Tumor Sólido Seudopapilar

Generalidades

Fue reportado por primera vez en 1933 por Lichtenstein, y fue descrito por Frantz como una entidad distinta en 1959 58. Se considera una lesión epitelial con bajo riesgo de ser maligno. Usualmente, comienzan como tumores sólidos y, posteriormente, se degeneran dando una apariencia quística 59. Es poco común, representa de 1 a 2 % de todos los tumores pancreáticos 60,61. El 87 al 90 % de los pacientes son mujeres (relación mujer:hombre de10:1) 39, en su mayoría jóvenes, con una edad promedio de aparición de los 22 a los 25 años; sin embargo, puede aparecer en pacientes entre los 2 y los 85 años 58. Se ubican más frecuentemente en la cola del páncreas, aunque pueden aparecer en cualquier parte del parénquima pancreático, y su tamaño varía entre 1,5 cm y 30 cm de diámetro 43. Según la clasificación de la OMS, se le debe denominar tumor sólido seudopapilar del páncreas, y se puede dividir en dos subtipos: 1) neoplasias sólidas seudopapilares con potencial maligno al límite y 2) carcinomas sólidos seudopapilares 1.

Manifestaciones clínicas

Esta neoplasia es usualmente asintomática y en la mayoría de los casos se descubre incidentalmente. Si llegaren a ser sintomáticos, las manifestaciones se relacionan con el tamaño del tumor y las más comunes son: dolor abdominal, masa abdominal palpable en epigastrio, náuseas, pérdida de peso, vómito y saciedad temprana. En algunos casos puede presentarse ictericia o hemoperitoneo debido a ruptura del tumor 62.

Diagnóstico

Al igual que en los demás tumores quísticos del páncreas, el mayor reto diagnóstico es poder caracterizar correctamente el tumor antes de la intervención quirúrgica. En un estudio realizado por Casadei, et al., se encontró que entre el 25 y el 50 % de los pacientes con estos tumores llegan con el diagnóstico correcto al momento de la cirugía 63.

La ecografía, generalmente, no ayuda a distinguir estos tumores de los otros tipos de lesiones quísticas pancreáticas; sin embargo, se describe como masa heterogénea, encapsulada, con componentes ecogénicos sólidos y quísticos hipoecoicos, con calcificaciones periféricas y distorsión de las estructuras que la rodean 62.

En la tomografía computadorizada, los tumores se describen como masas grandes, encapsuladas, quísticas y sólidas o solamente sólidas. En los tumores quísticos y sólidos, el tejido sólido se ubica generalmente en la periferia y en el centro se observan áreas de hemorragia y degeneración quística 12,63. Después de la infusión del medio de contraste, los componentes capsulares y sólidos (localizados típicamente en la periferia) pueden realzarse. Se ha descrito la presencia de calcificaciones, tanto marginales como centrales 12.

La resonancia magnética es útil para distinguir ciertas características del tejido, como la presencia de hemorragia, la degeneración quística o la presencia de cápsula, un hallazgo clave de este tumor.

En el estudio angiográfico, el tumor es usualmente avascular, a veces hipovascular y rara vez es de apariencia normal 58.

La ultrasonografía endoscópica con aspiración con aguja fina puede confirmar el diagnóstico en el 75 % de los casos. La apariencia característica es una masa bien demarcada, sólida y quística o puramente quística, debido a la necrosis hemorrágica. También se pueden observar calcificaciones en el 20 % de los casos 64. La ultrasonografía endoscópica juega un papel limitado debido al gran tamaño de las lesiones 13.

Los hallazgos citológicos de estos tumores consisten en áreas de células epiteliales poligonales profusamente irrigadas que alternan con espacios quísticos. Los cambios degenerativos hacen que ocurra una desconexión entre las células tumorales y los capilares que las rodeen, dando la apariencia seudopapilar característica 65. Las células tienen un citoplasma eosinofílico que puede ser vacuolado, y el núcleo usualmente es uniforme y redondeado. La actividad mitótica es baja 66.

