Artículo de Revisión: Neumotórax Catamenial

María Elena Velásquez1, Mauricio Velásquez2

Palabras clave: neumotórax; ciclo menstrual; endometriosis; cirugía torácica asistida por video.

Resumen

El neumotórax catamenial es aquel que aparece en las mujeres dentro de las 72 horas después del inicio del ciclo menstrual. Es una entidad muy poco frecuente, con escasas series de casos publicadas en la literatura científica latinoamericana y mundial.

Se hace una revisión de la literatura científica mundial con énfasis en el proceso diagnóstico y el manejo multidisciplinario, y se reporta un caso.

Introducción

Descrito en 1958, por Maurer 1, el neumotórax catame­nial se considera como aquel neumotórax recurrente y que aparece dentro de las 72 horas después del inicio de la menstruación, pero que no ocurre necesariamente con cada ciclo menstrual. Se produce con la presencia de actividad menstrual cíclica, aunque puede aparecer aun durante el tratamiento de reemplazo hormonal 2. El neumotórax catamenial es la manifestación más frecuente de la endometriosis torácica (80 % de las endometriosis torácicas se manifiestan como neumotórax catamenial), pero también, puede manifestarse como hemotórax cata­menial, hemoptisis catamenial, dolor torácico catamenial o nódulos pulmonares de endometrio 3-6.

Dado lo infrecuente que es esta entidad y los pocos reportes que se encuentran en la literatura científica, se decidió publicar este caso haciendo énfasis en el manejo por toracoscopia, la cual nos permitió descartar otras etiologías, tomar muestras para histopatología y prac­ticar un procedimiento buscando evitar la recurrencia del neumotórax.

Definición

El neumotórax catamenial es aquel que ocurre en las 72 horas posteriores al inicio de la menstruación, es espon­táneo y suele ser recurrente; ocurre en mujeres en edad fértil y tiene una relación temporal con la menstruación, aunque no siempre se presenta en cada ciclo menstrual 4,5. La mayoría son derechos y pequeños. Pueden estar presentándose durante años, hasta que finalmente se hace el diagnóstico 3,6.

Incidencia

La incidencia del neumotórax catamenial es de 5,6 %, según una revisión retrospectiva de 196 casos de neu­motórax espontáneos en mujeres, realizada por Shearin en la Clínica Mayo 2. La edad promedio de presentación es de los 32 a los 37 años 7,8. El 98,9 % de las pacientes lo presentan en el lado derecho 7,9. La prevalencia del neumotórax catamenial es de 1 a 5 % en las mujeres que presentan neumotórax transmenstrual 9,10.

Según Alifano, la incidencia de neumotórax catamenial no relacionado con endometriosis, producido por defec­tos diafragmáticos (lo cual es más raro), es de 3,5 % 10.

Etiología

Se han propuesto tres teorías para explicar esta enfer­medad: la metaplasia celómica, la embolia linfática y la menstruación retrógrada 3:

• La teoría de la metaplásia celómica sostiene que el mesotelio y el endometrio tienen un origen embrioló¬gico común y que, bajo el influjo hormonal adecuado, los precursores de las células endometriales podrían transformarse en células endometriales; sin embargo, esta teoría no explica los implantes endometriales intrapulmonares ni el predominio derecho.

• La teoría de la embolia linfática o hematógena des¬de la pelvis, sostiene que hay migración del tejido endometrial por trauma o manipulación uterina; esta teoría explica la presencia de nódulos endometriales intrapulmonares y se piensa que estos implantes rompen el pulmón durante la menstruación, debido al influjo hormonal, permitiendo la salida de aire al espacio pleural.

• La teoría de la menstruación retrógrada (teoría de Sampson) 11 propone que existe un paso de tejido endometrial a través de las trompas de Falopio, el cual migra con la circulación de líquido peritoneal, lo cual explicaría la preferencia por el lado derecho, y atraviesa el diafragma a través de defectos naturales o adquiridos 10. El neumotórax aparece tras el paso de aire a través de las trompas de Falopio, al perderse el tapón de moco cervical durante la menstruación.

Manifestaciones clínicas

La mayoría de los neumotórax catameniales son unilate­rales y del lado derecho 7,9. Se manifiestan con síntomas como tos, dolor torácico y disnea; el dolor torácico es generalmente periescapular o irradiado al cuello 6,12-14. Los síntomas pueden tener varios años de evolución o presentarse por primera vez, lo cual depende de la gravedad del neumotórax. También, son importantes los síntomas relacionados con las alteraciones del ciclo menstrual, asociados con endometriosis, la cual también produce mucha sintomatología y ayuda mucho en el momento de hacer el diagnóstico 15-19.

En las series revisadas se reporta que las presenta­ciones clínicas más comunes de endometriosis torácica son: neumotórax catamenial (73 %), hemotórax cata­menial (14 %), hemoptisis catamenial (7 %) y lesiones parenquimatosas (6 %) 9,10.

