Neumatosis Quística Intestinal

Informe de un caso y revisión de la literatura

Albis C.Hani, Diana del Pilar Torres, Jaime Alvarado,
Alberto Rodríguez, Claudia Sanmiguel
Albis Cecilia Hani de Ardila,MD.Diana del Pilar Torres,MD. Jaime
Alvarado,MD. Alberto Rodríguez,MD. Claudia Sanmiguel,MD.Unidad
de Gastroenterología.Hospital Universitario de San Ignacio.Bogotá,D.C.

Resumen

Se denomina neumatosis quística intestinal (NQI)a la formación de quistes intramurales llenos de gas,ubicados en la pared del sistema gastrointestinal,de patogénesis desconocida.

Informamos una paciente con Neumatosis Quística Intestinal (NQI) cuyo diagnóstico fue sospechado por la imagen endoscópica y confirmado por los hallazgos en la radiografía simple de abdomen y la tomografía axial computadorizada,y en el cual se encontró una asociación de la presencia de NQI con la ingestión de corticoterapia en el contexto de una paciente con enfermedad de la inmunorregulación.

Rev Col Gastroenterol 2000;15:103-106.

Introducción

a neumatosis quística intestinal Neumatosis Quística Intestinal (NQI) se define como la presencia de quistes mucosos y submucosos llenos de gas en la pared del sistema gastrointestinal.

Estos quistes contienen una mezcla en cantidades variables de nitrógeno,hidrógeno,oxígeno,dióxido de carbono,butano,propano,metano,etano y argón (1).Esta entidad se ha asociado con una enorme variedad de condiciones clínicas;se puede presentar en cualquier parte del tracto gastrointestinal; es más común en el intestino delgado,42%,el colon,36%, y juntos,el 22%(2).

La localizacion extraintestinal es muy rara;es más prevalente en el hombre con una relación de 1,8:1 a 3:1,con un pico de edad de ocurrencia entre los 25 a 60 años,pero se ha informado desde los 12 días hasta los 81 años (1).

En el presente informe describimos la experiencia obtenida con una paciente atendida en nuestra unidad y discutimos los aspectos históricos,fisiopatológicos, diagnósticos y terapéuticos.

Informe del caso

Se trata de una mujer de 32 años que acudió a consulta por presentar dolor abdominal tipo cólico, distensión,flatulencia y estreñimiento de dos semanas de evolución.

Cinco meses antes,se le había diagnosticado sarcoidosis (por biopsia de adenopatía de mediastino)con compromiso neurológico dado por parálisis facial bilateral,síndrome del II par,además, hipoestesias de L1,L2 y L3 derecha,razón por la cual se le inició terapia con corticoides.

Se realizó colonoscopia por los síntomas descritos y se encontraron múltiples lesiones submucosas en el colon izquierdo,blandas,que sugerían quistes (Figura 1).

Se practicó,por tanto,colon por enema el cual mostró múltiples quistes de la pared del colon izquierdo,llenos de gas (Figura 2),imágenes confirmadas en la tomografía axial computadorizada. Con diagnóstico de Neumatosis Quística Intestinal (NQI), se decidió iniciar tratamiento sintomático y adicionar fibra a la dieta,con mejoría de los síntomas de la paciente.

Figura 1. Lesiones submucosas en el colon izquierdo.	Figura 2. Colon por enema.

Discusión

Desde 1730,se han descrito con varias denominaciones las colecciones quísticas de gas dentro de la pared del tracto gastrointestinal;entre ellas,se incluyen “quistes de gas en el intestino”y “neumatosis quistoide intestinal”(12).

La primera descripción en la literatura médica norteamericana apareció en 1908; posteriormente,en 1926,varios casos encontrados en Francia se publicaron en Norteamérica.

La NQI es un hallazgo infrecuente entre una serie de enfermedades que afectan al ser humano y su carácter intrigante lo representa el poco conocimiento de los mecanismos fisiopatogénicos, lo confuso de los hallazgos histopatológicos y el interrogante permanente ante un caso de cómo se debe diagnosticar y de qué manera se debe tratar.

En muchos estudios,la NQI se ha interpretado como una distensión de vasos linfáticos;en otros,se han identificado quistes o seudoquistes sin cubierta epitelial o endotelial (3,4).

Lo que parece tener mayor probabilidad biológica es que el gas se filtra a través de túneles cubiertos por mucosa íntegra;posteriormente, ésta se infiltra y,de esta forma,estas cuevas llenas de gas se van organizando secundariamente por histiocitos y células gigantes multinucleares (2).