A pesar de su bajo potencial maligno, alrededor de 10 a 15 % de estas lesiones puede desarrollar enfermedad metastásica, más frecuentemente a hígado y peritoneo 67,68. Hallazgos como la invasión perineural o vascular, el incremento de la tasa mitótica y los nidos necrobióticos prominentes, sugieren un proceso maligno 62,67.

Las neoplasias sólidas seudopapilares se pueden desarrollar en cualquier lugar de la glándula, pero predominan en el cuerpo y la cola. El tamaño varía entre 6 y 12,5 cm 69, pero se han reportado casos desde 1,5 cm hasta de 30 cm 70. Macroscópicamente, la apariencia cambia de acuerdo con el tamaño del tumor. Los tumores pequeños son los que menos expresan un patrón quístico y frecuentemente no tienen cápsula. Los tumores de mayor tamaño, comúnmente presentan una seudocápsula fibrosa que los rodea 58.

En el análisis de inmunohistoquímica se encuentra un patrón característico, en el cual las células neoplásicas son positivas para los marcadores vimentina, CD10 y CD56 69. Hasta el 90 % son positivos para la enolasaneuroespecífica, alfa1-antitripsina y receptores de estrógenos. El origen de estos tumores no está esclarecido; sin embargo, se cree que pueden originarse de las células de la cresta gonadal que fueron incorporadas al páncreas durante la embriogénesis 58,71 (figuras 4a y 4b).

Manejo

Estas neoplasias se consideran de bajo grado de malignidad, y el pronóstico en la mayoría de los pacientes es excelente 39,72. Más del 95 % de los pacientes responden adecuadamente a la resección quirúrgica 58. La enfermedad metastásica (ya sea a hígado o a peritoneo) se ha visto en algunos pacientes; sin embargo, responden adecuadamente al manejo quirúrgico 73.

La resección quirúrgica, entonces, es el pilar fundamental del tratamiento. El tipo de cirugía depende de la localización del tumor. Para los tumores localizados en la cola o el cuerpo del páncreas, la pancreatectomía distal con preservación del bazo es la más recomendada; las contraindicaciones para la preservación esplénica serían el compromiso vascular o hiliar del bazo, o la esplenomegalia 74. Cuando el tumor se encuentra en la cabeza del páncreas, se lleva a cabo una pancreatoduodenectomía (Whipple) con preservación del píloro en lo posible 58. Los tumores localizados en el cuello del páncreas son removidos por una pancreatectomía central con pancreatoyeyunostomía distal o pancreático-gastrostomía 69. La invasión de la vena porta o mesentérica superior no debe ser criterio para no resecar estos tumores.

Para los tumores pequeños distantes del conducto pancreático principal, la enucleación puede ser una alternativa de tratamiento, sobre todo en niños 58. No se considera la necesidad de linfadenectomía, ya que la metástasis a los ganglios linfáticos es poco frecuente (2 %). En los casos en que haya metástasis, se recomienda igualmente el manejo quirúrgico agresivo, ya que tienen muy buen pronóstico a largo plazo 74. Se sugiere una resección sincrónica de las metástasis hepáticas, ya que mejoran la tasa de supervivencia a los cinco años 58,74.

Conclusiones

Los resultados publicados recientemente 45 plantean la dificultad prequirúrgica que existe para hacer una buena clasificación de los tumores quísticos pancreáticos hallados incidentalmente, con los métodos diagnósticos actuales; sin embargo, es un tema en el cual se avanza de una manera constante y con mayor frecuencia se llega a un diagnóstico acertado por medio de las nuevas técnicas de ecografía endoscópica. Es por esta razón que tanto el diagnóstico prequirúrgico como el manejo quirúrgico de las neoplasias quísticas del páncreas, son un reto interesante y desafiante para el médico tratante. El cuidado óptimo de estos pacientes se facilita si el manejo es guiado por un equipo experimentado que incluya radiólogos, gastroenterólogos, cirujanos, patólogos y oncólogos. Las decisiones sobre el tratamiento deben ser individualizadas y basadas en la edad, las enfermedades concomitantes, las preferencias y la voluntad del paciente para someterse a los estudios de seguimiento y los riesgos quirúrgicos de una resección pancreática segura.

