Presentación de caso: Laparoscopia en mielolipoma adrenal

Cirugía laparoscópica en un paciente con mielolipoma suprarrenal derecho

DANIEL CASTRO1, María Claudia abaúnza2, ELGA JOHANNA VARGAS3, Juan Manuel Márquez4, aleJandro Guevara5

Palabras clave: glándulas suprarrenales; mielolipoma; hallazgos incidentales; adrenalectomía; laparoscopía.

Resumen Los mielolipomas suprarrenales son tumores benignos inusuales de crecimiento lento, compuestos por tejido adiposo maduro y células hematopoyéticas. Se presentan en adultos entre la quinta y la sexta década de la vida y usualmente miden entre 3 y 7 cm.

El 70 % de los casos son asintomáticos y hacen parte de los denominados ‘incidentalomas’ de la glándula suprarrenal. El tratamiento puede ser conservador o quirúrgico, dependiendo de los síntomas, el tamaño de la masa y el crecimiento tumoral en estudios consecutivos de imágenes diagnósticas.

La suprarrenalectomía laparoscópica es un procedimiento seguro, que tiene una recuperación rápida, no requiere instrumentos, dispositivos o fuentes de energía costosos, y estéticamente es superior a la técnica abierta. Se presenta el caso de un hombre de 63 años con antecedentes de hipertensión arterial sistémica, diabetes mellitus de tipo 2 e hiperlipidemia, quien presentó como hallazgo incidental en imágenes diagnósticas una masa suprarrenal derecha.

El examen físico y los estudios paraclínicos descartaron que el tumor fuera funcional. Se practicó suprarrenalectomía derecha laparoscópica sin complicaciones y se diagnosticó un mielolipoma por histopatología.

Introducción

Los mielolipomas suprarrenales son tumores benignos inusuales de crecimiento lento, compuestos por tejido adiposo maduro y células hematopoyéticas 1-9. Fueron descritos por primera vez en 1905, por Edgar von Gier- ke, y denominados mielolipomas en 1929, por Charles Oberling 3.

Epidemiología

El mielolipoma es el tumor de tejido adiposo más frecuente de la glándula suprarrenal 10. En un estudio de 418 tumores primarios de este órgano, 20 (4,2 %) correspondieron a tumores lipomatosos y, de ellos, 11 (2,6 %) eran mielolipomas 11.

Esta lesión afecta ambos sexos por igual y se presenta en adultos en la quinta y sexta década de la vida, aunque se han descrito casos en todas las edades, incluso en la infancia 2,4,12. Generalmente es unilateral, aunque ocasionalmente puede ser bilateral y no hay predilección entre la glándula suprarrenal derecha y la izquierda 2,11,12,13.

La mayoría de los mielolipomas son asintomáticos (70 %), pero los tumores de gran tamaño pueden producir dolor abdominal, masa palpable, hemorragia retroperitoneal y síntomas locales secundarios a compresión mecánica 3,4,11,14,15.

Etiología

La histogénesis de esta neoplasia no es clara 16. Existen tres hipótesis sobre la patogénesis del mielolipoma: a) derivado de émbolos de la médula ósea, b) originado en células mesenquimales primitivas embrionarias, y c) producto de la transformación metaplásica de células del estroma suprarrenal en respuesta al estrés, la infección o la necrosis 17.

Características morfológicas

Estos tumores son circunscritos pero, usualmente, no están encapsulados 18. Macroscópicamente, presentan las características de lipomas; sin embargo, cuando el componente hematopoyético prevalece, el color puede ser grisáceo o rojizo 16. La mayor parte de los mielolipomas mide entre 3 y 7 cm, pero algunos pueden ser de mayor tamaño 16,19.

Histológicamente, están constituidos por adipocitos maduros con agregados de células hematopo-yéticas de todas las líneas celulares y en el 27 % de los casos se presentan focos de calcificación distrófica 1,7,11,14. Se ha informado que la proporción entre el componente adiposo y el hematopoyético, es similar14.

Métodos diagnósticos

La mayoría de los mielolipomas se descubren en autopsias (incidencia de 0,08 a 0,4 %) 16,20 o en imágenes diagnósticas practicadas por otros motivos 4,6,11,20; por esta razón, estos tumores hacen parte de los denominados ‘incidentalomas’ de la glándula suprarrenal.

Todo ‘incidentaloma’ identificado mediante tomografía computadorizada (TC) o resonancia magnética (RM), necesita una evaluación clínica, como la que se practicó a este paciente, para excluir que la masa sea funcional 21.

Con las nuevas tecnologías, como la ultrasonografía (US) de alta resolución, la TC y la RM, los mielolipomas se observan sin dificultad, gracias a características distintivas de imagen 3,8,9,12.

La clave en el diagnóstico con la TC es el hallazgo de una lesión grasa en la glándula suprarrenal, con valores densitométricos de 10 a 60 unidades Hounsfield 5,22. En la RM, la grasa es hiperintensa en T1 y T2, secuencia de spin echo, y el tejido hematopoyético es isointenso en T1 y de intensidad moderada en T2 14,22.