La clasificacion de la Neumatosis Quística Intestinal (NQI) ha sido difícil por varias razones:

Entre las que se incluyen la carencia de síntomas patognomónicos y las enfermedades asociadas (Tabla 1)y de los múltiples esquemas terapéuticos (Tabla 2).

Sin embargo,a la NQI la podríamos diferenciar en dos formas,la infantil y la del adulto.

La presentación infantil es una variedad agresiva y fulminante,ya que con frecuencia se asocia a edema de la pared del intestino,isquemia de la misma por disminución en el aporte de oxígeno y,finalmente,enterocolitis necrotizante (2).

Los quistes,en la forma de presentación del adulto, se encuentran en la submucosa,en la subserosa o en ambas (5)y,usualmente,tiene un curso más benigno. También,podemos dividir la Neumatosis Quística Intestinal (NQI) según la forma de presentación,en primaria que ocurre en el 15%de los casos,aproximadamente,y secundaria que ocurre en el 85%de los casos (Tabla1)(6).

El caso informado en el presente artículo pertenece al segundo grupo.

Tabla 1.Síntomas y enfermedades asociadas.

Tabla 2.Terapia descrita en la literatura.Se excluyen los casos de recién nacidos y niños.

Con respecto a la patogénesis de la NQI, se han implicado factores mecánicos,bacterianos y pulmonares como causa de precipitación del cuadro clínico.

De acuerdo con la teoría mecánica,se estima que el gas intraluminal es forzado a pasar a la pared del intestino después de que ésta pierde su integridad por la aparición de pequeños canales inducidos por factores como la endoscopia, las heridas por arma cortopunzante,la anastomosis intestinal, la obstrucción intestinal o las úlceras.

Si consideramos el enorme número de procedimientos endoscópicos y la gran frecuencia de anastomosis intestinales, eventos que se asocian con un seguimiento estrecho de los pacientes sometidos a este tipo de procedimiento, y lo comparamos con el escaso número de casos con NQI detectados,podemos concluir racionalmente que es improbable que los factores mecánicos sean los únicos responsables del desarrrollo de NQI.

La teoría bacteriana sugiere que las bacterias formadoras de gas,especialmente Clostridium difficile y perfringes , invaden los vasos linfáticos de la pared intestinal, fundamentalmente en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de asa ciega y pacientes inmunodeprimidos.

Durante la revisión de este tema,fue muy llamativo que un número considerable de casos de NQI se informaron en pacientes inmunocomprometidos (7,8).

Tanto la quimioterapia para el tratamiento de tumores malignos como el empleo de inmunosupresores, incluyendo cortisona en pacientes sometidos a trasplantes de órganos, representan la mayoría de los casos del universo de NQI que se han informado en la literatura.

Terapia con corticosteroides

Como ocurrió en nuestro caso, uno de los aspectos más consistentes de las publicaciones es que la terapia con corticosteroides ha sido acusada irrefutablemente como un promotor del desarrollo de NQI.

Los corticosteroides pueden inducir atrofia de la mucosa y favorecer la aparición de defectos e irregularidades de la misma,lo cual permite que intrusos como el gas y las bacterias la penetren.

Esta teoría es probablemente la que mejor explicación biológica tiene hasta el momento y la fuerza de su vínculo radica en la positividad de las pruebas respiratorias de hidrógeno,en los efectos benéficos del tratamiento con oxígeno hiperbárico y en la utilidad de los antibióticos en el tratamiento de la entidad.

Una importante posibilidad para entender la producción excesiva de hidrógeno por bacterias formadoras de gas en la pared intestinal en la patogénesis de la NQI, es la determinación en las pruebas respiratorias de altos volúmenes de H 2 al final de la espiración.

Estos hallazgos no son específicos de la NQI aunque son frecuentes,pero también se presentan en pacientes con intolerancia a la lactosa y síndrome de asa ciega.

La teoría pulmonar se ha utilizado para explicar los casos de NQI informados en pacientes que cursan con incremento de la presión intratorácica, como asma, enfisema o sometidos a ventilación mecánica la cual induce ruptura alveolar con disección de gas a lo largo del mediastino, del retroperitoneo y del mesenterio a la pared intestinal.

Sin embargo,es llamativo que, a pesar del enorme número de pacientes sometidos a ventilación mecánica y la gran cantidad de pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica, sean tan escasas las publicaciones sobre la entidad,lo cual hace que esta teoría -aunque racional-sea poco probable.

Los pacientes con Neumatosis Quística Intestinal (NQI):

Pueden ser completamente asintomáticos o presentar síntomas clínicos que asemejen el intestino irritable (10).De esta manera, podemos considerar que el verdadero número de pacientes con esta entidad que son diagnosticados como afectados por “trastornos funcionales ”,es mucho mayor (10).