Cystic neoplasmas of the pancreas

Abstract

Given the increasing use of imaging in the diagnosis process and the technological advances in resolution and quality of the images, many pathologic entities not yet clearly defined, even those asymptomatic, are now incidentally detected. Such is the case with the pancreatic cystic lesions, which could not de diagnosed some 30 years ago because most of them are asymptomatic. The majority of symptomatic cystic lesions that affect the pancreatic parenchyma are due to the presence of non-neoplastic pseudocysts whose management may be just drainage or clinical follow-up, while those asymptomatic cystic lesions are generally neoplastic.

Key words: pancreas; pancreatic neoplasms; pancreatic cyst; pancreatectomy.

Referencias

1. Kloppel G, Solcia E, Longnecker D. Histological typing of tumors of the exocrine pancreas. WHO International Histological Classification of Tumors. Second edition. Berlin, Heidelberg, New York: WHO; 1996.
2. Ohashi K, Mirukami Y, Muruyama M, Takekoshi T, Ohta H, Ohashi I. Four cases of mucus secreting pancreas cancer. Progress of Digestive Endoscopy. 1982;20:348-51.
3. Tanaka M, Chari S, Adsay V, Fernández del Castillo C, Falconi M, Shimizu M, et al. International consensus guidelines for management of intraductal papillary mucinous neoplasms and mucinous cystic neoplasms of the pancreas. Pancreatology. 2006;6:17-32.
4. Bussom S, Saif MW. Intraductal papillary mucinous neoplasia (IPMN).Highlights from the “2010 ASCO Gastrointestinal Cancers Symposium”. Orlando, FL, USA. January 22-24, 2010. JOP. 2010;11:131-4.
5. Jarry J, Belleannee G, Rault A, Sa Cunha A, Collet D. Can an intraductal papillary mucinous tumor be a potential indicator of concurrent adenocarcinoma of the pancreas? JOP. 2010;11:55-7
6. Baiocchi GL, Portolani N, Missale G, Baronchelli C, Gheza F, Cantù M, et al.Intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas (IPMN): clinico-pathological correlations and surgical indications. World J SurgOncol. 2010;8:25.
7. Salvia R, Partelli S, Crippa S, Landoni L, Capelli P, Manfredi R, et al. Intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas with multifocal involvement of branch ducts. Am J Surg. 2009;198:709-14.
8. Garcea G, Ong SL, Rajesh A, Neal CP, Pollard C A, Berry DP, Dennison AR. Cystic lesions of the pancreas. A diagnostic and management dilemma.Pancreatology. 2008;8:236-51.
9. Yamaguchi K, Watanabe M, Nakamura M, Konomi H, Tanaka M. Intraductal papillary-mucinous neoplasm of the pancreas. Nippon Rinsho. 2006;64(Suppl.1):52-9.
10. Salvia R, Festa I, Butturini G, Tonsi A, Sartori N, Biasutti C. Pancreatic cystic tumours. Minerva Chir. 2004;59:185-207.
11. Ceballos MM, Tangarife TE, Ruiz PM. Evaluación imaginológica de las lesiones quísticas del páncreas Mag Reson Imaging. RevistaColombiana de Radiologia. 2010; 21(2):2882-900
12. Sidden C, Mortele K. Cystic tumors of the pancreas: Ultrasound, computed tomography, and magnetic resonance imaging features. Semin Ultrasound CT MR. 2007;28:339-56
13. Sakamoto H, Kitano M, Kamata K, El-Masry M, Kudo M. Diagnosis of pancreatic tumors by endoscopic ultrasonography. World J Radiol. 2010;2:122-34.
14. Kitano M, Kudo M, Maekawa K, Suetomi Y, Sakamoto H, Fukuta N, et al. Dynamic imaging of pancreatic diseases by contrast enhanced coded phase inversion harmonic ultrasonography. Gut. 2004;53:854-9
