Adenomiomatosis de la Vía Biliar: Discusión
Se ha descrito adenomiomatosis en múltiples localizaciones diferentes a la vía biliar, como estómago, duodeno, yeyuno, íleon, divertículo de Meckel, colon sigmoide, músculos rectos abdominales, ombligo, útero, ligamento ancho, ligamento útero-sacro, órganos sexuales femeninos intraabdominales y tabique recto-vaginal; y en asociación con el síndrome de Gardner, en el cual pueden encontrarse adenomiomas solitarios intrabdominales 2,3.
En el árbol biliar, su localización más frecuente es en el fondo de la vesícula biliar, aunque también puede presentarse en cualquier otra parte de las vías biliares; en la vía biliar intrahepática y el conducto colédoco, es infrecuente y siempre se localiza en sus extremos distales, lejos de la vesícula biliar y del conducto cístico 10-12. Los dos casos localizados en el conducto cístico (adenomioma y adenoleiomioma) son excepcionales, pues solo se encontró un caso descrito en la revisión bibliográfica 13.
En la histopatología se describen estructuras tubulares formadas por superposición del epitelio cúbico del conducto con cambios quísticos, intercaladas con haces de células musculares lisas en el tejido conjuntivo (figura 1).
Su aspecto microscópico es similar al de la hiperplasia adenomiomatosa del intestino delgado.
Se ha observado asociación entre adenomiomas del árbol biliar y colelitiasis, mucosa heterotópica gástrica, adenocarcinomas de la vesícula biliar, anomalías de la vía biliar y, en concreto, de la unión pancreático-biliar y divertículos duodenales. Se han descrito con otros sinónimos, como divertículos de los sáculos de Beale, adenomiosis, adenomiomatosis, hamartoma, fibroadenoma e hiperplasia adenomiomatosa. Observando directamente los especímenes quirúrgicos, se acentúa la presencia de prominencias difusas originadas en el fondo vesicular; la forma polipoide pediculada es la menos frecuente. En la vía biliar, tanto conducto cístico como colédoco, se manifiestan como un engrosamiento circunferencial que estenosa la luz, dando origen a la sintomatología característica por obstrucción total o parcial de los conductos biliares, acompañado de dilatación proximal cuando se compromete el colédoco, o de dilatación de la vesícula biliar, si se localiza en el conducto cístico 14,15.
En ocasiones, se torna indistinguible de neoplasias malignas, como carcinomas. Por ello, con frecuencia se amplía su resección; en ocasiones, se han practicado amplias resecciones de la vía biliar que han precisado técnicas de derivación bilioentérica o duodenopancreatectomía cefálica, tras confundirlos con carcinomas de la cabeza pancreática o de la ampolla de Vater. De ser posible, durante la cirugía siempre se debe descartar la presencia de una tumoración maligna con vistas a evitar una resección innecesaria 11,12. La adenomiomatosis segmentaria de la vesícula biliar, la enfermedad intestinal inflamatoria crónica, la poliposis y el síndrome de Mirizzi, pueden llevar a infección crónica e inflamación, que pueden jugar un rol importante en los cambios carcinomatosos 16.
Cuando se afecta la vesícula o el conducto cístico, se produce sintomatología indicativa de colelitiasis o colecistitis; cuando se compromete la vía biliar extrahepática, los hallazgos incluyen dolor, dispepsia e ictericia obstructiva en los casos más avanzados, e incluso, sintomatología pancreática si existe una compresión extrínseca o se localizan en la ampolla de Vater. Existen referencias de hemobilia en la bibliografía, aunque muy escasas. Otra manifestación poco frecuente es la fiebre, que podría explicarse como consecuencia de la colangitis que puede derivarse de la obstrucción crónica de la vía biliar 10.
No es frecuente arribar al diagnóstico diferencial de adenomiomas durante la exploración y evaluación clínica; podría sospecharse en estas formas precoces al hallar una elevación moderada de la fosfatasa alcalina y de la amilasa sérica, sin hiperbilirrubinemia 11. Este último hallazgo es indicación de exámenes imaginológicos; de otra manera, en pacientes completamente asintomáticos, los adenomiomas pueden pasar desapercibidos.
El diagnóstico preoperatorio es difícil y generalmente ambiguo, puesto que en los casos con importante sintomatología siempre se sospechará una lesión maligna que puede someterse a una resección quirúrgica amplia. En la afectación difusa de la vesícula biliar, la ecografía puede revelar engrosamiento de la pared con pequeñas zonas quísticas anecoicas que representan los senos de Rokitansky-Aschoff 17, los cuales pueden contener pequeños cálculos. Un ecografista experimentado podría obtener un alto índice de sospecha de adenomioma, pues este produce un signo radiológico muy sugestivo, denominado “cola de cometa” (figura 2) 8. La forma seg-mentaria puede confundirse con colecistitis o carcinoma, aunque también es posible la coexistencia de ambas.
Los hallazgos de la tomografía axial y de la resonancia magnética carecen de valor para hacer el diagnóstico diferencial con neoplasias malignas. Cuando se afecta la vía biliar, en estas pruebas se demuestra dilatación de la vía intrahepática y extrahepática hasta el lugar de la estenosis, donde se observa una lesión con engrosamiento circunferencial de la pared.
