Guía de Manejo del Niño con Hipotonía

Dra. Diana Álvarez
Residente de Pediatría. Universidad del Rosario
Dra. Eugenia Espinosa
Jefe Neuropediatría Hospital Militar Central.

Objetivo

Esta guía de manejo tiene como objetivo enfocar a un niño con diagnóstico de hipotonía, basándose en el uso de una historia clínica, examen físico y uso racional de los exámenes paraclínicos, con el fin de establecer el nivel de la lesión, realizar un diagnóstico e iniciar las intervenciones oportunas.

Definición

Se define la hipotonía como la disminución del tono en forma generalizada o focal, que generalmente se asocia a déficit en el desarrollo psicomotor1. Este síndrome se caracteriza por la presencia de posturas anormales y poco habituales, disminución de la resistencia de las articulaciones a los movimientos pasivos, aumento de la movilidad de las articulaciones, o amplitud durante los movimientos pasivos2,3.

La debilidad condiciona hipotonía, pero no siempre, la hipotonía ocasiona debilidad3. Esta entidad puede asociarse a disminución de los movimientos espontáneos.

Clasificación

1. De acuerdo con la presencia o ausencia de movimiento:

a. Hipotonía paralítica

Hay ausencia de movimientos o adinamia. En estos casos la hipotonía generalmente es secundaria a una lesión neuromuscular3.

Lea También: Clasificación de las Hipotonías

b. Hipotonía no paralítica

Prevalece la hipotonía como signo principal, la mortalidad del niño es normal y el origen de la enfermedad es una alteración en el Sistema Nervioso Central (SNC)3.

2. De acuerdo con el nivel de la lesión subyacente 1:

a. Hipotonía neurológica

Lesión en el SNC. Esta lesión puede estar localizada a nivel suprasegmentaria o central, segmentaria o periférica o mixta si afecta a ambos.

b. Hipotonía elástica

Alteración en tejidos conectivos, músculos, tendones y cartílagos involucrados en posturas y movimientos articulares.

c. Hipotonía mixta

Compromete tanto al SNC como al tejido conectivo.

3. De acuerdo con la etiología 2,4,5,6

a. No neurológica

– Desnutrición protéico-calórica
– Cardiopatías congénitas
– Desórdenes del tejido conectivo
– Hipotiroidismo congénito
– Ambiental

b. Sistema nervioso central

– Encefalopatía hipóxico-isquémica
– Encefalopatía bilirrubínica
– Enfermedad cerebelosa congénita
– Enfermedades genéticas y cromosomopatías
– Síndrome de Prader-Willi
– Síndrome de Laurence Moon-Biedl.

c. Médula espinal

– Atrofia muscular espinal
– Degeneración neuronal infantil
– Poliomielitis

d. Nervio, raíz nerviosa

– Neuropatía sensitivo motora

e. Unión neuromuscular

– Miastenia neonatal transitoria
– Miastenia grave congénita
– Botulismo Infantil

f. Miopatías7

– Distrofia miotónica
– Miopatía miotubular
– Enfermedad de núcleo central
– Miopatía nemalínica
– Distrofia muscular congénita
– Enfermedad por depósito de glucógeno
– Distrofia muscular facioescapulohumeral
– Encefalomiopatía mitocondriales.

g. Otras

Hipotonía congénita benigna.