15. Ikeuchi N. Prognosis of cancer with branch duct type IPMN of the pancreas. World J Gastroenterol. 2010;16:1890.
16. Calculli L, Pezzilli R, Brindisi C, Morabito R, Casadei R, Zompatori M. Pancreatic and extrapancreatic lesions in patients with intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas: A single-centre experience. Radiol Med. 2010;115:442-52.
17. Kamisawa T, Tu Y, Egawa N. The incidence of pancreatic and extrapancreatic cancers in Japanese patients with chronic pancreatitis. Hepatogastroenterology. 2007;54:1579-81.
18. Friedel DM, Abraham B, Georgiou N, Stavropoulos SN, Grendell JH, Katz DS. Pancreatic cystic neoplasms.Southern Medical Journal. 2010;103:51-7.
19. Shin SH, Han DJ, Park KT, Kim YH, Park JB, Kim SC. Validating a simple scoring system to predict malignancy and invasiveness of intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas. World J Surg. 2010;34:776-83.
20. Sugiyama M, Izumisato Y, Abe N, Masaki T, Mori T, Atomi Y. Predictive factors for malignancy in intraductal papillary mucinous tumours of the pancreas. Br J Surg. 2003;90:1244-9.
21. Sohn TA, Yeo CJ, Cameron JL, Hruban RH, Fukushima N, Campbell KA, et al. Intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas. Ann Surg. 2004;239:788-99.
22. Campbell F, Azadeh B. Cystic neoplasms of the exocrine pancreas. Histopathology. 2008;52:539-51.
23. Ji Y, Xu JF, Kuang TT, Zhou YN, Lu SH, Tan YS. Mucin profile of the pancreatic mucinous cystic neoplasms. Chin Med J. 2006;119:328-30.
24. Kloppel G, Luttges J. WHO classification 2000: Exocrine pancreatic tumors. VerhDtschGesPathol. 2001;85:219-28.
25. Hara T, Kawashima H, Ishigooka M, Kashiyama M, Takanashi S, Yamazaki S, et al. Mucinous cystic tumors of the pancreas. Surg Today. 2002;32:965-9.
26. Scott J, Martin I, Redhead D, Hammond P, Garden OJ. Mucinous cystic neoplasms of the pancreas: Imaging features and diagnostic difficulties. ClinRadiol. 2000;55:187-92.
27. Thompson L, Becker R, Przygodzki R. Mucinous cystic neoplasm (mucinous cystadenocarcinoma of low-grade malignant potential) of the pancreas: A clinicopathologic study of 130 cases. Am J SurgPathol. 1999;23:1-16.
28. Izumo A, Yamaguchi K, Eguchi T. Mucinous cystic tumor of the pancreas: Immunohistochemical assessment of “ovarian-type stroma”. Oncol Rep. 2003;10:515-25.
29. Terada T, Ohta T, Sasaki M, Nakanuma Y, Kim Y. Expression of MUC apomucins in normal pancreas and pancreatic tumours. J Pathol. 1996;180:160-5
30. Lewandrowski KB, Southern JF, Pins MR, Compton CC, Warshaw AL. Cyst fluid analysis in the differential diagnosis of pancreatic cysts. A comparison of pseudocysts, serous cystadenomas, mucinous cystic neoplasms, and mucinous cystadenocarcinoma. Ann Surg. 1993;217:41-7
31. Brugge W, Lewandrowski K, Lee-Lewandrowski E, Centeno B, Szydlo T, Regan S, et al. Diagnosis of pancreatic cystic neoplasms: A report of the cooperative pancreatic cyst study. Gastroenterology. 2004;126:1330-6.
32. Brugge WR, Lauwers GY, Sahani D, Fernández del Castillo C, Warshaw AL. Cystic neoplasms of the pancreas. N Engl J Med. 2004;351:18-26.
33. Matsumoto T, Hirano S, Yada K, Himeno Y, Shibata K, Aramaki M, et al. Safety and efficacy of laparoscopic distal pancreatectomy for the treatment of pancreatic disease. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2005;12:65-70.
