Características Clínicas del Síndrome Guillain-Barre en el Servicio de Pediatría

Hospital Universitario de Cartagena

Dr. Armando Escobar Juyo
Medico Interno, Facultad de Medicine,
Universidad de Cartagena.
Becario Instituto de Biotecnología,
Grupo: comunicación intercelular,
Universidad de Granada, España.
Dr. Felipe C. Tous Villalba
Residente del II año de Pediatría,
Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena.
Dr. Edgar Parra Chacón
Pediatra, Profesor Titular,
Departamento de Pediatría,
Universidad de Cartagena.

Resumen

Objetivos: Identificar las características clínicas de pacientes con Síndrome de Guillan Barre (SGB), del servicio de Pediatría del Hospital Universitario de Cartagena (HUC).

Materiales y Métodos: Se realizó un estudio descriptivo analítico de corte longitudinal con 48 pacientes en edades menores o iguales a 18 años.

Resultados: La edad promedio fue de 9 años y desviación de 63,8%. La presentación motora fue del 80%, Infecciones respiratorias y diarrea se encontraron en el 85% y 56% respectivamente como antecedentes. La unidad de Cuidados Intensivos (UCI) fue necesaria en el 40%, con estancia promedio de 13 días y desviación estándar de 14,3.

Estudios de Líquidos Cefalorraquídeo (LCR) y Velocidad de Conducción Nerviosa (VCN) fueron positivos para SGB en el 77% y 80% respectivamente. Las secuelas estuvieron presentes en el 27%de los pacientes. La estancia hospitalaria promedió 34 días y desviación estándar de 40, con coeficiente de desviación del 119%. La letalidad fue del 17%.

Conclusiones: La afección de SGB en nuestro medio es mayor en niños que en adultos, y en antecedida por infecciones respiratoria y diarrea. El compromiso motor es predominante. La letalidad es alta y esta estrechamente relacionada con los valores de LCR y VCN.

Palabra clave: Síndrome de Guillan-Barré, neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, polirradiculoneuropatia inflamatoria aguda, parálisis ascendente aguda

Summary

Objetive: Identify the clinical and paraclinical characteristics of patients with Guillain Barre symdrome, at the Pediatric service of the Hospital Universitario de Cartagena.

Materials and Methods: An analytic retrospective descriptive study of longitudinal cut was carried out with 48 patients with Guillain Barre Syndrome with 18 years old or smaller.

Results: The mean age of the group in study was of 9 year old with a standart deviation of 5,7 and variation coefficient of 63,8%. The motor presentation as of 80%, the respiratory infecctionand the diarrhea precede the syndrome in 85% and 56%respectively.

The unit of intensive care (UIC) was necessary in 40%, with a mean stay of 13 dayswith a standart desviation of 14,3. The studies of the cerebrospinal fluid (CSF) and the velocity of nervous conduction (VNC) were positive for Guillain Barre Syndrome in 77% and 80% respectively. The sequels were present in 27% of the patients. The hospital stay was of 34 days with a standart deviation 40 with a deviation coefficient of 119%. The lethality is seventheen.

Conclusions: The affecction of the Guillain Barre Syndrome is bigger in the children than in adults, and it is preceded by respiratory infections and diarrhea. The motor commitments is predominant. The lethalityis higt and its closely related eith the values of CSF and VNC.

Introducción

El síndrome de Guillain-Barre (SGB) se define como una polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatoria caracterizada por un ataque agudo de los nervios periféricos y craneales, con debilidad simétrica progresiva y ascendente, que puede cursar con formas atípicas y tendencias a remisiones espontaneas.

Esta patología cursa generalmente con antecedentes de infecciones respiratorias o gastrointestinales, inmunizaciones o cirugía que preceden a los síntomas neurológicos, a menudo por espacio de 5 días a 3 semanas. La incidencia anual es de 0,6 a 19 por 100.000 habitantes.

Clínicamente se caracteriza por compromiso motor predominantemente, trastornos sensitivos, ausencia de reflejos osteotendinosos y disociación albumino-citológica en la gran mayoría de los casos.

La primera descripción del SGB es acreditada a Landry en 1859 1 quien en su momento la llama “Parálisis Aguda Ascendente” describiéndola en un paciente. Posteriormente Guillain-Barre y Strohl en 19162 describen el desarrollo de una parálisis aguda con perdida de reflejos osteotendinosos y describen por primera vez la disociación albumino-citológica en el LCR; dilucidando mas a fondo la enfermedad en el Reserve Travaux Neurologiques de Guerre en 19203.

