Guía de manejo en niños con síndrome nefrótico, Definiciones

Para entender completamente el manejo en niños con síndrome nefrótico o el manejo del síndrome nefrótico infantil es importante entender varios conceptos alrededor de esta condición.

Conceptos y definiciones del manejo en niños con síndrome nefrótico

Proteinuria

Proteinuria en rango nefrótico es la presencia de más de 1000mg/l en una muestra de orina de 24 horas, la cual se correlaciona en una muestra aislada de orina con valores de 100 mg/dl. Una proteinuria mayor de 40 mg/m2/hora o de 50 mg/kg día también se considera en rango nefrótico9.

En lactantes, en quienes es difícil obtener orina de 24 horas, se puede utilizar la relación proteinuria/creatinina en muestra aislada de orina; un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefrótico7-10 (tabla No.3 ). (Lea también: Guía de manejo del síndrome nefrótico infantil) 

Tabla No. 3
Relación proteinuria/creatinuria en nuestra aislada de orina.
Houser M. Assesment of proteinuria using random urine simples.
J. Pediatr, 104.1984:845

Algunos pacientes que se encuentran en recuperación de un brote nefrótico pueden no cumplir estos criterios, al igual que los pacientes con DNT crónica severa con disminución de la creatinina filtrada por el riñón; la hipoalbuminemia severa en estos pacientes disminuye la proteinuria y puede dar alterados estos parámetros. A pesar de ser infrecuente, debe ser siempre tenido en cuenta11.

Hipoalbuminemia

Consecuencia directa de la proteinuria; se considera para el diagnóstico de niños con síndrome nefrótico un valor menor de 2,5 g/dl asociado a los otros criterios. El principal problema de la hipoalbuminemia es el síndrome hipooncótico secundario, el cual es responsable en parte de la formación de los edemas en estos pacientes.

Cuando la albúmina sérica es menor de 1,5 se pierde la presión oncótica mínima necesaria para un soporte intravascular adecuado y el paciente presenta hipoperfusión, hemoconcentración y aumento de la tendencia a hipercoagulabilidad 8-11 cursando con oliguria asociada, la cual puede progresar a insuficiencia renal aguda prerenal12.

Edemas

Los edemas se presentan cuando el valor de albúmina sérica es menor de 2,7 g/dl y siempre están presentes cuando su valor es de 1,8 g/dl. La Hipovolemia severa con depleción intravascular, manifestada por hipotensión ortostática y oliguria11 se presenta cuando los valores son tan bajos como 1,2 g/dl; estos pacientes se presentaran también con dolor abdominal, vómito y diarrea (figura No.1).

Figura No 1. Paciente con síndrome nefrótico, observe el edema palpebral y la facies abogotada característica,
así cómo una leve palidez (ficticia) que se observa en los labios

El edema del nefrótico se produce cuando han transcurrido dos a cuatro semanas del inicio de la proteinuria y es inicialmente palpebral y matutino, posteriormente se va produciendo un aspecto abotagado del niño con un aumento de peso notado por la madre y es cuando consulta.

Generalmente se observa al examen una facies abotagada con palidez cutánea ficticia, producto del edema y reblandecimiento de la punta de la nariz y de los lóbulos de las orejas, con un ombligo horizontalizado. Idealmente se debe tener un peso previo del paciente para conocer el agua que se encuentra en el espacio intersticial como edemas y con el peso real formular las medicaciones necesarias13,14.

Hipercolesterolemia

Producto del aumento de la síntesis de precursores de los transportadores de lipoproteinas a nivel hepático al producirse un aumento (hasta cuatro veces) de la síntesis de albúmina. Se considera criterio para síndrome nefrótico un colesterol sérico mayor de 300 mg/dl12.

Cuando la albúmina es menor de 1,5 aparece también hipertrigliceridemia 8,11,13. Estudios realizados en animales de experimentación y revelados de algunos pacientes que han fallecido han mostrado una aceleración en la formación de ateromas en estos pacientes, lo cual puede aumentar el riesgo cardiovascular cuando lleguen a la edad adulta8.

Hipercoagulabilidad

Uno de los principales riesgos de estos niños es la inestabilidad plaquetaria asociada a la hiperlipidemia, en pacientes con pérdida de factores anticoagulantes en orina, (antitrombina III, Factor XII) y hemoconcentración.

