y 10 cms, y el del bazo entre 3 y 6 cms. Clínicamente se observó palidez y fiebre en todos los pacientes, seguido por manifestaciones hemorrágicas en siete y adenomegalias en seis, dermatitis seborreica y otorrea purulenta en cuatro, edemas en tres, ictericia en uno y se presentó en un paciente la triada de poliuria, polidipsia y proptosis. En los exámenes paraclínicos se observó anemia en siete pacientes con Hb promedio de 7,1gr/dl, leucopenia en seis, plaquetas con un promedio de 80.200/mm3, la albúmina estuvo disminuida (<2,5 gr/dl) en cuatro pacientes con promedio de 2,25gr/dl. La fosfatasa alcalina (FA) estuvo aumentada en la mitad de los pacientes. La biopsia de medula ósea mostró infiltración por histiocitos en cinco pacientes, y la biopsia ganglionar fue diagnóstica en cuatro pacientes. La radiografía (Rx) del cráneo mostró imágenes líticas en siete de los ocho pacientes.

Linfomas: Seis pacientes con linfoma tuvieron HE, de éstos cinco correspondieron a linfoma linfoblástico, y 1 a linfoma indiferenciado; todos los pacientes se encontraron en el rango entre 4 y11 años. La hepatomegalia de los pacientes varió en un rango entrre 4 y 5 cms en 71,3% y la esplenomegalia en un rango entre 3 y 4 cms en el mismo porcentaje. Clínicamente se observaron adenopatías en el 100%, palidez en el 85,7%, fiebre en el 57%, masas en el 42,8%, hemorragias en el 42,8%, síndrome de vena cava superior en un paciente (14,2%), dolor abdominal en el 28,5%, soplos en el 28,5% y derrame pleural en un paciente (14,2%). Los exámenes paraclínicos mostraron que el 71,9% de los pacientes presentaban anemia con promedio de Hb de 7,6%; el promedio de leucocitos fue de 8.733/mm3, la velocidad de eritrosedimentación (VSG) elevada en 57% de los pacientes y las plaquetas estuvieron disminuidas solo en un paciente; las aminotransferasas elevadas en 60% de los pacientes. La LDH mostró valores muy elevados en dos de cuatro pacientes. La medula ósea infiltrada en 57% de los pacientes, de los cuales en dos se observó fase leucémica.

La Rx de tórax fue anormal en el 28,5% de los casos: un paciente por presencia de masa mediastinal y el otro por derrame pleural. La ecografía abdominal mostró compromiso tumoral en 28,5% de los pacientes. El diagnóstico definitivo se hizo en cuatro pacientes mediante biopsia ganglionar y en dos por aspirado biopsia de medula ósea.

Enfermedad de Hodgkin: En este grupo hubo cinco pacientes clasificados así: esclerosis nodular en dos, celularidad mixta en dos, depleción linfocitaria en uno; y con clasificación del estado entre II b a IV b. La hepatomegalia osciló entre 2 y 4 cms y la esplenomegalia entre 2 y 6 cms. Clínicamente todos los pacientes se presentaron con adenomegalias, el 80% con fiebre, 40% con palidez, masas y pérdida de peso, solo un paciente presentó síndrome hemorrágico. Los exámenes paraclínicos mostraron anemia en cuatro pacientes (80%), con promedio de Hb 9,6gr/dl, los leucocitos estuvieron anormales en cuatro pacientes, observándose leucocitosis en tres y leucopenia en uno. La VSG estuvo aumentada en todos los pacientes con un promedio de 74 mm. No hubo mayor compromiso plaquetario y la biopsia ganglionar confirmó el diagnóstico en todos los pacientes.

Otros: Dentro del grupo de oncología se encontraron casos únicos de neuroblastoma, histiocitosis maligna y pseudotumor inflamatorio retroperitoneal.