Características Clínicas del Síndrome Guillain-Barre en el Servicio de Pediatría, Resultados

El Hospital Universitario de Cartagena es un centro de III nivel y de remisión en la Costa Atlántica, cuenta con dos pisos para la atención pediátrica (20% de la infraestructura). Esta revisión del SGB encontró que de enero de 1984 a junio de 1998 se encontraron un total de 48 pacientes pediátricos, con un promedio de 3,3 por año, con un máximo de 16 en 1987 y un mínimo de 1 en 1984 y 1991 y con cero casos en 1988, 1989 y 1995.

La media fue de 3 y la frecuencia modal de 2 con el 41% (Figura No. 1). La procedencia de estos pacientes fue de un 31% de Cartagena y 38% del Sur de Bolívar, 21% de Sucre, 6% Córdoba y un 4% en otros departamentos.

La edad en este grupo de pacientes estuvo en el rango de 6 meses a 18 años, con un promedio de 9 años y una desviación estándar de 5,7(X= ± De = 5,7) con un coeficiente de variación de 63,8%. La distribución por sexo mostró una relación de 3:1 del sexo masculino con respecto al femenino en el grupo de 6-10 años, los restantes valores no fueron significativos (Tabla No. 1).

La forma de presentación fue predominantemente motora en el 80% de los casos, en su mayoría cuadriplejia con arreflexia osteotendinosa. . No se observo ningún caso de recidiva en este grupo de pacientes. La patología asociada más frecuente fueron las infecciones respiratorias con un 85% y diarrea con el 56%..

Tabla No. 1. Numero de casos y porcentaje (%) de estos con respecto a la variable dependiente dentro del mismo sexo. De esta forma se efectúa la confrontación a razón. Obsérvese que solo en el grupo de 6 a 10 años se nota una diferencia significativa con relación de 1 a 3 masculinos/femeninos.

El 40% de los pacientes necesitó la utilización de la Unidad de Ciudadanos Intensivos (UCI), su estancia promedio fue de 13 días con una desviación estándar de 14,3(X= 13± De = 14,3) y un coeficiente de variación del 113%. Con un mínimo de 1 día y un máximo de 35. La intubación fue necesaria en el 40%

El estudio de LCR se realizó en 44 pacientes y mostró disociación albumino-citológica en el 77% de los exámenes realizados.

La velocidad de conducción neuronal (VCN) se realizó en 20 pacientes y, mostró retardo en un 80%.

El tiempo de estancia hospitalaria tuvo un rango de 1 día a 120 días, con un promedio de 34 y una desviación estándar de 40(X = 34± De = 140) con un coeficiente de variación 119%.

Las secuelas fueron evaluadas en 13 pacientes encontrándose en un 63% atrofia de músculos intrínsecos de la mano, 23% pie caído, 15% diplopia y un 20% temblor .

La letalidad para este estudio fue del 17%

Discusión

El SGB es una polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatoria aguda de nervios periféricos y Pares Craneales (PC) presenta una incidencia anual mostró un promedio de 3,3 pacientes por año, lo que esta de cuerdo, con el marco de la literatura revisada31-32.

Llama la atención el hecho que en el año 1987 se presentaron 16 casos, y en tan solo dos meses 10 de estos, lo que podemos considerar un brote, muy parecido a los reportados en Itagui, Colombia33 y en Jordania34. La procedencia de la gran mayoría de estos pacientes fue el estrato social bajo y relacionados con escasa nutrición.

La edad promedio de este grupo de pacientes fue de 9 con una desviación estándar de 5,7 (X = 9± De = 5,7); sin embargo, mostró un coeficiente de variedad de 63,8% lo que indica la gran dispersidad de edades de este estudio.

Belghi15 y Sconbrger35 encontraron mayor incidencia en niños que en adultos. En Colombia los estudios realizados muestran resultados parecidos36-39, pero estos resultados contrastan con la mayoría de los Norteamericanos40-42.

Koobatin y cols40 describen una incidencia mayor en hombres de 1,5 veces con respecto a las mujeres; nuestro estudio mostró una relación de 3:1 del sexo masculino respecto al femenino para el grupo etáreo de 6 a 10 años; los restantes valores no fueron significativos. Este hecho contraste con los estudios nacionales e internacionales donde no señalan predominio de sexo38,41,42,43.

La forma más frecuente de esta patología es la variedad motora, descrita originalmente por Guillain-Barré2, existen variantes sensitivas y ataxia sensorial. La representación motora alcanza su debilidad en un 50% en primera semana, 70% en la segunda y 80% en la tercera; la forma fulminante se alcanza en 1 o 2 días44-45. El dolor característico al comienzo de esta patología es similar a los calambres46. En nuestro estudio la presentación motora fue del 80%, seguido de la sensitiva y dolor en un 4% respectivamente.

La recuperación del SGB es de un 40% en forma total de los 2 a 18 meses47, aunque en un 25% no se recupera totalmente y los casos de recidiva se encuentra en 1 al 5% 48-50. Este grupo de pacientes no mostró casos de recidiva y su recuperación no fue evaluada en la totalidad de los pacientes, ya que procedían de diferentes ciudades; sin embargo, se evaluaron secuelas en 13 pacientes (27%), lo que con firma lo mencionado anteriormente.