Diagnóstico

La alta sospecha clínica es el pilar del diagnóstico: en una mujer en edad fértil que consulta por dolor torácico, disnea y tos, en el periodo alrededor de la menstruación, debe descartarse un neumótorax catamenial 5,15. En el examen físico puede encontrarse disminución o ausencia de ruidos respiratorios en el hemitórax afectado. En la radiografía de tórax se puede observar neumotórax, derrame pleural o nódulos pulmonares 20.

La tomografía computadorizada (TC) de tórax con­firma la presencia del neumotórax y es más precisa para calcular su tamaño; permite observar si hay implantes endometriales diafragmáticos que se ven como lesiones con hipoatenuación sobre el diafragma y, también, ayuda a identificar nódulos pulmonares únicos o múltiples 20.

La resonancia magnética (RM) es una alternativa a la tomografía de tórax, con la ventaja que implica menor radiación y permite diferenciar los implantes pleurales de los parenquimatosos 21,22.

La broncoscopia no tiene una especial indicación cuando solo hay neumotórax; sin embargo, juega un papel importante para localizar el lóbulo o segmento sangrante en los casos de hemoptisis catamenial 3.

La cirugía toracoscópica asistida por video permite observar directamente el pulmón y la superficie del diafragma y, además, permite ubicar los depósitos endometriales en cualquier estructura del hemitórax 6.

Tratamiento

El tratamiento inicial del neumotórax catamenial puede ser similar al de un neumotórax espontáneo primario, ya que en un primer episodio es difícil diferenciarlo; después, se siguen las guías para neumotórax espontá­neo, pudiendo darse un manejo conservador cuando el neumotórax es menor del 20 %, que consiste en suplir oxígeno y dejar en observación 23.

Si no hay mejoría con este tratamiento y el pacien­te está muy sintomático o el neumotórax es mayor del 20 %, se puede practicar una toracostomía con drenaje cerrado 23.

Las opciones terapéuticas para los episodios siguien­tes, incluyen lo siguiente.

• Para tratar el compromiso pulmonar, se pueden usar tubos de toracostomía en cada episodio, pleurodesis química, abrasión pleural o pleurectomía por toracoscopia 24.

• Para el compromiso sistémico, se puede suprimir la ovulación con anticonceptivos orales o andrógenos a bajas dosis, o mediante histerectomía con ooforectomía bilateral 25.

• Cuando ya existe un diagnóstico previo y se pre¬senta una recurrencia o cuando se haya demostrado endometriosis torácica con una toracoscopia, el tratamiento debe complementarse con análogos de la gonadorrelina (Gonadotropin-Releasing Hormone, GnRH), buscando la involución de los focos de endometrio ectópico 25,26.

Los tratamientos hormonales administrados como monoterapia tienen tasas de recurrencia a los seis meses de más del 50 % 25,26. Existen, también, altas tasas de re­currencia en pacientes sometidas a manejo expectante 25,26.

La hormonoterapia posquirúrgica no solo previene recidivas, sino que ayuda a prevenir un embarazo 25,26.

Tratamiento quirúrgico

La toracoscopia diagnóstica está indicada cuando se sospecha esta entidad y, no solo permite examinar la cavidad torácica, sino que permite tomar muestras de lesiones y practicar pleurodesis o pleurectomía parietal para evitar recurrencias 27,28.

Existen diferentes opciones terapéuticas durante la cirugía, dependiendo de los hallazgos intraoperatorios 27,28:

• Si hay bulas visibles, deben resecarse.
• Si en el examen macroscópico se sospecha endome¬trio ectópico, debe resecarse este tejido y la pleura parietal, tratando de eliminarlo por completo 18.
• Si hay orificios diafragmáticos, se deben reparar o sellar.

Las técnicas quirúrgicas para el manejo de los orificios diafragmáticos, incluyen 27,28:

• resección del segmento de diafragma comprometido;
• plicatura de los orificios observados durante la toracoscopia;
• colocación de malla sobre los orificios, y
• reparación con adhesivo quirúrgico.

Existen dos opciones para evitar las recurrencias: adhesión o resección. El tratamiento mediante adhesión tiene buenos resultados a corto plazo, pero dificulta una cirugía posterior; debe evitarse si el paciente va a ser sometido a cirugía por alguna otra razón. La resección quirúrgica de los focos de endometriosis demostró evitar recurrencias hasta en 75 % de los casos, en un estudio de Takahiro, et al. 27,28.

En los casos de enfermedad persistente, se requiere más agresividad desde el punto de vista ginecológico, ya que mejoran con histerectomía con salpingo-ooforectomía bilateral 26.

