Prevención de Encefalopatía Espongiforme Transmisible o Enfermedad de Jakob-Creutzfeldt

Consideraciones Epidemiológicas para la Prevención de Encefalopatía Espongiforme Transmisible o Enfermedad de Jakob-Creutzfeldt

Stella Vanegas Morales**
Stella Vanegas Morales**
* Revisada por los doctores Jaime Toro, MD., neurólogo y
En rique Jiménez, neurocirujano, agosto de 2005. Aprobado
por el Comité de Prevención y Control de Infecciones
Intrahospitalarias. Septiembre 7 de 2005. Fundación Santa
Fe de Bogotá.
** Enfermera especialista en Cuidado Intensivo de la U. Autónoma
de Barcelona. Coordinadora del Comité de Prevención y
Control de Infecciones Intrahospitalarias. Fundación Santa
Fe de Bogotá. Correspondencia: epidemiologia@fsfb.org.co
Recibido: Septiembre de 2005
Aceptado para publicación: Octubre de 2005
Actual. Enferm. 2005;8(4):31-37

Resumen

La baja incidencia de Encefalopatía Espongiforme Transmisible en nuestro país condiciona que las instituciones de salud no estén lo suficientemente preparadas para ofrecer a los pacientes un cuidado con riesgos mínimos para todo el personal de salud y otros pacientes. Las enfermedades causadas por priones constituyen un riesgo latente para la salud pública y por ende es prioritario hacer una actualización de la clínica y la forma de transmisión, con el fin de capacitar al equipo de trabajo que participa en los procedimientos realizados a los pacientes con riesgo de exposición. Esto incluye al personal de quirófano, laboratorio clínico y patología, central de esterilización, el personal que trabaja en la morgue y el personal de servicios generales encargado del manejo de la disposición final de los residuos. Esta revisión presenta las recomendaciones para la prevención de transmisión iatrogénica hacia otros pacientes o hacia los trabajadores de la salud.

Palabras clave: uencefalopatía espongiforme transmisible, enfermedad de Jakob-Creutz feldt, transmisión, priones.

Abstract

The low incidence of transmissible spongiform encephalopathy in our country determines the inadequate conditions prevailing in our health-care institutions, so as to avoid risk to the health care personnel and other patients.

Diseases caused by prions constitute a potential public health risk, thus, it becomes prioritary to develop an instruction plan regar ding the clinical picture and mode of transmission for the health care teams that work with patients at risk of ex po sure. This includes operating room personnel, clinical and pathology laboratories, central sterilization, persons that work in the morgue and people in charge of general ser vices that include disposal of residues. This review presents the recommendations for the prevention of iatrogenic transmission to other patients or health care works.

Key words: Transmissible spongiform encepahalopathy, Jakob-Creutzfeldt disease, transmission, prions.

Introducción

Teniendo en cuenta que las enfermedades causadas por priones constituyen un riesgo latente para la salud pública, es importante disponer de un protocolo fuente de consulta, que oriente y garantice la atención segura de pacientes con sospecha o diagnóstico de Encefalopatía Espongiforme
Transmisible (EET), que minimice el riesgo para los trabajadores de salud y por ende la transmisión a otros pacientes. priones constituyen un riesgo latente para la salud pública, es importante disponer de un protocolo fuente de consulta, que oriente y garantice la atención segura de pacientes con sospecha o diagnóstico de Encefalopatía Espongiforme Transmisible (EET), que minimice el riesgo para los trabajadores de salud y por ende la transmisión a otros pacientes.

Según el Decreto No. 2350 de 2004 del Ministerio de la Pro tección Social,(1) es importante tener en cuenta las siguientes recomendaciones de vigilancia y prevención, entre otras:
Artículo 6o: prohibir la importación de tejidos, órganos, fluidos corporales y sus derivados de origen humano a emplearse en procedimientos medico-quirúrgicos en encéfalo, trasplante de córnea y duramadre, procedentes de países con registro de casos autóctonos de Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) o de Enfermedad de Jakob-Creutz feldt (ECJ).
Parágrafo: ningún paciente afectado con la variante de ECJ comprobada puede ser donante.

Artículo 8o: prohibir el uso de tejidos, órganos, fluidos corporales y sus deri vados, que presenten riesgo para la trans misión de variante de ECJ, proce dentes de donantes que hayan reci bido tratamiento con hormona de creci mien to o gonadotropina, tras plan te de cór nea y duramadre de origen humano.
Artículo 10o: Incluir en la encuesta de selección de donantes de sangre y de cualquier otro tejido, los siguientes cri terios de exclusión:

• Haber recibido transfusión san guínea o trasplante de órganos o tejidos en países con notificación de casos de EEB
• Haber recibido hormona humana de crecimiento
• Habérsele practicado cirugía cefálica
• Padecer o tener algún familiar que hubiera padecido ECJ clásica • Haber vivido en países del Reino

Unido a partir de 1980 o en otro país de los notificados con EEB a partir de 1990.