34. Falconi M, Salvia R, Bassi C, Zamboni G, Talamini G, Pederzoli P. Clinicopathological features and treatment of intraductal papillary mucinous tumour of the pancreas. Br J Surg. 2001;88:376-81.
35. Morgan DE. Cystic lesions of the pancreas. Semin Roentgenol. 2009;44:255-65.
36. Alsaad K, Chetty R. Serous cystic neoplasms of the pancreas. Current Diagnostic Pathology. 2005;11:102-9.
37. Katz MHG, Mortenson MM, Wang H, Hwang R, Tamm EP, Staerkel G. Diagnosis and management of cystic neoplasms of the pancreas: An evidence-based approach. J Am Coll Surg. 2008;207:106-20.
38. Compagno J, Oertel J. Microcystic adenomas of the pancreas (glycogen-rich cystadenomas): A clinicopathologic study of 34 cases. American J Clin Pathol. 1978;69:289-98.
39. Hruban HR, Fukushima N. Cystic lesions of the pancreas. Diagn Histophatol. 2008;14:260–265.
40. Fasanella KE, McGrath K. Cystic lesions and intraductal neoplasms of the pancreas. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2009;23:35-48.
41. Butte JM, Noreno E, Duarte I, Llanos O. Tumores quísticos del páncreas. Revista Chilena de Cirugía. 2004;56:341-5.
42. Cao HST, Kellogg B, Lowy AM, Bouvet M. Cystic neoplasms of the pancreas. Surg Oncol Clin N Am. 2010;19:267-95.
43. Stamatakos M, Sargedi C, Angelousi A, Kontzoglou K, Safioleas P, Petropoulou C, et al. Management of the rare entity of primary pancreatic cystic neoplasms. J Gastroenterol Hepatol. 2009;24:1203-10
44. Carpizo DR, Allen PJ, Brennan MF. Current management of cystic neoplasms of the pancreas. Surgeon. 2008;6:298-307.
45. Correa-Gallego C, Ferrone CR, Thayer SP, Wargo JA, Warshaw AL, Fernández del Castillo C. Incidental pancreatic cysts: Do we really know what we are watching? Pancreatology. 2010;10:144- 50.
46. Visser BC, Muthusamay VR, Mulvihill SJ, Coakley F. Diagnostic imaging of cystic pancreatic neoplasms. Surg Oncol. 2004;13:27-39.
47. Dewitt J. EUS-FNA of cystic pancreatic tumors. Tech Gastrointest Endosc. 2005;7:181-7.
48. Rickes S, Mönkemüller K, Malfertheiner P. Echo-enhanced ultrasound with pulse inversion imaging: A new imaging modality for the differentiation of cystic pancreatic tumours. J Gastroenterol. 2006;12:2205-8.
49. Rickes S, Wermke W. Differentiation of cystic pancreatic neoplasms and pseudocysts by conventional and echo-enhanced ultrasound. J Gastroenterol Hepatol. 2004;19(7):761-6.
50. Horvath KD, Chabot JA. An aggressive resectional approach tocystic neoplasms of the pancreas. Am J Surg. 1999;178:269-74.
51. Siech M, Tripp K, Schmidt-Rohlfing B, Mattfeldt T, Widmaier U, Gansauge F, et al. Cystic tumours of the pancreas: Diagnostic accuracy, pathologic observations and surgical consequences. Langenbeck Arch Surg. 1998;383:56-61.
52. Ooi L, Ho G, Chew S. Cystic tumours of the pancreas: A diagnostic dilemma. Aust NZ J Surg. 1998;68:844-6.
53. Spinelli KS, Fromwiller TE, Daniel RA, Kiely JM, Nakeeb A, Komorowski RA. Cystic pancreatic neoplasms. Ann Surg. 2004;239:651-9.
54. Walsh RM, Vogt DP, Henderson JM, Zuccaro G, Vargo J, Dumot J. Natural history of indeterminate pancreatic cysts. Surgery. 2005;138:665-71.
55. Allen PJ, D’Angelica M, Gonen M, Jaques DP, Coit DG, Jarnagin WR, et al. A selective approach to the resection of cystic lesions of the pancreas: Results from 539 consecutive patients. Ann Surg. 2006;244:572-82.
56. Tseng JF, Warshaw AL, Sahani DV, Lauwers GY, Rattner DW, Fernandez del Castillo C. Serous cystadenoma of the pancreas: Tumor gowth rates and recommendations for treatment. Ann Surg.2005;242:413-419; discussion 419-421.