1 Médica, cirujana general, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia
2 Médico, cirujano de Tórax, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia; profesor, Universidad ICESI, Cali, Colombia
Fecha de recibido: 05 de mayo de 2015
Fecha de aprobación: 13 de julio de 2015
Citar como: Velásquez ME, Velásquez M. Neumotórax catamenial. Rev Colomb Cir. 2015;30:286-91.Caso clínico

Mujer de 28 años de edad con un año de evolución de dolor de tipo cólico intermitente en el hipocondrio derecho, el cual fue manejado con analgésicos sin una mejoría definitiva y sin etiología establecida. Durante dos años y medio buscó infructuosamente quedar en embarazo y en una ecografía pélvica se observaron cambios de ovario poliquístico. Consultó al servicio de urgencias de la Fundación Valle del Lili (Cali) por presentar nue­vamente dolor de tipo cólico en el hipocondrio derecho y el epigastrio, de tres días de evolución, irradiado a la región lumbar y a la fosa iliaca derecha, acompañado de náuseas y vómito, sin signos de irritación peritoneal.

Ecografía de hígado y vías biliares fueron normales, y la TC abdominal mostró: múltiples imágenes lobula­das de contornos bien definidos y con densidad entre 20 y 40 UH, las cuales tienden a confluir y dan aspecto irregular al contorno del parénquima hepático (figura 1); moderada cantidad de líquido peritoneal en la región perihepática y en la pelvis, de predominio derecho; y neumotórax anterior derecho (figura 2), que también es visible en la TC simple de tórax (figura 3).

Figura 1. Tomografía axial de abdomen con contraste: múltiples imágenes lobuladas de contornos bien definidos y con densidad entre 20 y 40 UH, las cuales tienden a confluir y dan aspecto irregular al contorno del parénquima hepático.

Figura 2. Tomografía axial de abdomen con contraste: neumotórax anterior derecho

Figura 3. Tomografía axial simple de tórax: neumotórax derecho sin evidencia de lesiones que lo provoquen.

Toracoscopia exploratoria que evidenció una le­sión diafragmática (figura 4), a la cual se le tomó una biopsia; además, se practicó una pleurectomía parietal para evitar la recidiva del neumotórax. El resultado de la histopatología de la biopsia no fue concluyente para tejido endometrial. La evolución fue satisfactoria y la paciente fue dada de alta después de retirar el tubo de toracostomía.

Figura 4. Toracoscopia exploratoria: lesión diafragmática

A su regreso al país, se continuaron los estudios y se encontraron 111 U/ml de antígeno CA-125 y 39 U/ ml del CA-19,9. La RM de abdomen mostró implantes en la superficie del lóbulo hepático derecho, sin otras lesiones abdomino-pélvicas.

En laparoscopia diagnóstica se encontraron impor­tantes adherencias al diafragma de la superficie hepática superior y posterior, y en el ligamento triangular, se resecó un nódulo endometriósico de 15 mm de diámetro. El fondo de saco de Douglas estaba obliterado en el 50 %, por focos de endometriosis. Dos terceras partes de ambos ovarios presentaban adherencias a la cara posterior del ligamento ancho. Las trompas uterinas no tenían adhe­rencias; la derecha era permeable y la izquierda no lo era. Se resecó un pequeño nódulo paratubárico de 3 mm de diámetro, como también, otros nódulos endometriósicos en los repliegues vésico-uterino y recto-vaginal, y en los ligamentos útero-sacros. Además, mediante laparo­tomía subcostal derecha, se resecaron seis nódulos de  endometrio de 10 a 40 mm de diámetro, en el peritoneo diafragmático derecho, y se encontró una perforación diafragmática de 10 mm, la cual se suturó.

El posoperatorio trascurrió con normalidad y la pa­ciente fue dada de alta a los cuatro días. En el estudio anatomopatológico se informó endometriosis en todos los nódulos resecados. En la actualidad, la paciente recibe tratamiento con análogos de la gonadorrelina (GnRH).

Conclusiones

El neumotórax catamenial es sumamente raro, y se han publicados muy pocos casos en la literatura científica mundial y, menos aún, en la latinoamericana 7,8,9. La sospecha de neumotórax catamenial es fundamental para poder llegar al diagnóstico, ya que clínicamente es difícil diferenciarlo del neumotórax espontáneo primario. La toracoscopia juega un papel importante porque permite sospechar la entidad al visualizar los focos endometriósicos en el tórax, y también, tomar muestras para el estudio de histopatología y confirmar el diagnóstico. El tratamiento de esta entidad debe ser multidisciplinario, dada la alta tasa de recurrencia.

Catamenial pneumotorax

Abstract

Catamenial pneumothorax is the pneumothorax that appears in women within 72 hours of the menstrual cycle. This is a very rare pathology and only a few case series have been published in Latin America and in the world literature. In this article a world wide literature search was conducted, with emphasis on the diagnostic process and the multidisciplinary management, and a clinical case is presented.

Key words: Pneumothorax; menstrual cycle; endometriosis; thoracic surgery, video-assisted.

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Correspondencia: María Elena Velásquez, MD
Correo electrónico: me.velasquez.acosta@gmail.com
Cali, Colombia