La hiperlipidemia se asocia a aumento del riesgo de trombosis vasculares de mal pronóstico en estos niños, las cuales se pueden producir en cualquier lugar de la economía, desde el seno sagital hasta trombosis de la vena renal14. No se debe olvidar la posibilidad de quilitórax en estos pacientes, secundaria a obstrucción de la vena cava superior15,16,21.

Examen físico para el diagnóstico y manejo de niños con síndrome nefrótico

Al ingresar estos pacientes, se deben valorar prudentemente los signos vitales, la taquicardia puede indicar hipovolemia e incluso hipotensión, una frecuencia respiratoria aumentada esta asociada con derrame pleural o ascitis severa, con dificultad respiratoria, la presencia de fiebre debe alertar la sospecha de infección ya que es la responsable de la mortalidad del paciente con síndrome nefrótico y dirigir a un examen físico más cuidadoso en busca de posibles focos.

La mayoría se encuentran en el tracto respiratorio superior8,13. La presión arterial es importante, ya que puede alertar sobre la presencia de hipotensión; algunos pacientes pueden presentar, al debut del cuadro, hipertensión arterial, la cual es leve y transitoria (hasta en un 20% de los casos).

Debe recordarse que el 50% de los pacientes con síndrome nefrótico son normovolémicos, 35% son hipovolémicos y puede haber un 15% de los pacientes hipervolémicos3,6. El peso inicial es importante, ya que nos permite valorar la evolución de la resolución de los edemas, idealmente se debe tomar dos veces al día y en la misma báscula. Es ideal tener un peso previo para conocer la cantidad de agua en el espacio intersticial.

El balance hídrico nos orienta hacia el gasto urinario y la cantidad de líquido retenido; la oliguria en pacientes con síndrome nefrótico puede ser secundaria a edema uretral, pero es más frecuente asociada a hipovolemia, por lo cual debe ser vigilada cautelosamente, ya que estos pacientes tienen alto riesgo de Insuficiencia renal aguda prerenal8,14,16.

Formas secundarios del síndrome nefrótico

No se deben olvidar las formas secundarias de síndrome nefrótico hacia las cuales va dirigido el examen físico, así cómo a la detección de complicaciones 14.

Cabeza: Areas de fotosensibilidad, eritema en heliotropo (colagenosis), consistencia nasal y auricular (edema), estado de la dentadura (focos de bacteremia), color y grado de humedad de las mucosas (presencia de anemia y posible deshidratación).

Cuello: adenopatías, ingurgitación yugular (trastornos linfoproliferativos, trombosis de vena cava superior).

Tórax: Semiología de derrame pleural o pericárdico, adenopatías axilares, soplos, especialmente aquellos cambiantes, signos de consolidación pulmonar.

Abdomen: Ascitis, megalias (valorar la posibilidad de nefromegalia—tumores o infiltración tumoral, trombosis de la vena renal-), dolor (peritonitis bacteriana espontánea), hernias inguinales, soplos lumbares.

Genitales: edema escrotal o de labios mayores, hipospadias, criptorquidia (figura No 2).

Fig No 2. edema escrotal a tensión en un paciente con síndrome nefrótico.

Piel: Presencia de púrpura o petequias (Henoch Schoenlein, Leucemia), signos de inminencia de ruptura cutánea, erisipela. En zonas templadas de nuestra geografía, mirar bien la planta de los pies, ya que es fuente de entrada de estrongiloides y uncinarias.

Neurológico: Nivel de alerta, presencia o no de signos meníngeos, respuesta pupilar, signos de hipertensión endocraneana (Trombosis del seno sagital)

Exámenes paraclínicos para la detección y manejo de niños con síndrome nefrótico

Parcial de orina

La madre puede referir orinas espumosas que alertan sobre la posibilidad de proteinuria. Se puede observar hematuria hasta en el 40% de los pacientes3, la cual es transitoria, cilindruria, células del epitelio renal, eritrocitos y leucocitos sugieren lesión glomerular. Alteraciones del pH y de la concentración de la orina sugieren lesión tubular asociada. A veces es frecuente observar cuerpos redondos u ovales, que son partículas grasas y se presentan por lipiduria14.

