El diagnóstico de EPP se establece con una biopsia del epitelio del pezón que identifica las células de Paget; es sencillo porque con frecuencia la lesión ocasiona prurito o escozor acompañados de ulceración, lo que lleva al paciente a consultar tempranamente. Sin embargo, es posible que que el diagnóstico se postergue por algún tiempo al considerar la lesión como un proceso de tipo inflamatorio y el paciente sea sometido a diversos tratamientos locales y la antibioticoterapia.
 |
 |
| Fig. 2. Imagen histopatológica de las células de Paget. (Gran aumento). |
Fig. 4. Enfermedad de Paget. Aspecto clínico. (Imagen macroscópica). |
 |
 |
| Fig. 3. Imagen histopatológica de las células de Paget. (Gran aumento). |
Fig. 5. Enfermedad de Paget. Aspecto clínico. (Imagen macroscópica). |
La lesión macroscópicamente se caracteriza por una dermatitis eccematosa persistente con eritema, exudación y formación de costra. Ocasionalmente se observa telorrea sanguinolenta o purulenta. Esta lesión puede originarse en presencia de otra enfermedad cutánea crónica subyacente. La EPP puede ocurrir en tejido mamario ectópico adyacente o en un pezón supernumerario (Figs. 4 y 5) (7).
No se han descrito casos bilaterales en el curso de ningún examen físico de rutina; el pezón debe examinarse cuidadosamente para identificar la presencia de cualquier lesión dérmica.
Mamografía
En los casos en los que la EPP no se acompaña de un tumor palpable, la mamografía es útil para localizar un carcinoma no palpable. En caso de normalidad, nos encontramos en presencia de una EPP sin tumor. No existen hallazgos específicos del engrosamiento del complejo aréola-pezón que se correlacionen con los hallazgos del examen físico para confirmar o excluir la enfermedad de Paget (12).
Citología
Las muestras para la citología exfoliativa en los pacientes en quienes se sospecha una EPP, pueden obtenerse por extendidos directos de la lesión eccematoide del pezón. Si la aréola y la piel circundante están escamosas y costrosas puede utilizarse un portaobjetos estéril para raspar suavemente el área de la lesión (13).
Clasificación clínica
En la EPP, al igual que en el resto de los tumores malignos, se utiliza clínicamente la clasificación TNM elaborada por la Unión Internacional contra el Cáncer (14).
Tabla 3. Enfermedad de Paget sin tumor y con tumor.
| Supervivencia | |||||
| Sin tumor | Núm. casos | Invasivos | Ganglios | 5 años | 10 años |
| % | % | % | % | ||
| Ashikari | 96 | 34 | 13 | 92 | 87 |
| Sagebiel | 41 | 80 | 0 | 92 | 82 |
| Con tumor | |||||
| Ashikari | 113 | 91 | 65 | 45 | 38 |
| Sagebiel | 50 | 100 | 84 | 38 | 22 |
La clasificación de la EPP depende de la presencia o no de tumor asociado. En ausencia de una masa tumoral o de un cáncer microscópico invasor asociado, la EPP se clasifica en la categoría Tis.
La EPP puede ser considerada como una extensión del carcinoma ductal in situ subareolar, en la base del pezón ( 15).
La enfermedad intramamaria asociada, por lo general es extensa e incluso puede ser invasora; sin embargo, entre el 5 y el 10% de los pacientes con EPP no presentan masa palpable y la mamografía es normal. Dabski y Stoll determinaron que en un 20.9% de los casos la EPP se presentó como una lesión del pezón sin masa mamaria palpable; en un 48.9%, como una lesión con masa mamaria palpable durante el primer examen, y en un 10.2%, como un tumor mamario palpable con una EPP identificable con el examen microscópico (16). Paone y Backer estudiaron 50 casos de EPP en el Johns Hopkins Hospital y encontraron que 19 pacientes (38%) tenían EPP confinado al pezón sin masa palpable; con mamografía complementaria en 6 casos, siendo positiva en 5 de ellos con demostración de masa y de calcificación o distorsión de la arquitectura del seno detrás del pezón. En los 31 pacientes con masa palpable, ésta se localizaba en la zona adyacente al pezón o subareolar (17).
La infiltración tumoral es diferente según que la enfermedad de Paget tenga tumor subyacente o no. Ashikari informa un 34% de infiltración tumoral, contra un 91% cuando esta enfermedad se presenta con tumor palpable; es interesante correlacionar la sobrevida a 5 y 10 años, siendo esto muy probable cuando no hay presencia de tumor y por ende un menor compromiso ganglionar (Tabla 3) (5, 27).
En nuestro medio la mayoría de los pacientes tanto en la serie de Robledo en el Instituto Nacional de Cancerología como en la de Márquez en la Clínica San Pedro Clavel’, la consulta se hizo en los estados clínicos (1 y II) en un 70(/U, aproximadamente, debido a que la presencia del eccema del pezón obliga a los pacientes a consultar antes de llegar a estados más avanzados (29, 30).
