Síndrome Mesial Temporal una Epilepsia poco Reconocida en la Infancia

Resumen

El síndrome mesial temporal “SMT” es un tipo de epilepsia caracterizado por un cuadro clínico típico y homogéneo (crisis asociadas a fiebre, periodo sintomático por uno o varios años, crisis parciales simples, o complejas farmacorresistentes y una excelente respuesta postquirúrgica). El sustrato patológico es usualmente la esclerosis hipocampal, amigdalar o de ambas estructuras, hay perdida neuronal del área CA1 con disminución significativa de las células de Mossy, con preservación del área CA2. La semiología es característica, iniciando generalmente con dolor abdominal, sensación visceral ascendente, nauseas, mareo y temor. Otros síntomas incluyen inmovilidad, alteración de la conciencia, automatismos oroalimentarios o manuales seguidos con frecuencia de eventos motores, debidos probablemente a propagación de la actividad eléctrica hacia áreas frontales o a regiones estriadas subcorticales. El EEG muestra descargas de puntas en regiones temporales anteriores o basales, aunque con frecuencia puede ser normal por la profundidad del foco epileptógenico. La Resonancia Magnética Nuclear evidencia la asimetría en el volumen del área amigdalo-hipocampal y el hallazgo de un atrio ventricular dilatado. La intervención neuroquirúrgica más utilizada es la amigdalo-hipocampectomía, pero en algunas ocasiones se debe ampliar a la resección temporal funcional de acuerdo a la evaluación prequirúrgica.

Introducción

De acuerdo a la actual clasificación internacional de epilepsia (tabla No.1), las crisis parciales complejas (CPC) son las más frecuentes en pacientes y constituyen el 50% de los casos nuevos diagnosticados con este trastorno1,2. Aproximadamente 1/3 de los pacientes con CPC no se controlan bien con la medicación y siguen teniendo crisis frecuentes, siendo la esclerosis mesial del lóbulo temporal una de las causas más comunes.

En los últimos años se ha producido un significativo desarrollo en el campo de las neuroimágenes y de la neurofisiología que ha posibilitado un avance paralelo en el abordaje quirúrgico de los cuadros epilépticos farmacoresistentes3.

TABLA No. 1

En el momento que un determinado paciente presenta crisis incontrolables y se piensa en la alternativa quirúrgica, el neurólogo se replantea la evaluación del cuadro, incluyendo en forma prioritaria el diagnóstico topográfico de la denominada “área epileptogénica primaria”, entendiendo por tal el área donde se inicia la descarga epileptogénica y la delimitación de la “zona epileptogénica” que se defina como la región cortical cuya resección es necesaria y suficiente para eliminar las crisis del paciente4.

Desde la perspectiva del abordaje quirúrgico la situación ideal es que la zona epileptogénica se ubique en una estructura accesible y suficientemente alejada de áreas elocuentes de modo tal que para su extirpación no conlleve una deficiencia funcional incapacitante.

Con base en la disposición topográfica de la zona epileptogénica se diferencian esencialmente dos grupos de “epilepsias refractarias” con pronósticos diferentes: Las temporales y las extratemporales. Dentro del primer grupo se ubica el “Síndrome Epiléptico Mesial Temporal” que es sin duda uno de los más estudiados y el de mejor pronóstico en lo referente al control post-quirúrgico de las crisis5.

Con frecuencia este síndrome solo se manifiesta mediante crisis parciales simples de características neurovegetativas, siendo por esto de gran dificultad diagnóstica para los pediatras.

Etiopatogenia

Los síntomas y signos que caracterizan este síndrome se derivan de las descargas epileptogénicas producidas en las regiones basomediales del lóbulo temporal; hipocampo, amigdala y girus parahipo- cámpico6.

La zona epileptogénica se halla habitualmente en dichas estructuras límbicas, pero puede ocurrir también que se encuentre en regiones extratemporales poco elocuentes y generen la sintomatologia del síndrome mesial por propagación de las descargas.

La esclerosis mesial temporal es, desde el punto de vista histológico, el hallazgo más significativo. Consiste en el patrón histológico característico de pérdida y/o supervivencia celular, habitualmente visto en el hipocampo y el gyrus dentado y, en especial a la pérdida neuronal y posterior esclerosis de la región CA1 del hipocampo, asociado a la relativa normalidad de la región CA2.

La patogenia de la esclerosis no está definitivamente aclarada. En principio no parece ser vascular por cuanto las áreas afectadas y las conservadas comparten una vascularización común7.

Se ha demostrado experimentalmente que las convulsiones prolongadas pueden producir degeneración en el hipocampo de neuronas de tipo exitatorio (células de Mossy) con preservación de otras con ultraestructura menos vulnerable. El resultado sería una anormal reorganización sináptica del área, con alteraciones en neurotrasmisores y neurorreceptores condicionantes con el tiempo de descargas sincrónicas tanto excitatorias como inhibitorias8,9.