Radiografía de tórax

Útil para descartar la presencia de derrame pleural o pericárdico y posibles consolidaciones neumónicas. Se debe valorar el hilio para descartar adenopatías mediastinales y signos de TBC primaria, ya que se puede reactivar al iniciar la terapia con esteroides.

Hemograma

Útil para valorar el nivel de hemoglobina del paciente al ingreso; en el diferencial del leucograma observar signos sugestivos de infección. La velocidad de sedimentación puede estar alterada por la hipoalbuminemia y la hiperlipidemia. Se debe valorar también el recuento plaquetario.

Azohados

A menos que se encuentre un síndrome nefrítico asociado estos pacientes no elevan el nitrógeno uréico ni la creatinina. Su elevación se asocia con hemoconcentración e incluso con insuficiencia renal aguda, inicialmente prerenal por hipovolemia severa. Si no se corrige a tiempo puede progresar a necrosis tubular aguda11.

Electrolitos

Algunos pacientes con síndrome nefrótico pueden presentarse con hipocalcemia, la cual es secundaria a la hipoalbuminemia con disminución del calcio ionizado. Así cómo a pérdidas de vitamina D por el riñón, aunque este último dato ha sido contradictorio en los pacientes15.

El sodio y el potasio pueden o no estar alterados, pero deben ser vigilados cuando se inicia albúmina para expansión plasmática en estos pacientes con posterior diuresis forzada. La presencia de hiponatremia con densidad urinaria elevada muestra la incapacidad del riñón para excretar agua libre11,15.

Lípidos

Se debe valorar la presencia de hipertrigliceridemia y de hipercolesterolemia en estos pacientes. El trastorno es secundario al incremento de la síntesis de proteínas transportadoras de lipoproteínas al producirse un incremento en la síntesis de albúmina a nivel hepático, ya que comparten el mismo sitio de transcripción en el retículo endoplásmico15.

La hipertrigliceridemia es frecuente cuando los niveles de albúmina se acercan a 1,5 gm/dl. Se considera hipercolesterolemia mayor de 300 para realizar el diagnóstico sin que sea condición sine qua non. Algunos autores postulan el inicio de colestiramina para prevenir el daño endotelial8.

Ecografía

Idealmente a todos los pacientes con diagnóstico de síndrome nefrótico oligúrico se les debe realizar ecografía Doopler abdominal para descartar la posibilidad de trombosis de vena o arteria renales, porta y cava; al igual que valorar tamaño, relación corticomedular y presencia o no de ectasias pielocaliciales.

Otros

Se puede solicitar complemento sérico. La presencia de hipocomplementemia se presenta en la glomerulonefritis membrano proliferativa, eventualmente la electroforesis de hemoglobina o el test de falciformía ayudan a detectar un rasgo falciforme, los anticuerpos antinucleares, anti DNA y citoplasmáticos antineutrófilo son útiles si se sospecha una colagenosis.

El patrón típico de inmunoglobulinas es IgM normal o elevada con IgG e IgA disminuidas, debido al mayor peso de la IgM para ser excretada. Estos pacientes tienen solamente actividad del 20% de IgG lo cual los predispone a infecciones7,8,11. También se deben investigar serología, Elisa para HIV, antígeno de superficie para hepatitis B, Anticuerpos IgM para hepatitis C y crioglobulinas para descartar formas secundarias.

La tabla No.4 muestra la clasificación de acuerdo a la forma de presentación y análisis de laboratorio.

Preguntas frecuentes

¿Qué tan grave es la proteinuria?

La proteinuria, o la presencia de proteínas en la orina, puede variar en gravedad dependiendo de su causa subyacente y la cantidad de proteína excretada.

1. Proteinuria transitoria:

Causas: ejercicio intenso, fiebre, estrés emocional, deshidratación.

Gravedad: generalmente no es grave y es temporal. La proteinuria desaparece una vez que se elimina el factor desencadenante.

2. Proteinuria ortostática:

Causas: ocurre en algunos adolescentes y adultos jóvenes al estar de pie durante largos periodos.

Gravedad: generalmente no es grave y no suele estar asociada con enfermedad renal. La proteinuria desaparece cuando la persona está en posición horizontal.

3. Proteinuria persistente:

Causas: enfermedades renales como glomerulonefritis, nefropatía diabética, hipertensión, enfermedades autoinmunes (por ejemplo, lupus), infecciones renales.

