Linfoma Primario del Pulmón con Infiltración Amiloide

Presentación de un Caso

Diego Severiche H. MD*, Mauricio Pelaez: MD**, Juan G. Uribe MD***, Rodrigo Acosta MD****
* Internista Neumólogo Clínica del Country. Profesor Asistente Jefe de Area de Medicina Interna Universidad de la Sabana}
* Cirujano de Tórax Clínica del Country.
*** Patólogo Clínica del Country
**** Patólogo Clínica del Country

Paciente de 39 años de edad quien en Enero de 2.002, consulta por presentar un cuadro de 15 días de evolucion consistente en tos seca y disnea. Esta sintomatologia se inicio mientras gozaba de un periodo de vacaciones en tierra caliente. Al regresar a Bogotá los síntomas se intensificaron, pero en un nuevo viaje una ciudad intermedia de clima templado estos síntomas disminuyeron. Al retornar nuevamente a Bogotá presenta una intensificación de los síntomas con tos seca marcada, disnea progresiva, dolor torácico en el hemitorax derecho, fiebre no cuantificada, razón por la cual decide consultar al medico. Durante todo este periodo recibió tratamiento empírico sintomático.

La paciente es Ingeniero Industrial, actualmente ejecutiva bancaria y previamente sana, sin ningún antecedente de importancia. Niega tabaquismo e ingesta de licor. G1A0C1. Planifica con DIU.

Al examen sé encontró paciente en malas condiciones generales con taquipnea marcada TA 120/80 FC: 1107min FR: 36/min T° 39. 5 °C. No había cianosis. RsCsRs taquicardicos sin soplos. La auscultación pulmonar había soplo tubario en todo el hemitorax derecho. Matidez a la percusión en dicho hemitorax. El resto del examen físico se encontró normal. Con una impresión diagnostica de Neumonía adquirida en comunidad con posible derrame paraneumonico de ordeno hospitalización y estudios complementarios.

Paraclinicos: Leucocitosis leve con desviación a la izquierda. PCR elevada. Los demás estudios de laboratorio clínico de rutina se encontraron normales. Se tomo Rx tórax que mostró extenso derrame pleural derecho ( Fig. 1).

Figura No. 1. Radiografía de tórax que mostró extenso derrame pleural derecho

Con estos resultados se procedió a realizar toracocentesis diagnostica y evacuadora con catéter, extrayendo aproximadamente 2.500 c.c de liquido serohematico. El resultado del liquido fue de un exudado con celularidad mixta. El control radiologico fue reportado como persistencia del derrame, sin poderse descartar proceso consolidativo y/o masa pulmonar (Fig. 2).

Figura No. 2. El control radiológico fue reportado como persistencia del derrame, sin poderse descartar proceso consolidativo y/o masa pulmonar

Se realizo ecografía torácica que reporto mínima cantidad del liquido pleural. Con este resultado se decide realizar TAC de tórax que reporta extensa masa pulmonar en hemitorax derecho con calcificaciones periféricas, desplazamiento del mediastino, pequeñas adenomegalias mediastinales y escasa cantidad de liquido pleural. (Fig. 3 y 4). TAC de abdomen y gamagrafia ósea son negativos para lesiones tumorales.

Figura No. 3. TAC de tórax que informa extensa masa pulmonar en hemitórax derecho con calcificaciones periféricas, desplazamiento del mediastino, pequeñas adenomegalias mediastinales y escasa cantidad de líquido pleural.

Figura No. 4 TAC de abdomen y gamagrafia ósea son negativos para lesiones tumorales.

Con el cuadro clínico actual se excluye la impresión diagnostica inicial y se enfrenta a una masa pulmonar con calcificaciones periféricas de etiología no establecida, pero en donde indudablemente se descarta la de una lesión tumoral de origen broncogenico y se plantean otras posibilidades de tumores no broncogenicos. No se contempla la posibilidad de hacer estudios diagnósticos histologicos prequirurgicos como biopsias con aguja o biopsia transbronquial, ante la posibilidad de no proporcionar un diagnostico claro y retardar una conducta terapéutica. Se interconsulta a cirugía de tórax, para realizar resección de la lesión tumoral previa estudio con biopsia por congelación.

La paciente es llevada a cirugía. Se encuentra extensa masa pulmonar con compromiso del hilio y pulmón derecho. La biopsia por congelación es reportada como tumor maligno de célula redonda pequeña y posible infiltración amiloide. Se decide continuar con la extracción de la lesión tumoral. Por el marcado compromiso del pulmón derecho y del hilio pulmón es necesario realizar neumectomia pulmonar derecha. En su postoperatorio inmediato la paciente es llevada a Cuidado Intensivo, donde presenta inestabilidad hemodinamica inicial. El postoperatorio posterior es satisfactorio, y la paciente es dada de alta de la institución.

