Enfermedad Pulmonar Intersticial en Pediatría

*Magnolia Arango Loboguerrero, MD, Neumóloga Pediatra.
Profesora Asociada, Universidad Nacional de Colombia ,
Jefe Educación Médica Hospital San Carlos, Bogotá, Consultora
Organización Panamericana de la Salud (OPS – OMS).

Las enfermedades intersticiales del niño corresponden a un grupo de alteraciones heterogéneas crónicas del parénquima pulmonar, generalmente progresivas y eventualmente fatales, que comprometen al intersticio pulmonar, espacio comprendido entre las membranas basales del epitelio y del endotelio capilar y a su contenido, que incluye las vías aéreas, el epitelio respiratorio, el endotelio y tejido vascular arterial, venoso y linfático.

Las lesiones intersticiales pueden ser idiopáticas o secundarias a enfermedades infecciosas, del colágeno, vasculares o inmunológicas y comienzan como una alveolitis desencadenada por noxas conocidas o indeterminadas, la cual progresa a la desorganización de las estructuras alveolares y posteriormente a la fibrosis o a su destrucción.

El compartimento intersticial posee múltiples tejidos como el epitelial, endotelial, colágeno, células variadas como fibroblastos o de tipo inmunológico o inflamatorio, como linfocitos, monocitos e histiocitos; elementos celulares como fibras elásticas, fibronectina y colágeno y en él se cumplen variadas funciones tales como conservar la estructura y soporte, participar en la difusión, defensa, estabilización hídrica y procesos de reparación tisular, cuyo compromiso o alteración tiene un elevado potencial de lesiones patológicas.

La clasificación de la enfermedad intersticial en el niño en la actualidad se hace con base en las células participantes que predominan, o por la patología que la desencadena. Las causas conocidas encontradas en niños se relacionan con infecciones activas (sida), secuelas post-infecciosas (neumonitis virales, bronquiolitis), exposición a ele mentos biológicos (neumonitis de hipersensibilidad), exposición a polvos orgánicos o inorgánicos, gases, humos, vapores, aerosoles, drogas, irradiación o secundarias a enfermedades inmunológicas como las vasculitis o proliferativas como la histiocitosis pero existe un grupo de causa desconocida y al cual se le clasifica de acuerdo a las células descamadas hacia la luz alveolar.

En el grupo pediátrico en el cual es tan frecuente la infección respiratoria baja producida por Mycoplasmas y en especial por virus del tipo adenovirus y sincitial respiratorio, se ha venido describiendo en los últimos años y en forma creciente, el complejo clínico-patológico denominado bronquiolitis obliterante-neumonía organizada (complejo BO-NO), que consiste en una obstrucción inflamatoria progresiva de los bronquiolos, con compromiso intersticial y alveolar y cuyo origen en la mayoría de los casos es secuelar post-infeccioso pero con otras causas también halladas como la exposición a gases o a irritantes de la vía aérea o secundarias a enfermedades del colágeno, alergias o transpalntes. Esta entidad entra en el diagnóstico diferencial de las otras enfermedades intersticiales, inflamatorias y obstructivas del pulmón.

La clínica de las alteraciones intersticiales suele ser insidiosa, existiendo pocos síntomas o signos, como tos no productiva, dificultad respiratoria progresiva, roncus y cambios como cianosis o manifestaciones de hipoxemia crónica. La edad de presentación varía de acuerdo a la enfermedad o estímulo desencadenante y la evolución aunque en general lenta, se puede dar en forma rápida como compromiso inicial en el caso del SIDA o en las secuelas post-infecciosas de la bronquiolitis, que puede cursar en 2 ó 3 meses.

El estudio radiológico es de gran importancia y se encuentran imágenes de infiltración reticular, nodular o mixta; hiperinsuflación, lesión en vidrio esmerilado o en fases avanzadas fibrosis, pérdida de volúmenes pulmonares, bronquiectasias o áreas quísticas.

La TAC de alta resolución tiene una buena correlación con los cambios funcionales. Estudios gamagráficos de ventilación-perfusión y con radiotrazadores también han sido de utilidad; la realización de pruebas funcionales, el estudio de Rx. y de TAC de alta resolución, la gamagrafía con Ga67, el lavado bronco-alveolar y la biopsia pulmonar, exámenes cuya pertinencia y oportunidad, dependen de cada paciente individualmente, a fin de hacer un diagnóstico temprano.

La terapéutica debería iniciarse por la prevención de factores de riesgo y por la identificación de la etiología cuando sea posible, evitando la exposición al estímulo desencadenante. La comprensión del proceso inflamatorio implicado en la fisiopatogenia de estas enfermedades ha permitido avances en su tratamiento, pero es indispensable el diagnóstico temprano, en fase de alveolitis, en la cual los medicamentos anti-inflamatorios como los esteroides juegan un papel muy importante, por incrementar la sobrevida. Se han utilizado otras sustancias anti-inflamatorias como la cloroquina pero la experiencia en los pacientes pediátricos es limitada y los resultados son inciertos. Algunos niños han tenido evolución a la mejoría, sin tratamiento.

Como la etiología, el grado de compromiso y la evolución son tan variables, es necesario atender diferentes aspectos de cuidado general que incluyan recomendar residencia en un bajo nivel en relación al mar, oxigenoterapia, terapia respiratoria (solo si hay agregado un componente obstructivo o supurativo), uso de broncodilatadores, prevención y tratamiento de infecciones agregadas o de enfermedades de base o concurrentes. Los objetivos del tratamiento son disminuir el proceso inflamatorio, mejorar la funcionalidad respiratoria y la calidad de vida.

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