Clínica

El examen neurológico de los pacientes afectados por este síndrome mesial temporal es usualmente normal. En ocasiones presentan sutiles trastornos en memoria reciente que pueden pasar desapercibidos en el examen de rutina.

Los antecedentes personales, en cambio, suelen ser significativos. Estos pacientes tienen frecuentemente antecedentes de convulsiones prolongadas (generalmente asociadas a fiebre) en los primeros años de vida10.

Las crisis temporolímbicas consisten en auras breves que duran entre 10 y 30 segundos y se caracterizan por síntomas viscerales de malestar epigástrico, nauseas, mareo, a veces dolor abdominal, alucinaciones visuales o auditivas, sensación de lo ya visto “deja vu”, pensamiento forzado, otros más raros y con frecuencia compromiso variable de memoria11.

Las crisis parciales complejas psicomotoras duran usualmente varios minutos, generalmente siguen a los síntomas viscerales y se caracterizan por fijación de mirada, automatismos facio-oro-linguales y/o manuales, angustia, miedo (a veces expresiones de terror). Los fenómenos motores (tónicos, distónicos, etc) son tardíos y por propagación a regiones frontales o estriadas subcorticales, siendo muy importante su presentación relacionada con el sueño12.

La secuencia de sensaciones viscerales, automatismos tempranos y fenómenos motores tardíos, es característica y contrasta con las crisis extratemporales en las cuales las manifestaciones motoras son tempranas y preceden a los automatismos.

El período post-ictal suele ser relativamente prolongado y presentar además obnubilación, automatismos conductuales y/o afasia.

Electroencefalografía

El EEG interictal muestra, como hallazgo más frecuente y característico, puntas en áreas de proyección temporal, en especial anteriores y basales y consecuentemente son mejor captadas por los electrodos temporal anterior (T1-T2) y/o esfenoidales. Se activan durante el sueño lento. Cuando son exclusivamente unilaterales tienen un definido valor de foco. También son relativamente frecuentes los “trenes” de ondas lentas. Otros paroxismos (punta-onda,polipuntas) son más raros13.

El EEG ictal habitualmente se obtiene cuando se interna al paciente y se reduce la medicación para realizar estudio telemétrico.

Las crisis parciales complejas se acompañan de actividad paroxística crítica de ondas lentas theta de inicio ipsilateral al temporal que genera la descarga (Fig No.1). Frecuentemente la actividad paroxística está precedida por atenuación del ritmo de fondo y/o desaparición de las puntas interictales. Estos últimos suelen ser los únicos signos cuando la crisis se reduce al componente psico-visceral.

Figura No.1 El E.E.G. muestra la actividad paroxistica de ondas lentas theta en la zona mesial marcada en rojo.

Cuando el correlato “clínica/ EEG/RNM” no resulta concluyente, se recurre habitualmente al uso de electrodos endocraneanos subdurales o profundos. En estos casos se advierte que la descarga más frecuente a nivel de las estructuras límbicas profundas es la de ritmos rápidos beta de bajo voltaje, que generalmente presentan una forma “electrodecremental” esto es aumentan en voltaje y disminuyen en frecuencia a medida que progresa la descarga. La propagación contralateral de este paroxismo es comúnmente tardía, lo que obviamente facilita el diagnóstico topográfico14.

Neuroimages

La Resonancia Magnética Cerebral”RMC” (Fig No.2), resulta ser en estos casos el estudio estructural de mayor utilidad y valor diagnóstico, al observarse la asimetría en el volumen de los hipocampos, el aumento en el tamaño del cuerno ventricular temporal, la disminución global del lóbulo temporal y demás signos de La esclerosis mesial temporal15, sin embargo con frecuencia pasan desapercibidos estos detalles por técnica inadecuada en la realización de la resonancia16.

Figura No. 2 La R.M.C. muesta la perdida de volumen de la región hipocampal que explica la asimetría de lóbulos temporales

La tomografía por emisión de fotón simple “SPECT” suele mostrar, en un número significativo de casos, hipoperfusión intercrítica e hiperperfusión ictal en el temporal afectado. Mayor resolución espacial parece lograr el estudio de modificaciones metabólicas regionales mediante la tomografía por emisión de positrones “PET” pero aun no disponemos de esta tecnología en nuestro medio.