En 1949 se realizaron por primera vez correlaciones clínico patológicas informadas por Haymaka y Kernohan4. En 1955 Waksman y Adams puntualizan un proceso de neuritis alérgica experimental en conejos, la que presenta una similitud con el cuadro clínico del SGB5. En 1956 C. Miller Fisher incluye una variante observada6, caracterizada por oftalmoplejía externa total, ataxia severa y arreflexia.

En 1960 Osler y Sidell7 indicaron la necesidad de presentar una definición de la enfermedad con base en doce criterios. Melnick en 1963 encuentra anticuerpos contra el tejido nervioso en 19 de 38 pacientes con SGB8. En 1964 la enfermedad se conoce con el nombre de Landry-Guillan-Barre-Strhol en honor a estos investigadores.

Con el transcurrir de los años aparecen varios estudios9-14. En el año de 1976 se establece una asociación entre el SGB y el programa de vacunación para la influenza porcina15 y se proponen criterios de inclusión y exclusión10-15. En 1984 Kaldor y Speed informan la evidencia serologica de Campilovacter Jejuni en el 38% de un grupo de pacientes con SGB en Australia16.

Estudios subsecuentes apoyaron esta asociación17-19. La gran mayoría de los pacientes habían experimentado diarrea como enfermedad antecedente, además había una tendencia a la neuropatía axonal con la presencia de igG Anti-GM1 anticuerpos contra gasgliosido20-21.

Una teoría para la asociación entre la infección del Campolobacter Jejuniy el SGB es que comparten el epitope con los nervios periféricos humanos22, otra es la imitación molecular 23. III et al 24 informan que 15 días después de la inyección parenteral de los gangliosidos en siete pacientes, se produce el SGB con títulos altos de IgG GM1, los estudios de Yuki et al 25-27 indican que los neuroepitopes pudieran ser GM1 gangliosidos o GD1.

La variante de Fisher del SGB se asocia con anticuerpos GQ1b gangliosidos 28-30. Actualmente el tratamiento temprano intravenoso de inmunoglobulinas y plasmaféresis ha demostrado acelerar la recuperación de los síntomas y disminuir la incidencia de invalidez neurológica a largo plazo.

El objetivo de esta publicación es dar a conocer las características clínicas del SGB en los pacientes pediátricos del Hospital Universitario de Cartagena (HUC) e investigar, si en nuestro medio, la mayor atención de esta patología se encuentra en la etapa pediátrica, como lo han demostrado la mayoría de publicaciones nacionales, ya que al parecer están mas expuestos a los factores predisponentes de esta enfermedad.

Material y Métodos

Se revisa la literatura universal del SGB, se realiza un protocolo para la obtención da datos epidemiológicos, clínico y paraclínicos. Se revisan los libros de control de estadísticas del HUC, clasificado con el código universal 357.

Se encontraron registrados 48 pacientes en un periodo de 18 años y 6 meses (enero 1980 a junio 1998), comprendidos en edades inferiores o igual a 18 años y que cumplieran con los criterios diagnósticos que a continuación se describen:

Clínicos

• Debilidad progresiva motora de mas de una extremidad o miembro.
• Hiporeflexia o arreflexia.
• Progresión en días o semanas.
• Simetría relativa.
• Signos y síntomas sensitivos leves.
• Compromiso de pares craneales.
• Disfunción autonómica.
• Ausencia inicial de fiebre.
• Inicio de la recuperación dos o cuatro semanas después de haberse estabilizado la enfermedad.

Paraclínicos

• Proteinorraquia>50mg/dl y pleocitosis mononuclear en LCR< 50 celulas/mm, después de la primera semana de evolución.
• Estudios de neuroconducción anormal (descartando síndrome del túnel carpiano y otro atrapamiento nervioso).
• Características que descartan el diagnóstico:
• Neuropatía sensitiva pura.
• Electromiograma con signos de denervación al inicio de la enfermedad.
• Intoxicación por plomo, talio, organosfosforados, triortocresilfosfato, hexacarbono y otros solventes orgánicos.
• Botulismo.
• Neuropatía diabética
• Hipertiroidismo, difteria, porfiria, poliomielitis, Lupus Eritematoso Sistémico.

Se tomaron los datos: sexo, edad, procedencia, antecedentes de enfermedad, vacunas y otras, forma de presentación, necesidad de UCI, tiempo de estancia hospitalaria, tiempo de estancia en UCI, necesidad de intubación o traqueostomia, presentación final, valores de LCR. No se tomaron los datos de tratamiento por ser objeto de otro trabajo.

El tipo de estudio es descriptivo retrospectivo analítico de corte longitudinal, los datos obtenidos fueron tabulados en una tabla maestra, luego almacenados y procesados en un computador portátil. Para el análisis de los datos se utilizo el software: Epi info versión 6.04 y para los gráficos del software Power Point versión 97.