Dra. Diana Álvarez
Residente de Pediatría. Universidad del Rosario
Dra. Eugenia Espinosa
Jefe Neuropediatría Hospital Militar Central.
Objetivo
Esta guía de manejo tiene como objetivo enfocar a un niño con diagnóstico de hipotonía, basándose en el uso de una historia clínica, examen físico y uso racional de los exámenes paraclínicos, con el fin de establecer el nivel de la lesión, realizar un diagnóstico e iniciar las intervenciones oportunas.
Definición
Se define la hipotonía como la disminución del tono en forma generalizada o focal, que generalmente se asocia a déficit en el desarrollo psicomotor1. Este síndrome se caracteriza por la presencia de posturas anormales y poco habituales, disminución de la resistencia de las articulaciones a los movimientos pasivos, aumento de la movilidad de las articulaciones, o amplitud durante los movimientos pasivos2,3.
La debilidad condiciona hipotonía, pero no siempre, la hipotonía ocasiona debilidad3. Esta entidad puede asociarse a disminución de los movimientos espontáneos.
Clasificación
1. De acuerdo con la presencia o ausencia de movimiento:
a. Hipotonía paralítica
Hay ausencia de movimientos o adinamia. En estos casos la hipotonía generalmente es secundaria a una lesión neuromuscular3.
Lea También: Clasificación de las Hipotonías
b. Hipotonía no paralítica
Prevalece la hipotonía como signo principal, la mortalidad del niño es normal y el origen de la enfermedad es una alteración en el Sistema Nervioso Central (SNC)3.
2. De acuerdo con el nivel de la lesión subyacente 1:
a. Hipotonía neurológica
Lesión en el SNC. Esta lesión puede estar localizada a nivel suprasegmentaria o central, segmentaria o periférica o mixta si afecta a ambos.
b. Hipotonía elástica
Alteración en tejidos conectivos, músculos, tendones y cartílagos involucrados en posturas y movimientos articulares.
c. Hipotonía mixta
Compromete tanto al SNC como al tejido conectivo.
3. De acuerdo con la etiología 2,4,5,6
a. No neurológica
– Desnutrición protéico-calórica
– Cardiopatías congénitas
– Desórdenes del tejido conectivo
– Hipotiroidismo congénito
– Ambiental
b. Sistema nervioso central
– Encefalopatía hipóxico-isquémica
– Encefalopatía bilirrubínica
– Enfermedad cerebelosa congénita
– Enfermedades genéticas y cromosomopatías
– Síndrome de Prader-Willi
– Síndrome de Laurence Moon-Biedl.
c. Médula espinal
– Atrofia muscular espinal
– Degeneración neuronal infantil
– Poliomielitis
d. Nervio, raíz nerviosa
– Neuropatía sensitivo motora
e. Unión neuromuscular
– Miastenia neonatal transitoria
– Miastenia grave congénita
– Botulismo Infantil
f. Miopatías7
– Distrofia miotónica
– Miopatía miotubular
– Enfermedad de núcleo central
– Miopatía nemalínica
– Distrofia muscular congénita
– Enfermedad por depósito de glucógeno
– Distrofia muscular facioescapulohumeral
– Encefalomiopatía mitocondriales.
g. Otras
Hipotonía congénita benigna.