57. Fernández del Castillo C, Targarona J, Thayer SP, Rattner DW, Brugge WR, Warshaw AL. Incidental pancreatic cysts: Clinicopathologic characteristics and comparison with symptomatic patients. Arch Surg. 2003;138:427-34.
58. Papavramidis T, Papavramidis S. Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: Review of 718 patients reported in English literature. J Am Coll Surg. 2005;200:965-72.
59. Tipton S, Smyrk T, Sarr M, Thompson G. Malignant potential of solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas. Br J Surg. 2006;93:733-7.
60. Yu PF. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: A review of 553 cases in Chinese literature. World J Gastroenterol . 2010;16:1209.
61. Aretxabala X, Roa I, León J, Maluenda F. Tumores quísticos del páncreas. Rev Med Chile. 2008;136:1188-96.
62. Romics L, Oláh A, Belágyi T, Hajdú N, Gyurus P, Ruszinkó V. Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas –proposed algorithms for diagnosis and surgical treatment. Langenbeck Arch Surg. 2010;395:747-55.
63. Casadei R, Santini D, Calculli L, Pezzilli R, Zanini N, Minni F. Pancreatic solid-cystic papillary tumor: Clinical features, imaging findings and operative management. JOP. 2006;7:137-44.
64. Bardales RH, Centeno B, Mallery JS, Lai R, Pochapin M, Guiter G, et al. Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration cytology diagnosis of solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: A rare neoplasm of elusive origin but characteristic cytomorphologic features. Am J Clin Pathol . 2004;121:654-62.
65. Klimstra DS. Nonductal neoplasms of the pancreas. Mod Pathol. 2007;20(Suppl.1):S94-112.
66. Albores-Saavedra J, Simpson KW, Bilello SJ. The clear cell variant of solid pseudopapillary tumor of the pancreas: A previously unrecognized pancreatic neoplasm. Am J Surg Pathol. 2006;30:1237-42
67. Tang LH, Aydin H, Brennan MF, Klimstra DS. Clinically aggressive solid pseudopapillary tumors of the pancreas: A report of two cases with components of undifferentiated carcinoma and a comparative clinicopathologic analysis of 34 conventional cases. Am J Surg Pathol. 2005;29:512-9.
68. Cerdán R, Barranco JI, Cantín S, Bernal J, Serrablo A, Esarte JM. Tumor de Frantz . Presentación de un caso. Revista Chilena de Cirugía. 2007;59:145-149.
69. Panieri E, Krige JE, Bornman PC, Graham SM, Terblanche J,Cruse JP. Operative management of papillary cystic neoplasms of the pancreas. J Am Coll Surg. 1998;186:319-24.
70. Santini D, Poli F, Lega S. Solid-papillary tumors of the pancreas: Histopathology. JOP. 2006;7:131-6.
71. Kosmahl M, Seada LS, Jänig U, Harms D, Klöppel G. Solidpseudopapillary tumor of the pancreas: Its origin revisited. Virchows Arch. 2000;436:473-80.
72. Aretxabala X, Rencoret G, Maluenda F, Fernandez C, Csendes A. Tumor sólido pseudopapilar del páncreas: caso clínico. Revista Chilena de Cirugía. 2008;60:241-5.
73. Adsay NV. Cystic neoplasia of the pancreas: Pathology and biology. J Gastrointest Surg. 2008;12:401-4.
74. De Castro SMM, Singhal D, Aronson DC, Busch ORC, van Gulik TM, Obertop H. Management of solid-pseudopapillary neoplasms of the pancreas: A comparison with standard pancreatic neoplasms. World J Surg. 2007;31:1130-5.

Correspondencia: Sergio Hoyos, MD
Correo electrónico: sergiohoyosd@yahoo.es
Bogotá, D.C., Colombia