Las patologías asociadas con mayor frecuencia al SGB son las infecciones del tracto respiratorio y la enfermedad diarreica, en especial la producida la producida por el Campilobacter Jejuni16-19. En nuestro estudio presentaron las infecciones respiratorias en un 85% y la diarrea en el 56% lo que esta de acuerdo con la literatura37,38,48,51,52.

La explicación de esto radica que si las infecciones son producidas por virus, estos tienen una tendencia neurotrópica, aunque debe existir un factor de hipersensibilidad predisponenete5,53. La presencia del Campilobacter Jejuni en los pacientes con diarrea ha generado dos grandes corrientes explicadas por la presentación de glucoconjugados en la membrana que son homólogos a los de la vaina de mielina, lo que produce anticuerpos que a su vez reaccionarían contra los nervios, produciendo mielinosis, a estas teorías se le han denominado: Epitope compartido22 e imitación molecular23.

Además se presento un 2% de pacientes relacionados con vacunas de sarampión, especialmente de 3 a 5 semanas después de su administración, lo que esta de acuerdo con otras publicaciones12,15.

Aproximadamente el 30% de los pacientes desarrollan compromiso respiratorio que los lleva al uso de la UCI, con ventilador mecánico. En nuestro estudio fue necesario en un 40%, con el mismo porcentaje de intubación, y un promedio de estancia de la UCI de 13 días con una desviación estándar del 14,3 (X = 13± De = 14,3) y un coeficiente de variación del 113%, lo que indica la gran dispersidad en la estancia, explicado pro el número de días cortos en la duración, quizás por la forma agresiva de esta patología en nuestra casuística, lo que llevo a la muerte de estos pacientes.

El estudio del LCR en el SGB muestra claramente una aumento de proteínas en ausencia de pleocitosis (disolución albumino-citológica); que suele aparecer entre el tercer día y la segunda semana45. Otros autores lo han tomado como factor pronóstico; si la proteinorraquia es normal se ha relacionado con mayor posibilidad de recidiva55 y en aquellos que la disociación demora en aparecer son pacientes de mal pronóstico38.

En nuestra serie se le estudio LCR a 44 pacientes, de los cuales el 77% mostró disociación, y aquellos en quienes el estudio fue normal, o mostró retardo en aparecer la disociación, pertenecieron, en un 70%, al grupo que falleció.

La VCN en el SGB muestra retardo, en especial de la onda F, el cual puede persistir por meses o años después de la recuperación clínica44. Los niños menores de 10 años experimentan una reducción de VCN mayor que aquellos mayores de 10 años; estos hallazgos se han correlacionado con aumento de los niveles de anticuerpos contra la mielina durante la primera semana de la enfermedad, mostrando que a menos VCN hay mayor numero de anticuerpos56.

En nuestro estudio se realizó VCN en 20 pacientes mostrando un retardo en el 80% pacientes; estos no se correlacionaron con los niveles de anticuerpos de mielina debido a que nuestro hospital no los realiza, pero si no noto que aquellos en quienes el retardo fue inferior al 30% tuvieron mayor estancia hospitalaria y pertenecieron en un 68% al grupo de los que fallecieron, lo que esta de acuerdo con algunas publicaciones56-58.

Nuestro estudio no revela pacientes de la variedad de Miller Fisher.

El tiempo de estancia hospitalaria es generalmente largo y el periodo de recuperación lento por el curso crónico de la enfermedad. Nuestro estudio mostró un rango de 1 a 120 días con un promedio de 34días y una desviación estándar de 40 días (X = 34± De = 40) y un coeficiente de variación del 119%, lo que muestra la dispersidad en los días de estancia, producto de la malignidad de la casuística estudiada, siendo esta menor que en otras series38-42-48-59.

La mortalidad del SGB va de un 2 al 5% en Norteamérica y Europa y en nuestro país llega al 11%37-38-59. En nuestro estudio la letalidad (número de muertes causadas por una enfermedad en relación con el número de casos existentes en ella)fue del 17%, que es alta y refleja el déficit de infraestructura física y económica con que contamos, además de la gran malignidad de la casuística estudiada.

Conclusiones

Nuestro grupo de investigadores concluye que el grupo etáreo mas afectado en nuestro medio por el SGB son los menores a 18 años, en especial durante los primeros 8 años de vida. Las enfermedades mas relacionada a esta patología son las infecciones respiratorias altas y la diarrea, en especial la relacionada con el Campilovacter Jejuni; además se postula que el estudio del LCR y la VCN son de importancia como factor pronóstico en el curso de esta patología.

Agradecimientos

Doctores: Armando Morales Ruiz, especialista en Bioestadística y profesor titular V de la Universidad de Cartagena y el Doctor Mariano Espinosa Cano, Magister en Bioepidemiología y profesor Instructor de la Universidad de Cartagena, Y los auxiliares de Estadística Omayda Bolívar Zuñiga y Reynaldo Cabrera Acendra.

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