Dependiendo de su longitud, las duplicaciones del tubo digestivo pueden ser quísticas, es decir, sin comunicación con el intestino adyacente, o tubulares, que generalmente se comunican con la luz intestinal. Según algunas publicaciones, hasta el 75 % son de tipo quístico y, solo el 25 %, de tipo tubular 3,11.
De acuerdo con su localización, se pueden clasificar en: duplicaciones del intestino delgado (íleo y yeyuno), que es el tipo más usual (47 %), de colon (20 %), de esófago (17 %), de estómago (8 %), de duodeno (2 a 12 %) y de otras localizaciones (1 a 5 %). Estos valores porcentuales varían según los diversos autores 12-15.
Duplicaciones esofágicas. Son dos veces más frecuentes en hombres y, generalmente, por asociarse a anomalías vertebrales, como espina bífida posterior o mielomeningocele, se diagnostican en neonatos y lactantes. Se manifiestan por síntomas inespecíficos de dolor o malestar que, por lo general, se deben al efecto de masa. A medida que la lesión aumenta de tamaño, las manifestaciones clínicas pueden ser más específicas e incluir disfagia, tos, sibilancias, disnea, hemoptisis o infecciones respiratorias recurrentes. Hasta en 2 % de los casos, las duplicaciones pueden ser de extensión toraco-abdominal. Generalmente, el tratamiento es quirúrgico 16,17.
Duplicaciones gástricas. Generalmente, se localizan a lo largo de la curvatura mayor del estómago y son de tipo quístico, ocurren más frecuentemente en hombres y se manifiestan durante el primer año de vida por vómito, distensión abdominal, melenas o perforación. Una vez establecido el diagnóstico, se debe recurrir al tratamiento quirúrgico, el que a veces implica la gastrectomía parcial 18,19.
Duplicaciones duodenales. Comprometen, generalmente, la segunda y la tercera porción del duodeno, son de tipo quístico y representan entre el 2 y el 12 % de las duplicaciones intestinales. Pueden asociarse con otras anomalías, como divertículos gástricos, duplicaciones del colon y quistes neuroentéricos. Hasta en 50 % de los casos, están revestidos de mucosa gástrica y, en menor porcentaje, de epitelio intestinal, pancreático o respiratorio 13,20,21. En una revisión de 47 casos, se encontró que hasta en 29 % de los casos puede haber comunicación con los conductos pancreáticos o biliares; aproximadamente, el 40 % de los casos se descubre en la primera década de la vida, el 21,3 %, en la segunda década, y el 38,3 % restante se descubre después de los 20 años, porcentaje que disminuye con la edad 22.
Se pueden manifestar con síntomas vagos, como dolor abdominal, saciedad precoz, retardo del crecimiento, o con ictericia o pancreatitis, por lo que se debe hacer el diagnóstico diferencial con los quistes del colédoco. El tratamiento quirúrgico es el ideal, aunque a veces es técnicamente difícil debido a la proximidad con la ampolla de Vater y al riesgo de lesión del árbol biliar o del conducto pancreático. Una alternativa es la derivación intestinal 23,24.
En un metaanálisis que incluyó 37 artículos, Chen, et al. 22, encontraron que 33 pacientes fueron sometidos a tratamiento quirúrgico (25 a resección, 6 a ‘marsupialización’ y 2 a pancreatoduodenectomía), 13 pacientes fueron tratados endoscópicamente (‘marsupialización’) y solo uno a observación. En la mayoría de los casos, se practicó cirugía abierta o minilaparotomía. No obstante, en los últimos años se han descrito casos intervenidos quirúrgicamente por vía laparoscópica 25.
Duplicaciones del intestino delgado. Corresponden a casi la mitad de las duplicaciones informadas, por lo que representan la localización más frecuente. Generalmente, comprometen el íleon y se localizan en el borde mesentérico, pueden ser de tipo quístico o tubular y hasta en una cuarta parte de los casos se encuentra mucosa gástrica ectópica. Se pueden manifestar por dolor, distensión abdominal, invaginación o vólvulos. El tratamiento ideal es la resección quirúrgica junto con el segmento adyacente, y la anastomosis término-terminal. En caso de segmentos largos cuya resección pueda causar síndrome de intestino corto, la resección está contraindicada y, en su lugar, se puede crear una comunicación de la luz de la duplicación con la luz del segmento adyacente 26,27.
Duplicaciones del colon y del recto. Pueden ser de dos tipos: duplicaciones quísticas del colon o duplicaciones tubulares colorrectales. Las duplicaciones quísticas del colon comprometen el ciego hasta en 40 % de los casos. En pocos casos, contienen mucosa gástrica ectópica y se pueden manifestar por dolor abdominal, estreñimiento, sensación de masa u obstrucción intestinal. Su tratamiento es quirúrgico. Las duplicaciones tubulares colorrectales se pueden localizar en el borde mesentérico o antimesentérico y, generalmente, se comunican con la luz del segmento adyacente; pueden asociarse con fístulas rectovaginales o rectourinarias, así como con duplicaciones genitales o anomalías vertebrales 28.
Otras duplicaciones. Menos frecuentemente, se han informado duplicaciones de la vesícula o las vías biliares y, solo como reportes de casos, duplicaciones de hipofaringe, píloro y apéndice 4,11,29-32.
Presentación clínica
Los síntomas más comunes son dolor abdominal inespecífico, náuseas y vómito; otros incluyen hemorragia gastrointestinal, invaginación, obstrucción, ictericia y pancreatitis. En los grupos de mayor edad, la duplicación se puede presentar como una masa palpable y dolorosa. A cualquier edad, las duplicaciones pueden ser asintomáticas y pasar inadvertidas 33-35.