Tratamiento

El esquema de tratamiento inicialmente debe corresponder al de cualquier epilepsia de tipo focal con carbamazepina en monoterapia. Sin embargo sabemos que hay un porcentaje importante de pacientes que no responderán de manera adecuada a los diferentes esquemas farmacológicos a pesar de niveles séricos altos de gabapentin, lamotrigina, fenitoina, vigabatrin, etc. En estos casos se debe considerar el manejo quirúrgico temprano bajo el criterio de síndrome epiléptico no catastrófico, de acuerdo a la clasificación de Willie17.

La intervención psicológica es muy importante en el manejo de estos pacientes con esclerosis mesial temporal y particularmente para su rehabilitación posterior al manejo quirúrgico.

El Pronostico

El pronóstico de los casos de SMT por esclerosis mesial en que se ha practicado la lobectomia temporal anterior es excelente. Prácticamente todos los especialistas coinciden en que el control total de las crisis se alcanza en un porcentaje no menor al 70% de los pacientes y en otro 20% la mejoría es significativa. Estas cifras de pronóstico son particularmente notables si tenemos en cuenta que hasta hace poco tiempo (especialmente en nuestro medio dado el tardío desarrollo y aceptación de la “cirugía de la epilepsia”) estos casos eran rotulados como “epilepsias intratables”18.

Bibliografía

1. Hauser WA, Annegers JF, Kurland LT. The prevalence of epilepsy in Rochester, Minnesota, 1940-1980. Epilepsia 1991;32:429-45
1. Commission on classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981;22:489-501.
2. Wieser H.G., Engel J. Jr, Williamson P.D, Babb T.L, Gloor P. Surgically remediable temporal lobe Syndomes en : Enge j. Jr. Ed Surgical Treatment of the epilepsies. Raven Press, Ltd. New York 1993:49-63.
3. Lüders HO, Awad I. Conceptual Considerations en: Lüders HO (ed) Epilepsy Surgery. Raven Press Ltd. New York 1992: 51-62.
4. Kanemoto K, Takeuchi J, Kawasaki J, Kawai I. Characteristics of temporal lobe epilepsy with mesial temporal sclerosis, with special reference to psychotic episodes. Neurology 1996;47:1199-203.
5. Bertram EH. Functional anatomy of spontaneous seizures in a rat model of limbic epilepsy. Epilepsia 1997;38:95-105.
6. Rabinowicz AL, Salas E, Beserra F, Leinguarda RC, Vazquez S. Changes in regional cerebral blood flow beyond the temporal lobe in unilateral lobe epilepsy. Epilepsia 1997;38(9): 1011-4.
7. Babb TL, Kupfer WR, Pretorius JK, Levesque MF. Mossy fiber recurrent synaptogenesis into fasia dentata: Correlation with hilar mossy cell and GABA loss. Epilepsia 1989;30:715.
8. Wieser HG, Engel J, Williamson PD, Babb TL, Gloor P. Surgically remediable temporal lobe syndromes. En : Engel J (ed). Surgical treatment of the epilepsies. Raven press, Ltd. New York 1993: 49-63.
9. Maher J, McLachlan RS. Febrile convulsions. Is seizure duration the most important predictor of temporal lobe epilepsy?. Brain 1995;118:1521-8.
10. Strange B, Fletcher P, Henson R, Friston K, Dolan R. Segregating the functions of human hippocampus. Neurobiology 1999; 96:4034-4039.
11. Bernasconi A, Andermann F, Cendes F, Dubeau F, Andermann E, Olivier A. Nocturnal temporal lobe epilepsy. Neurology 1998;50: 1772-7.
12. Gambardella A, Gotman J, Cendes F, Andermann F. The relatión of spike foci and a clinical seizure characteristics to different patterns of mesial temporal atrophy. Arch Neurol. 1995;52:287-93.
13. Value of Brain Mapping in difficult to classify epilepsy. Carreño O, Medina-Malo C, Pradere A. Epilepsia 1997;38:17.
14. Watson C, Jack C, Cendes F. Volumetric Magnetic Resonance Imaging : Clinical aplications and contributions to understanding of temporal lobe epilepsy. Arch Neurol 1997; 54:1521-31.
15. Mcbride M, Bronstein K, Bennett B, Erba G. Failure of standard magnetic resonance imaging in patients with refractory temporal lobe epilepsy. Arch Neurol 1998;55:346-8.
16. Willie E. Epilepsy Surgery in Infants. En Willie E (ed). The Treatment of Epilepsy: Principles and Practice. Williams and Wilkins. Baltimore; 1997:1087-96.
17. Medina-Malo C, Carreño O, Alvarez A, Sinisterra N, Martinez C, McCormick F. Tratamiento quirurgico en epilepsia refractaria en niños :Análisis de 27 casos. Presentado al VII Congreso de la Academia Iberoamericana de Neurología Pediatrica. Cartagena Abril 26-28 de 1999. (Pendiente publicación).