Artículo 13o: Para la vigilancia en salud pública y control epidemiológico de las Enfermedades Neurodegenerativas en humanos, cuya etiología priónica haya sido comprobada, el Ministerio de la Protección Social, incluirá el evento en la notificación obligatoria de enfermedades, establecerá y actualizará los protocolos de vigilancia y control de conformidad con la evidencia científica.

Notificación

Es responsabilidad del médico tra tante o cirujano notificar la admisión de un paciente con riesgo conocido por sospecha o diagnóstico confirmado de EET o ECJ, a las siguientes áreas:

• Comité de Prevención y Control de Infecciones Intrahospitalarias
• Salas de cirugía, laboratorio clínico y patología y central de esterilización.
• Cualquier área donde el paciente vaya a ser sometido a procedi mientos que ofrezcan riesgo.

En el hospital universitario de la Fundación Fundación

Santa Fe de Bogotá se ha establecido el código “JC” para iden tificar todo tipo de tejido, instru mental o material contaminado prove niente de pacientes considerados de alto riesgo para EET o ECJ con el fin de alertar al personal para que implemente las recomendaciones contenidas en este documento.

Objetivo

Ofrecer un guía con las recomen daciones internacionales para la atención segura de pacientes con sospecha o diagnóstico confirmado de Encefalopatía Espongiforme Transmisible o Enfermedad de Jakob-Creutzfeldt.

Definición

La Encefalopatía Espongiforme Transmisible (EET) o Enfermedad de Jakob- Creutzfeldt (ECJ), es un de sor den neu – rodegenerativo rápidamente pro gresi vo e invariablemente fatal cau sada por un prión, extremadamente re sis tente a prácticas comunes de esteri lización para su erradicación.(2) Los priones son proteínas que se com por tan co mo agentes infec cio sos.(3) Tie ne una ocurrencia mundial con in cidencia de un caso por millón de ha bitantes.
Se han descrito cuatro formas de EET en animales, dentro de las cuales está la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) o enfermedad de las vacas locas y, cuatro formas en humanos que son: ECJ, Kuru, Enfermedad Gertsmann- Straussler-Scheinker (GSS) e Insomnio Familiar Fatal.

Variantes de ECJ

• Familiar: corresponde a 10-15% de los casos
• Esporádica: corresponde a 85% de los casos
• Adquirida: a partir de priones bovinos, corresponde al 1% de los casos
• Iatrogénica: a través de contacto di recto con material altamente infec tante, corresponde a menos del 1%.(4)

Cuadro Clínico

El período de incubación es prolongado, desde meses hasta más de 35 años, tiempo en que puede cursar asintomático.

Una vez aparecen los primeros síntomas, el progreso es rá pido y la persona fallece dentro del primer año.

Hay deterioro mental gradual, pérdida de la memoria, cambios de comportamiento y errores de percepción; alteraciones en la marcha, control motor, alteraciones visuales, mareos y vértigo.

En las fases finales hay espasticidad, rigidez, letargo y cambios electroencefalográficos.(5)

Diagnóstico

Se hace a través de técnicas de inmunoensayo desarrolladas para detectar en el líquido cefalorraquídeo (LCR) la proteína 14-3-3. Esta técnica tiene una sensibilidad de 96% y la especificidad oscila entre 96 y 99%. La biopsia cerebral o necropsia es confirmatoria; la neuropatología típica consiste en cambios espongiformes, gliosis y pérdida de tejido neuronal, en ausencia de reacción inflamatoria.(6)

Modo de Transmisión

La EET no se transmite por contacto de persona a persona; no se conoce transmisión de la madre al niño durante el embarazo; la transmisión puede ocurrir durante procedimientos invasivos donde hay exposición a material infectado, a través del uso de hormona pituitaria derivada de cadáveres humanos, duramadre e injertos de córnea y, a través de instrumental neuroquirúrgico contaminado.

Las medidas de prevención de la transmisión se deben implementar tenien do en cuenta: 1. la valoración del ries go del paciente, 2. el nivel de infectivi dad de tejidos y fluidos, y 3. la vía de exposición a estos tejidos(7,8) (tabla 1).
Se consideran pacientes de alto riesgo, las personas con sospecha o diagnóstico confirmado de EET. Sin embargo, para efectos de control de infec ciones se extienden las precau ciones a un grupo que se ha llamado “a riesgo” de desarrollar EET, que in cluye los receptores de duramadre, hormona de hipófisis derivada de ca dáveres humanos, injertos de córnea, pacientes que han sido sometidos a procedimientos de neurocirugía y miembros de familias con EET.

Según el tipo de tejido o fluido, se considera de alta infectividad por su mayor concentración en el sistema nervioso central, el cerebro, la médula espinal, duramadre, hipófisis y ojos.

Una menor concentración del prion se ha encontrado en el líquido cefa lorraquídeo y en otros órganos como riñón, hígado, pulmón, ganglios linfáticos, bazo y placenta, por lo tanto es tos tejidos se consideran de baja in fectividad. Los tejidos sin infecti vidad o infectividad no detectable son corazón, músculo esquelético, nervios periféricos, tejido adiposo, piel, intestino, próstata, testículos, tiroides, heces, moco nasal, saliva, exudado seroso, sudor lágrimas, orina, hueso, semen, sangre. No se ha demostrado transmisión a través de transfusiones sanguíneas.