Debido a su peculiar presentación y a la sintomatología que produce, el diagnóstico se comprueba mediante el estudio anatomo-patológico de la pieza quirúrgica. No se debe olvidar que el tratamiento de estos tumores es quirúrgico, a pesar de que se presenten de manera asintomática 18, pues su tendencia a crecer y producir sintomatología es muy elevada, por lo cual se recomienda su extirpación quirúrgica, incluso en los casos de presentación precoz. Si se localiza en la vesícula biliar, está indicada la colecistectomía o, si lo hace en la vía biliar, la resección con márgenes libres con posterior derivación bilioentérica 12. Aunque se trata de una lesión benigna, se ha descrito recurrencia después de la resección en casos con compromiso de los márgenes quirúrgicos. La resección local de los tumores pequeños es un tratamiento que se puede valorar. Las grandes resecciones se reservan únicamente para aquellos casos en los que la localización no permita distinguir si se trata de una afección con características malignas.
En nuestra serie, al igual que en otras reflejadas en la bibliografía, se confirma que la localización más frecuente de los adenomiomas en la vía biliar es en la vesícula (20 pacientes; 83,3 %) y dentro de ésta, en su fondo. La asociación entre colelitiasis y adenomiomatosis sugiere que, probablemente, la inflamación crónica en el seno de la vesícula biliar sea la causa de estos tumores, como se menciona en la literatura científica 16.
Conclusiones
Las diversas afecciones adenomiomatosas se pueden localizar en toda la vía biliar extrahepática, incluido el conducto cístico, aunque son más frecuentes en el fondo de la vesícula biliar, donde se pueden presentar de forma localizada o difusa. Cuando afectan a la vesícula biliar, el cuadro clínico suele ser indistinguible del de la colelitiasis y de la colecistitis crónica. El compromiso del conducto cístico es extremadamente raro, con manifestaciones clínicas debidas principalmente a la estasis biliar, la cual puede desembocar en colecistitis aguda por proliferación bacteriana. Otros autores han descrito un cuadro clínico por afectación del conducto cístico con exámenes paraclínicos normales, cólicos biliares a repetición y dilatación vesicular que se observa también en los exámenes de imágenes. Si se localiza en otras partes de la vía biliar, el paciente puede presentar también dolor de tipo cólico y síndrome colestásico.
Aunque se presenten de manera asintomática, lo correcto es el tratamiento quirúrgico según la localización del tumor, teniendo siempre en cuenta la situación clínica del paciente.
Han aumentado exponencialmente los hallazgos fortuitos de lesiones adenomiomatosas, debido a la gran frecuencia de exámenes imaginológicos solicitados en los servicios de urgencias por casos de dolor abdominal o de otros tipos de enfermedad de la vía biliar que se prestan a confusión. Se debe hacer una evaluación clínica global, con estudios complementarios, en aquellos pacientes que presenten este tipo de lesiones, sin que ello afecte los índices de otras enfermedades concomitantes.
Como conclusión final, cuando exista una duda fundamentada, la conducta más adecuada es esperar un resultado intraoperatorio para tomar una decisión definitiva sobre el tratamiento. Por otro lado, consideramos correcto que la duodenopancreatectomía cefálica quede relegada para los pacientes con una lesión en la vía biliar distal cuya naturaleza sea imposible de determinar, pues la posibilidad de una neoplasia maligna orienta un tratamiento quirúrgico adecuado.
Adenomyomatosis of the Biliary Tree, Ten-Year Incidence and Review of Current Literature
Abstract
Introduction: Adenomyomatosis of the gallbladder and biliary ducts is an anatomic and medical entity of difficult diagnosis. It can be classified as generalized, segmentary or localized. Typical clinical presentation includes symptoms of cholelithiasis, but it can range from completely asymptomatic to suspicion of malignancy. The aim of this study was to review the gallbladder and intra and extrahepatic biliary ducts affectation by adenomyomatosis, its diagnosis and treatment.
Patients and Method: Ten-year retrospective study, held at San Cecilio University Hospital’s Digestive Surgery and Pathology Services in Granada, Spain. All patients with gallbladder and intra and extrahepatic biliary ducts adenomyomatosis were included.
Results: 24 patients with adenomyomatosis were identified out of 5,141 surgical specimen in the ten-year period 2000-2010; 19 were female and five male. Twenty (83.3%) patients presented with symptoms of cholelithiasis, two (8.35%) with symptoms of cholecystitis, and two (8.35%) with obstructive signs (jaundice),all of which were consistent with the pathology findings: 20 lesions were located in the gallbladder fundus, two in the cystic duct, and two in the distal common bile duct. Laparoscopic cholecystectomy was performed in all but the last two cases, in which a cephalic pancreatico-duodenectomy, or Whipple procedure, was perfomed for suspected malignancy.
Conclusion: This entity’s clinical condition can present as totally asymptomatic, or with symptoms of cholelithiasis, cholecystitis, or cholestatic syndrome. When malignancy is suspected, intra-operative pathological confirmation is recommended before undertaking a complex surgical procedure.
Key words: bile ducts; gallbladder; adenomyoma; cholecystitis; diagnosis; therapeutics.
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Correspondencia: Patrizio Petrone, MD, MPH, MHA, FACS
Correo electrónico: patrizio.petrone@gmail.com y petronep@wcmc.com
Westchester Medical Center University Hospital, 100 Woods Road, Taylor Pavilion, Suite E-140, Valhalla, New York 10595
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