Tratamiento de la Osteodistrofia Renal

a. Objetivos:

• Evitar hiperplasia de las glándulas paratiroides
• Promover índices normales de formación ósea
• Optimar producción de Paratohormona (PTH)
• Evitar calcificaciones extraesqueléticas
• Impedir o revertir la acumulación de tóxicos:
  – Aluminio o B2 macroglobulina.

 

b. Prevención de la osteodistrofia renal:

• Mantener balance positivo de calcio (Ca); Fósforo (P) y PTH normales.
• En VFG bajo: 30 – 25 ml/min/1.73. Se produce aumento de P, Fosfatasa Alcalina, PTH. Se debe disminuir PO4 en la dieta.
• En disminución de VFG usar bloqueadores de la PO4: Gel Hidróxido de Aluminio: 30mg/Kg o 1 cc/Kg/día. Indicado cuando el producto Ca x P³ 60. Causa toxicidad por lo cual su uso debe ser por un tiempo menor de un mes.
• Cuando el producto Ca x P es menor 60 usar Carbonato de Calcio (CaCO3): 100-300 mg/Kg ó 10 – 15 gr/m2.
• Cuando la VFG es del 50% o menos utilizar Calcitriol 0.01 – 0.05 mcg/Kg/d. Su administración intravenosa o vía oral tiene igual eficacia en el tratamiento de la Osteodistrofia de hiperparatiroidismo3,18.

 

c. Gel Hidróxido de Aluminio sin Magnesio:

• Indicada: Cuando hay aumento de P sin control a pesar de dieta y de CaCO3.
• El Citrato aumenta la absorción del Aluminio (Al), favoreciendo toxicidad por Al (Demencia, anemia y osteodistrofia). No usar Citrato de Sodio, Citrato de Ca, Alka-seltzer ni jugos cítricos concomitante con su administración pues aumenta la absorción intestinal de aluminio con mayor riesgo de toxicidad. A pesar de esto se ha necesitado usar gel hidróxido de Al, hasta en un 20-25% de los pacientes manejados inicialmente con CaCO35,6,7.

 

d. Paratiroidectomía:

• Cuando la Vitamina D falla. Hiperparatiroidismo secundario
• Hipercalcemia recurrente. Prurito
• Calcificaciones extraesqueléticas
• Dolor óseo. Fracturas recurrentes
• Calcifilaxis
• Producto Ca x P mayor de 75 – 807,8.

 

Tratamiento de la Hipertensión Arterial (HTA)

La HTA se observa generalmente en VFG disminuida hasta 10 ml/min/1.73, excepto en enfermedades quísticas, hipoplasia renal segmentaria, que pueden cursar con HTA y VFG mayores.

a. Objetivos:

• Prevenir deterioro acelerado de VFG
• Disminuir rata de progresión IRC y esclerosis glomerular
• Disminuir masa ventricular izquierda hasta en un 34%
• Disminuir morbimortalidad cardiovascular 1,3,9,10.

 

b. Pasos en el Tratamiento de la HTA:

1. Disminuir sal 0.3 – 1 gr, Furosemida 0.5 – 10 mg/Kg/día.
2. Bloqueadores de la ECA: captopril, Enalapril según VFG.
3. Vasodilatadores:
Bloqueadores de Calcio: Nifedipina 1 – 2 mg/Kg/día.
Bloqueadores Alfa: Prazosin 0.4 mg/Kg/día.
Bloqueadores Alfa y Beta: Labetalol 10 – 12 mg/Kg/día.
4. Agonista Alfa Central: Clonidina 0.01 – 0.06 mg/kg/día dividido en 2-3 dosis
5. Minoxidil 1-2 mg/Kg/día
6. Nefrectomía y diálisis
7. Crisis HTA: Labetalol y/o Nitroprusiato de Sodio.

Corrección De Acidosis Metabólica

Iniciar cuando el HCO3 se encuentre en niveles de 15 meq/l sérico, en IRC moderada o severa y como coadyuvante para disminuir la concentración de hidrogeniones elevados a nivel extracelular, disminuir la ingesta de carnes y aumentar las calorías en la dieta.
Aporte habitual de HCO3 1-5 Meq/Kg/día, para contrarrestar la acidosis y mejorar su crecimiento manteniendo un HCO3 sérico de 20 – 25 meq/l1,2,3,5.

