Discusión: Protrusio Acetabular Idiopático en Niños

El PA en niños se manifiesta inicialmente con deformidad en flexión de las caderas, aumento de la lordosis lumbar compensatoria y posteriormente dolor, tal y como se aprecia en los tres pacientes presentados. En algunos sujetos, como el padre del caso uno puede ser un hallazgo radiológico casual15.

El compromiso funcional y el dolor dependen de la magnitud del PA, y de la repercusión sobre el cartílago articular. En algunos pacientes (casos 1 y 2) es más evidente el compromiso del cartílago articular pues combinan el PA y la condrolisis. Algunas publicaciones sugieren que la condrolisis idiopática de la cadera y el PA corresponden a una misma entidad20.

El abordaje inicial de un paciente con PA debe incluir un enfoque interdisciplinario para descartar entidades de origen genético, metabólico, autoinmune, tumoral e infeccioso. Cuando no se encuentra una causa se considera de origen idiopático o primario, cuadro que ha sido descrito con mayor frecuencia en mujeres adolescentes, con compromiso de ambas caderas.

Dentro de las causas de origen genético, los hallazgos de anatomía patológicos son diversos. En el síndrome de Stickler el defecto se encuentra en el colágeno tipo II. En osteogénesis imperfecta el defecto se encuentra en el colágeno tipo I, mientras que en el síndrome de Marfan el defecto se encuentra en la fibrilina, componente extracelular de las microfibrillas7.

En algunos pacientes en quienes se sospeche un origen metabólico puede ser necesario hacer un estudio del metabolismo del calcio y el fósforo. En adultos puede encontrarse PA en osteomalacia, enfermedad de Paget y pseudohi-poparatiroidismo16.

Otro grupo de enfermedades inflamatorias comprometen las superficies articulares deteriorando la resistencia del techo acetabular y favoreciendo la migración intrapélvica de la cabeza femoral. Estos procesos inflamatorios a su vez pueden ser infecciosos o no infecciosos. Dentro del primer grupo se encuentran las infecciones granulomatosas como la artritis tuberculosa y la artritis séptica por Neisseria gonorrhoeae5.

Entre las causas no infecciosas se encuentra la artritis reumatoidea juvenil y la espondilitis anquilosante. Es más frecuente encontrar PA en artritis reumatoidea de adultos que en artritis reumatoidea juvenil, la artropatía crónica más frecuente en los niños. El compromiso de las caderas es usual en las tres formas clínicas (oligioarticular, poliarticular, sistémica), pero es infrecuente que se afecten de manera aislada en las etapas tempranas3.

Las caderas se ven alteradas tempranamente en las espondiloartropatías seronegativas y su compromiso puede preceder al de las articulaciones axiales. Estos pacientes no presentan factor reumatoideo positivo. Se encuentran anticuerpos antinucleares con bajos títulos en un bajo porcentaje de los casos. La prevalencia del HLA B 27 presenta variación étnica pero es del orden del 60 a 90%14.

De otro lado se han descrito procesos infiltrativos tumorales en el desarrollo del PA como hemangioma del acetábulo, sinovitis vellosa nodular y osteosarcoma18.

Se han publicado casos de PA familiar presentes en miembros de tres generaciones de una misma familia posiblemente producto de un gen dominante con penetrancia incompleta15.

Radiología

En la interpretación radiográfica de los pacientes con PA existe ruptura de la continuidad de la línea ileoisquiática (Kohler) y colapso en la imagen de gota de lágrima en la radiografía anteroposterior de la pelvis21.

La pérdida de la continuidad del arco de Shenton y de la línea ileofemoral o arco de Brailford también se han señalado en pacientes con PA.

El ángulo centro borde de Wiberg mayor de 45 grados también se ha propuesto como un hallazgo radiológico de la enfermedad (figura 5). Se asume que los niños pueden tener algún grado de PA leve que puede considerarse fisiológico hasta los 8 años17.

Tratamiento

En todos los casos se recomienda iniciar fisioterapia encaminada a mejorar la movilidad articular, las retracciones musculares y el dolor14.

La observación de displasia acetabular que se presenta en pacientes con fractura del cartílago trirradiado, y en el postoperatorio de osteotomía de Pemberton, hicieron suponer que una fisiodesis de este cartílago de crecimiento in-terponiendo un injerto óseo tricortical podría conducir a la detención del PA. Esta alternativa de tratamiento ha sido descrita por Steel para el tratamiento de PA en niños con síndrome de Marfan. El éxito del procedimiento radica en hacerlo en el momento indicado, pues el cartílago trirradiado se cierra entre los 11 y 13 años21. En ninguno de los pacientes de nuestra serie, está indicado este procedimiento por lo tardío de su diagnóstico.

El remplazo total de caderas es el tratamiento de elección cuando el compromiso funcional no permite otra alternativa, como en nuestro primer caso. Los pacientes con compromiso poliarticular, como aquéllos con artritis reumatoidea juvenil, tienen excelentes resultados por tratarse de pacientes con muy poca actividad y bajo peso13.

Las técnicas quirúrgicas descritas inicialmente recomiendan el reforzamiento de la pared interna del acetábulo con cemento acrílico, técnica que se abandonó por la fractura de la pared interna y el desplazamiento intrapélvico de la copa acetabular, como consecuencia de la necrosis de la pared por la polimerización del cemento10, 11. Se han empleado también las prótesis con anillos de refuerzo y jaulas antiprotrusio18.

La colocación de auto o alonjertos injertos sobre la deficiente pared interna deficiente permite una lateralización y soporte de la copa, y en el paciente del caso número uno controló la progresión del PA.
Con la presentación de estos tres casos se desea resaltar la existencia de un PA idiopático o primario en niños, que en algunos casos puede tener un origen genético.

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