La variación en la presentación clínica también se convierte en una razón que explica los pocos casos informados en la literatura; es así como, en pacientes con síntomas abdominales leves, el diagnóstico de NQI primaria es muy difícil porque, con frecuencia,el carácter indolente de sus quejas no hace imperativa la realización de procedimientos paraclínicos que permitan detectar la enfermedad.

En el otro espectro,se ubican los pacientes con cuadros tóxicos y fulminantes,en los cuales la NQI se puede manifestar con todos los signos clínicos y paraclínicos de un abdomen agudo por perforación de la pared intestinal con necrosis y sangrado;obviamente, en este escenario clínico predomina el carácter infeccioso y fulminante, pasando desapercibido el verdadero facilitador de la catástrofe; finalmente, en los cuadros de NQI secundaria,la enfermedad subyacente puede enmascarar completamente la NQI por la importancia y la agresividad que la acompañan (10).

El diagnóstico de la NQI:

A veces es complejo y de máxima dificultad; sin embargo, existen algunas herramientas paraclínicas que se pueden utilizar para determinar su presencia como son: la radiografía simple de abdomen que a menudo detecta las formaciones quísticas llenas de gas en la pared intestinal; ésta se puede complementar con la tomografía axial computadorizada que, con un poco de mayor precisión diagnóstica,revela las características de estas formaciones quísticas y la asociación de las mismas con potenciales complicaciones; y, finalmente, la colonoscopia es quizás la intervención diagnóstica que permite sospechar el diagnóstico con mayor certeza.

En casos de Neumatosis Quística Intestinal (NQI), la mucosa presenta macroscópicamente una alteración irregular y elevada, dispersa a través del órgano,altamente inespecífica, ya que muchas entidades se pueden presentar de la misma manera como son los tumores intramurales, los seudopólipos, las poliposis coli, la colitis quística profunda, los linfomas y los lipomas intramurales (11).

La sonoendoscopia y la punción de los quistes con aguja son probablemente,hoy,las dos técnicas de oro para establecer el diagnóstico.

Ocasionalmente, el tratamiento se puede indicar en los pacientes con NQI sintomática per se , como cuando existe una obstrucción intestinal secundaria al bloqueo de la luz por los quistes.

Existen muchos informes anecdóticos de éxito terapéutico en la literatura, pero es imposible encontrar un estudio controlado.Entre las medidas terapéuticas informadas están: la descompresión nasogástrica con sonda, la alta concentración de oxígeno,la terapia antibiótica y la escleroterapia (Tabla 2).

Referencias

• 1. Holt S,Gilmourt HM,Buist TAS,et al. High flow oxygen therapy for pneumatosis coli.Gut 1979;20:493-8.
• 2. Koss L. Abdominal gas cysts.An analysis with a report of a case and a critical review of the literature.Arch Pathol 1952;53:523-49.
• 3. Sibbons PD, Spitz L, van Velzen D. The role of lymphatics in the pathogenesis of pneumatosis in experimental bowel ischemia.J Pediatr Surg 1992;27:339-43.
• 4. Paraf F, Vulser C, Guillemain R,et al.Pneumatosis cystoides intestinalis after cardiac transplantation:report of three cases.Am J Gastroenterol 1990;85:1429-3.
• 5. Yale CE, Balish E. Pneumatosis cystoides intestinalis.Dis Col Rect 1976;19:107-11.
• 6. Olmsted WW, Madewell JE. Pneumatosis cystoides intestinalis: pathophysiologic explanation of the roentgenographic signs.Gastrointest Radiol 1976;1:177-81.
• 7. Mannes G, de Boer W, van der Jagt E,et al. Pneumatosis cystoides intestinalis and active cytomegaloviral infection after lung transplantation. Chest 1994;105:29-30.
• 8. Vincent F,Duboust A. Pneumatosis intestinalis and immunosuppression. Am J Gastroenterol 1995;90:522-3.
• 9. Christl SU,Scheppach W,Kasper H. Hydrogen metabolism in the large intestine: physiology and clinical implications. Gastroenterol 1995; 33: 408-13.
• 10. Gooddall RJR.Pneumatosis coli:report of two cases.Dis Col Rect 1978; 21:61-5.
• 11. Rogy MA,Mirza DF,Kovats E,Rauhs R. Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI).Int J Colorect Dis 1990;5:120-4.
• 12. Pear BL.Pneumatosis intestinalis:a review.Radiology 1998;207:13-9.