El tejido debe relacionarse con la vía de exposición: la exposición cutánea con piel íntegra es irrelevante; sin embargo, las membranas mucosas especialmente del ojo deben ser protegidas cuando se trabaja con tejido de alta infectividad. La exposición transcu tánea a través de piel no intacta, membranas mucosas o con objetos cortopunzantes posee un riesgo potencial mayor y es deber del personal que manipula tejido de alto riesgo implementar las máximas medidas de protección.

Cuidado del Paciente

Teniendo en cuenta la forma de transmisión, no es necesario implementar el aislamiento hospitalario del paciente con sospecha o EET confirmada.

Se recomienda adoptar las medidas medidas de precaución estándar para la atención de cualquier paciente. No se requieren precauciones especiales para el manejo de utensilios de alimentación, ropa u otros elementos que no hayan estado en contacto con tejido de alto riesgo. El apoyo a la familia es de gran valor para prepararla para afrontar las etapas finales de la enfermedad, cuando el cuidado se hace mucho más dependiente y de gran impacto social por los cambios de comportamiento y las manifestaciones siquiátricas; bajo estas cir cunstancias es posible la asignación de un cuarto individual (tabla 1).

Los procedimientos invasivos para el diagnóstico y tratamiento en los cuales hay riesgo de exposición a tejido de alta infectividad deben ser notificados al Comité de Prevención y Control de Infecciones y al respectivo servicio donde se realizarán, para que se tomen todas las precauciones necesarias en relación con la manipulación y manejo de muestras de patología, instrumental y procesos de limpieza, descontaminación y desecho de residuos hospitalarios. Mientras sea posible, es recomendable utilizar el máximo de elementos desechables que después de su uso serán incinerados, junto con los residuos hospitalarios derivados del procedimiento. El instrumental reusable debe ser sometido a proceso de “descontaminación” previo a la esterilización al igual que la limpieza y desinfección de superficies ambientales (Tabla 2).

Aunque no se ha demostrado transmisión a través de la vía respiratoria es recomendable que los elementos utilizados en anestesia general, que hayan estado en contacto con boca, faringe y tracto respiratorio se incineren; si son reusables deben ser sometidos a descontaminación.

Las personas que realizan la descontaminación deben cumplir con las recomendaciones estándar de bioseguridad y usar los elementos de protección personal correspondientes, especial atención debe dedicarse al manipular soluciones como el hipoclorito de sodio y el hidróxido de sodio.

El área y los recipientes usados para la descontaminación y limpieza deben ser sometidos a proceso de “descontaminación” (tabla 3). El instrumental debe ser evaluado según las recomendaciones del fabricante antes de ser sometido al proceso de descontaminación.(9) La Guía de control de infecciones pa ra enfer medad de Jakob-Creutzfeldt Clásica de Canadá,( 10) provee las pau tas con grado de evidencia y la cate goría de la recomendación para la im plementación de las medidas de prevención que se presentan en las tablas 4 y 5.

Referencias Bibliográficas

1. Ministerio de la Protección Social. Decreto 2350 de 2004.
2. Barnes R. Creutzfeldt-Jakob Disease. Update 2002. https://iahcsmm.org/tech_exch_ 0102. htm. Consultado en agosto de 2005.
3. Prusinner SB. Neurodegenerative Diseases and prions. Shattuck Lecture. N. Engl J Med 2001; 344 (20):1516-26.
4. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. En: www.ninds.nih.gov. Con sultado en agosto de 2005.
5. Belay ED. Transmissible Spongiform Encephalopathies in Humans. Anu Rev Microbiol 1999: 53: 283-314.
6. CDC. Questions and answers: Creutzfeldt- Jakob Disease. Infection Control Practices. En www. cdc.gov/ncidod/dvrd/cjd/ infection_control:cjd. Consultado en agosto de 2005
7. Monge V. Medidas de seguridad y pre vención frente a las enfermedades priónicas. Medicina Preventiva. Hospital R y Cajal. Facultad de Medicina. Univ. De Alcalá de Henares. Rev Neurol. 2000; 31(2):161-7.
8. WHO Infection Control Guidelines for Transmissible Spongiform Encephalopathies. Report of a WHO consultation Geneva, Switzerland, 23-26 March, 1999.
9. Brown SA, Merrit K, Woods TO, Bussik DN. Effects on instruments of the World health Organization – Recommended Protocols for Decontamination after possible Exposure to Transmissible Spongiform Encephalopathy-Contaminated Tissue. Tomado de WHO Protocols for TSE Decontamination. Jul 2004. p.186-190.
10. Health Canada. Classic Creutzfeldt-Jakob Disease in Canada. An Infection Control Guideline.” CCDR 2002;28S5: 1-84. Disponible en: The Canadian Medical Association (CMA). https://www.hc-sc.gc.ca/ pphb-dgspsp/publicat/ccdr-rmtc/02vol28/ 28s5/indexl. Consultado en julio de 2005.