Anemia Renal

Se presenta en la mayoría de los niños con IRC cuando la filtración glomerular se encuentra 20 – 35ml/min/1.73 m2. Las causas de esta anemia incluyen:

• Disminución de Eritropoyetina Renal
• Extrarenal: Disminución de Eritropoyesis por toxinas urémicas (Ej., espermina, PTH, Aluminio).
• Disminución de la vida media de los eritrocitos: Pérdida (Ej., pérdidas gastrointestinales por disfunción plaquetaria, durante hemodiálisis), Hemólisis.
• En pacientes con hemodiálisis la anemia es más severa y la frecuencia de las transfusiones mayor que en los niños tratados con diálisis peritoneal. Las transfusiones repetidas traen como complicaciones la sobrecarga de hierro, transmisión de agentes infecciosos como virus de Hapatitis, Citomegalovirus y HIV; contacto con antígenos sensibilizantes de tipo HLA.

a. Metas:

Mejoría de Anemia: Mantener Hematocrito entre 30 – 36%, Hemoglobina (Hb) entre 10 – 12 gr/dl.
Eliminar Transfusiones2,11.
Modificar síntomas. Tabla No. 3.

Tabla No. 3. Consecuencia de la insuficiencia renal crónica en niños11.

b. Eritropoyetina Humana Recombinante:

Su administración puede ser intravenosa (IV), subcutánea (SC) o intraperitoneal (IP), siendo la más adecuada la SC ya que al absorberse más lentamente da una vida media más larga, además la administración IV da niveles máximos que exceden los límites fisiológicos produciendo un “desperdicio” de la misma. La biodisponibilidad de la Eritropoyetina administrada intraperitonal es mucho menor que en las otras dos vías. La dosis ha variado de 50 – 300U/Kg semanal, administrada de una a tres veces por semana, y varía dependiendo de las pérdidas sanguíneas, la supervivencia eritrocitaria y la resistencia a la Eritropoyetina recombinante. Se inicia cuando el hematocrito se encuentra ente 27-30%2,11.

En pacientes con anemia renal por disfunción renal del injerto (post-transplante), en los cuales la anemia tiene una fisiopatología más compleja que la anemia renal primaria, ya que la proliferación de glóbulos rojos se ve empeorada por los agentes inmunosupresores utilizados, se ha recomendado una dosis de Eritropoyetina Humana Recombinante de 100UI/Kg una vez por semana. A pesar de encontrarse en tratamiento con la eritropoyetina, un porcentaje de pacientes presentan recurrencia de la anemia (“episodios anémicos”) debidos generalmente a deterioro agudo o insidioso de la función del injerto, también por pérdidas sanguíneas como se ve en adolescentes con sangrado uterino disfuncional21.

c. Beneficios potenciales de la eritropoyetina humana recombinante en niños con anemia renal

• Eliminación de transfusiones y riesgo de infección.
• Eliminación de toxicidad crónica por Hierro
• Disminución de la sensibilidad a antígenos HLA y anticuerpos citotóxicos.
• Aumento de energía, actividad, asistencia escolar, función cognitiva, desarrollo psicosocial, aumento de apetito, nutrición y crecimiento, aumento de respuesta en el EEG de potenciales evocados, auditivos y visuales, aumento de función cardíaca, disminución de coagulopatía urémica y prurito. Aumento de líbido y calidad de vida2,11,12.

 

e. Complicaciones:

Ferropenia por saturación de transferrina
15-20% aumento de K y P.
Dolor, miositis, HTA, convulsiones, trombosis de accesos vasculares.
Respuesta subóptima: Disminución de hierro, inflamación, infección, intoxicación con Al, aumento de PTH2,11,12.