Gravedad: puede ser grave, ya que indica daño renal. Requiere evaluación y tratamiento médico para prevenir el progreso de la enfermedad renal.

¿Qué pasa cuando un niño bota la proteína por la orina?

Cuando un niño presenta proteinuria (bota proteínas por la orina), puede ser un signo de diversas condiciones, algunas de las cuales pueden ser transitorias y benignas, mientras que otras pueden ser indicativas de problemas renales más serios. Anteriormente mencionamos las posibles causas de la presencia de proteína en la orina.

¿Cuáles son los síntomas de proteína en la orina?

La presencia de proteína en la orina, conocida como proteinuria, puede ser asintomática en sus etapas iniciales, especialmente si la cantidad de proteína es baja. Sin embargo, cuando la proteinuria es más significativa o persiste durante un tiempo prolongado, pueden aparecer varios síntomas como:

Orina espumosa: la presencia de proteínas en la orina puede hacer que la orina tenga un aspecto espumoso o burbujeante.

Edema (hinchazón): comúnmente en las manos, pies, tobillos y alrededor de los ojos. La pérdida de proteína a través de la orina puede reducir los niveles de albúmina en la sangre, lo que provoca una disminución de la presión oncótica y conduce a la retención de líquidos en los tejidos.

Aumento de peso inexplicable debido a la retención de líquidos.

Fatiga: la pérdida de proteínas esenciales puede afectar el equilibrio y la función de muchos sistemas corporales, causando debilidad y cansancio.

Disminución del apetito: puede ser un signo de enfermedad renal subyacente.

Náuseas y vómitos asociados con enfermedades renales avanzadas o complicaciones de las mismas.

Hematuria: sangre en la orina, que puede verse como orina de color rosado, rojo o marrón.

Hipertensión: aumento de la presión arterial.

¿Qué provoca tener la proteína alta?

Tener proteínas altas en la orina, o proteinuria, puede ser provocado por una variedad de factores y condiciones que afectan la función renal. Las causas más comunes de proteinuria son:

1. Enfermedades renales primarias

Glomerulonefritis: inflamación de los glomérulos, las unidades de filtración de los riñones. Puede ser causada por infecciones, enfermedades autoinmunes o trastornos vasculares.

Síndrome nefrótico: conjunto de síntomas que incluyen proteinuria severa, hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia. Puede ser causado por diversas enfermedades que dañan los glomérulos, como la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) o la nefropatía membranosa.

Nefropatía IgA (enfermedad de Berger): enfermedad en la que se depositan complejos inmunes en los glomérulos.

2. Enfermedades sistémicas

Diabetes mellitus: la nefropatía diabética es una causa común de proteinuria y daño renal crónico.

Hipertensión arterial: la presión arterial alta puede dañar los glomérulos y conducir a la proteinuria.

Lupus eritematoso sistémico: enfermedad autoinmune que puede causar inflamación y daño renal (nefritis lúpica).

Amiloidosis: depósito anormal de proteínas amiloides en los riñones.

3. Infecciones

Del tracto urinario: pueden causar inflamación y temporalmente aumentar la excreción de proteínas.

Sistémicas: como la endocarditis bacteriana, pueden causar daño renal y proteinuria.

4. Medicamentos y toxinas

Fármacos: algunos medicamentos, como los antiinflamatorios no esteroides (AINEs) y ciertos antibióticos, pueden dañar los riñones y causar proteinuria.

Toxinas: la exposición a ciertas toxinas y venenos puede afectar la función renal.

5. Factores transitorios y benignos

Ejercicio intenso: puede causar proteinuria temporal debido al aumento de la presión sanguínea y el flujo renal.

Deshidratación: puede concentrar la orina y aumentar la excreción de proteínas.

Estrés y fiebre: pueden causar un aumento temporal en la excreción de proteínas.

6. Condiciones hereditarias

Enfermedad de Alport: trastorno genético que afecta la membrana basal del glomérulo y puede causar proteinuria, hematuria y fallo renal progresivo.

Síndrome de Fabry: trastorno de almacenamiento lisosómico que puede dañar los riñones y otros órganos.

7. Otros factores

Obesidad: está asociada con un mayor riesgo de enfermedad renal y proteinuria.

Enfermedades cardiovasculares: las condiciones que afectan el corazón y los vasos sanguíneos pueden impactar la función renal.