Diagnóstico diferencial

Diferentes tipos de tumores suprarrenales con presencia de tejido adiposo, como el lipoma, el liposarcoma, el angiomiolipoma y el teratoma, hacen parte del diagnóstico diferencial de los mielolipomas 1,14,23.

El lipoma suprarrenal es un tumor benigno, no funcional, poco frecuente, de tamaño variable, compuesto de tejido adiposo maduro con presencia de calcificación focal. En esta neoplasia no se observa tejido hematopoyético 10,11,23,24,25,26. El liposarcoma se presenta en adultos entre 30 y 50 años.

Toda masa de gran tamaño que esté compuesta de tejido adiposo, debe hacer sospechar esta neoplasia 14,26; la ausencia de lipoblastos, células atípicas y vasos sanguíneos prominentes, descarta este diagnóstico 10.

El angiomiolipoma es un tumor compuesto de tejido adiposo, músculo liso y vasos sanguíneos, con inmunorreacción, por lo menos focal, para HMB45 24. El compromiso de la glándula suprarrenal por teratomas es muy raro 27. El teratoma maduro es una neoplasia germinal, que está constituida, entre otros, por tejido adiposo, tejido óseo y calcificaciones 11,26.

Las neoplasias corticosuprarrenales con focos de metaplasia mielolipomatosa o lipomatosa, pueden llevar al diagnóstico erróneo de mielolipoma.

Tanto las neoplasias mielolipomatosas como los mielolipomas suprarrenales, pueden inducir hiperfunción cortical o medular, de modo que algunos de estos tumores se han asociado con producción de catecolaminas; sin embargo, la razón de esta manifestación clínica no es clara 28. También, se han asociado con hiperplasia suprarrenal congénita, síndrome de Conn y síndrome de Cushing 5,29.

Tratamiento

El tratamiento puede ser conservador o quirúrgico 14.

Tres características fundamentales indican la necesidad de cirugía: presencia de manifestaciones clínicas (dolor abdominal, efecto de masa, infecciones urinarias y anemia secundaria a ruptura), masa mayor de 6 cm de diámetro y crecimiento tumoral en dos estudios consecutivos de imágenes diagnósticas (mayor de un centímetro en 6 meses), con bordes irregulares y cambios en la densidad de la masa 6,8,21,26,28,30. A los mielolipomas menores de 4 cm y asintomáticos, se les puede hacer seguimiento 20,21.

La suprarrenalectomía abierta está indicada cuando el tumor supera los 10 cm o es un tumor maligno que requiere resección amplia de los bordes 14. La cirugía laparoscópica constituye la técnica quirúrgica de elección y está recomendada para tumores bien delimitados, de fácil extracción y sin riesgo de recurrencia 6,12,13.

En un estudio de Castillo, et al., en el cual describen su experiencia de 200 casos de suprarrenalectomía laparoscópica por ‘incidentalomas’, la tasa de complicaciones fue de 6 %: 5 (2,5 %) casos de sangrado intraoperatorio, 2 (1 %) de hematoma retroperitoneal, 2 (1 %) de desgarro de la vena renal, y casos únicos de fístula pancreática, lesión del diafragma y laceración del bazo 31.

Sin embargo, en otros estudios se ha documentado que la cirugía laparoscópica requiere menor tiempo quirúrgico, disminuye la estancia hospitalaria, y presenta menores índices de infección y sangrado 32,33.

Existen varias técnicas para el abordaje laparoscópico, la más usada es la suprarrenalectomía lateral transabdominal. En esta técnica se coloca al paciente en decúbito lateral, con un ángulo de 60-90º, con el tumor hacia arriba; la mesa de cirugía se dobla a su máxima apertura entre la decimasegunda costilla y la cresta iliaca, y de esta forma, se expone el campo quirúrgico.

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En caso de una suprarrenalectomía izquierda, se usan tres puertos; para la suprarrenalectomía derecha se usan cuatro puertos, uno más que en la izquierda, para la retracción del hígado 34,35.

Otra técnica desarrollada en 1993 es la suprarrenalectomía retroperitoneal posterior, técnica en la cual se coloca al paciente en decúbito prono y se incide a través de la cavidad retroperitoneal, con lo cual se logra el acceso directo a la glándula suprarrenal y se evita la cavidad intraabdominal. Es una técnica muy cómoda para el cirujano por su facilidad para incidir masas bilaterales 34,35,36.

El abordaje transabdominal anterior es la técnica convencional para laparoscopía abdominal; sin embargo, es la menos utilizada por su dificultad para acceder al retroperitoneo, y porque requiere un mayor número de puertos y más tiempo para practicar la cirugía 34,37,38.

La técnica más utilizada por los urólogos es la suprarrenalectomía retroperitoneal lateral, técnica en la cual se incide posterolateralmente, lo cual permite una mejor exposición del polo superior del riñón, del peritoneo parietal, del diafragma y del músculo psoas 39.

El cirujano debe decidir cual técnica laparoscópica utilizar, dependiendo de su habilidad quirúrgica, de si el tumor es bilateral, y de las características particulares del paciente y la masa.