El reporte definitivo de patología es el de una masa de aspecto tumoral de 20 cms de diámetro con áreas blanquecinas de aspecto nacarado. Al corte una superficie de color ladrillo con áreas blanquecinas de bordes geográficos (Fig. 5). A la microscopia se encuentra material rosado homogéneo acelular (amiloide) acompañado de infiltrados linfoplasmocitarios densos y en grupos infiltrantes. Los linfocitos son regulares maduros (Fig. 6 y 7). Los estudios de inmunohistoquimica muestran en células plasmaticas positividad para CD79a, y cadenas ligeras lambda. Los linfocitos T son positivos con CD3. Adicionalmente hay marcación positiva con anticuerpos CD 20. El diagnostico definitivo de patología es el LINFOMA LINFOPLASMOCITARIO. AMILOIDOSIS. COMPROMISO DE GANGLIOS ESTACION 4, 7; PLEURA, DIAFRAGMA, GANGLIOS HILIO PULMONAR, EXTENSO COMPROMISO PULMON DERECHO.

Posteriormente a la paciente se le realizó biopsia de medula ósea la cual fue negativa para lesión tumoral. El reporte de Electroforesis de proteínas fue reportado como normal. En este momento la paciente se encuentra en programa de quimioterapia. Inicialmente se le administro Rituxam previo a quimioterapia. Posteriormente se inicio Fludarabina, Mitoxantrona y Dexametasona.

Discusión

Un hecho que desconcertó en el análisis inicial de este caso era la presencia de calcificaciones periféricas y la cápsula evidente en los estudios radiologicos. Ahora es vidente que este ello se debía a la infiltración amiloide presente. Es claro que una lesión tumoral de tal magnitud y la escasez de síntomas manifestada por la paciente descartaba de plano un origen tumoral broncogenico, quedando entonces como primera posibilidad las lesiones tumorales malignas no broncogenicas. Así que se hará una revisión de estas posibilidades, culminado con análisis amplio del Linfoma primario pulmonar.

Carcinoide y Carcinomas neuroendocrinos

Los tumores carcinoides bronquiales hacen parte de una familia de tumores, que parecen originarse del tejido de la cresta neural primitiva, o células de Kulchitsky, incluyendo los carcinoides intestinales, APUDOMAS, y carcinomas de células pequeñas. El carcinoide bronquial se caracteriza por células pequeñas y uniforme en apariencia con citoplasma acidofilo y un fino punteado de cromatina.

Estos son tumores raros que se pueden presentar a cualquier edad, pero con una media hacia los 40 años. Estos tumores pueden extenderse por vía de los linfáticos a del lecho vascular; los tumores productores de serotonina son raros en el pulmón. La tos es el síntoma mas frecuente, y la hemoptisis es excepcional a pesar de ser lesiones muy vascularizadas. Debido a que pueden ocasionar obstrucción bronquial se puede encontrar estridor, sibilancias, neumonía recurrentes, bronquiectasias o abscesos pulmonares y los síntomas estarán relacionadas a estos cuadros en particular.

Los hallazgos radiologicos pueden depender del tumor mismo o por la obstrucción bronquial y sus consecuencias. Las masas tumorales usualmente no son necroticas o varían en densidad y menos del 10% tienen calcificaciones visibles. A pesar de ser tumores muy vascularizados se puede tomar biopsias de la lesión sin mayores complicaciones de sangrado. La cirugía es el único medio de tratamiento curativo de estos tumores, la radioterapia tiene un papel paliativo y la quimioterapia tiene un papel limitado en los tumores metastasicos. El octeotride puede reducir marcadamente los síntomas asociados con la liberación de serotonina. La sobrevida media en muchas series es mas de 10 años.

Tumores mucoepiteliales

Se pueden clasificar en benignos como los adenomas, entre ellos hay varios tipos y los cistoadenomas. En los malignos se encuentran entre otros el carcinoma mucoepidermoide, carcinomas de células acinares, adenocarcinoma mucinoso, mioepitelioma maligno cistoadenocarcinoma papilar.

Estos tumores son muy raros y pueden ser confundidos con carcinomas broncogenicos. Debido a que los tumores se originan en la mucosa de las vías aéreas grandes, los síntomas y signos están relacionados con irritación y obstrucción de las mismas. Tos, sibilancias, estridor, hemoptisis, disnea, y ocasionalmente fiebre y perdida de peso. No hay un patrón radiologico especifico y puede depender del tumor mismo o de su complicaciones. La broncoscopia revela masas polipoides o sesiles dentro de la vía aérea. Usualmente la biopsia es adecuada para hacer el diagnostico.

La excisión local es la terapia preferida. La fulguración o terapia con láser son tratamientos potencialmente paliativos en pacientes que no son candidatos a cirugía. La quimioterapia es paliativa y restringida a pacientes con lesiones metastásicas. La historia natural y el resultado del tratamiento difiere de cada uno de las variedades de este grupo de tumores.