Hormona de Crecimiento Humana
Recombinante (rhGH)

a. Uso:

• Retraso de crecimiento fisiológico: depende de edad, causa, desnutrición, grado de IRC, alteraciones hidroelectrolíticas, osteodistrofia renal, infecciones.
• Post-transplante: más del 60% de los pacientes presentan transtornos del crecimiento por debajo del percentil 3 de crecimiento.
• RhGH:
  – Mejora eficiencia alimentos.
  Dosis 1 Ul/Kg/semana, SC. No ha sido determinado el tiempo óptimo de duración del tto.
  Intraperitoneal: cuando la VFG es menor de 30/ml/min/1.73.
  Mejor efecto: en prepúberes y postransplante renal, insuficiencia renal preterminal.
  No está contraindicada en pacientes con osteodistrofia renal severa.

 

b. Factores que Influyen en la Respuesta a la rhGH:

• Edad: mejor si se inicia a menor edad
• En pacientes postransplante: depende en parte de la dosis de prednisolona.

 

c. Complicaciones y riesgos (que deben ser conocidos por el paciente, su familia y los médicos tratantes):

• Aumento de VFG y riesgo de hiperfiltración
• Glomeruloesclerosis secundaria
• Disminución de función renal secundaria
• Aumento de insulina
• Hipercalciuria (riesgo bajo incluso cuando se utiliza concomitantemente con Vitamina D.
• Pseudotumor cerebral
• Necrosis aséptica de la cabeza femoral
• Cambios óseos
• Inducción de cáncer
• Rechazo agudo, crónico5,11,13.

 

d. Efectos metabólicos del factor de crecimiento 1 similar a la insulina (IGF-I) y hormona de crecimiento humana recombinante (rhGH). Los efectos son indistinguibles utilizando las dos:

• Aumento de insulina sin disminución de glicemia.
• Aumento de síntesis proteica
• Aumento de crecimiento en insensibles rhGH.
• Acción sinérgica con rgGH sin efectos en el metabolismo de carbohidratos y lípidos.
  Promisorio tratar con IGF-1: en catabolismo proteico, resistencia a la insulina y estados neuromusculares y osteoporóticos14-17,19.

 

Inmunizaciones

En general todos los grupos recomiendan las vacunas del esquema básico: DPT, Poliovirus Oral (OPV), Hepatitis B (Hep B) y Haemophilus influenza B (Hib) en los pacientes con insuficiencia renal crónica y pacientes en diálisis.

En los pacientes transplantados las vacunas son recomendadas menos frecuentemente: Las de gérmenes muertos (DPT, Hep B, Hib) en un 86%, las de virus vivos (OPV y MMR) raramente (5-12%) son recomendadas post-transplante.

Cerca de 90% de los centros que tratan pacientes con insuficiencia renal crónica recomiendan la vacuna contra Influenza, mientras que solo 69% recomiendan la vacuna antineumococcica.

La vacuna contra la varicela es recomendada en más de 70% de los centros20.

Diálisis y Trasplante

a. Características:

• Tratamiento último de la IRC: cuando las medidas médicas han sido inefectivas.
• Diálisis: No tratamiento definitivo. Preparación para transplante.
• Preferible Transplante sin diálisis o Transplante Profiláctico.
  b. Indicaciones:
• Creatinina mayor de 10 mg% en niños mayores
• Creatinina 4-5 mg% en menores de dos años
• VFG 10 – 5 ml/min/1.73.
• Temprano: Cuando se presenten trastornos en su crecimiento, desarrollo, nutrición a pesar del manejo médico.
• Absolutas: sobrecarga de líquidos, insuficiencia cardíaca congestiva, aumento de K sin control, pericarditis, encefalopatía urémica, neuropatía periférica urémica2,5.

 

Prevención

Como primera medida sospechar la entidad y hacer un diagnóstico precoz, sobre todo en aquellas entidades prevenibles como el uso de nefrotóxicos, tóxicos ambientales, así como el manejo oportuno y eficaz de las glomerulopatías.

Niveles de Atención

Atención primaria cuando no hay complicaciones por el médico general, en la sospecha y diagnóstico de la entidad y remisión al pediatra (Atención secundaria) para estudio inicial de laboratorio, imagenología y manejo integral. La remisión a nefropediatría sería el nivel terciario de atención para complementar manejo, estudio etiológico y definir biopsia renal y/o diálisis y/o transplante renal.

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