Mastitis Granulomatosa Crónica Lobular Idiopática: Discusión

Se desconoce la frecuencia exacta de la MGCLI. Sin embargo, no es una condición exclusiva de la mujer ya que puede presentarse, en muy raras ocasiones, en hombres (5). Las enfermedades y factores asociados con la MGCLI son, entre otras, el eritema nodoso, lupus eritematoso sistémico, hiperprolactinemia, multiparidad, uso de anticonceptivos orales y posparto (6).

El hallazgo principal del presente estudio es la asociación de la MGCLI con cáncer de seno contralateral y la infección por VIH, observación no descrita en la literatura mundial.

Conforme a lo reportado por otros autores y concordante con los resultados de nuestra serie, la mayoría de pacientes con MGCLI son mujeres jóvenes y multíparas con compromiso unilateral del seno (7), si bien, se ha descrito afectación bilateral por MGCLI en pocos casos (8). Igualmente, el absceso, la fístula y la supuración crónica, son sus principales complicaciones.

Antes de llegar al diagnóstico de MGCLI deben excluirse causas conocidas de inflamación granulomatosa del seno ocasionadas por: tuberculosis, cáncer de seno ipsilateral, mastitis periductal, ectasia ductal, sarcoidosis, reacción a cuerpo extraño, infecciones micóticas, granulomatosis de Wegener’s, brucelosis histoplasmosis.

En este último escenario debería aplicarse el término de mastitis granulomatosa secundaria (MGS). Es de vital importancia la realización de estudios de histoquímica de Ziehl-Neelsen (para excluir infección por Mycobacterium tuberculosis) y de PAS y Grocott (para excluir infección por hongos).

Las características histológicas de nuestros casos con MGCLI son consistentes con las descritas en la literatura mundial. La característica principal es la respuesta inflamatoria granulomatosa que afecta predominantemente a los lóbulos mamarios. Los granulomas están compuestos de hiotiocitos epiteloides, con células gigantes multinucleadas de Langhans, eosinófilos y pocos leucocitos polimorfonucleares.

Pudiendo haber micro-abscesos, no se presentan áreas de caseificación dentro de los granulomas (9). La utilidad de la citología por aspiración con aguja fina para el diagnóstico de MGCLI es controvertido; algunos autores corroborando su utilidad (10), mientras otros señalan que la principal desventaja de este método diagnóstico radica en la imposibilidad de excluir varias causas específicas de mastitis granulomatosa (11).

No existe un tratamiento estándar para el manejo de la MGCLI y se han sugerido varios tratamientos para su manejo. El manejo expectante sin medicación alguna, sin cirugía y con vigilancia estricta ha sido planteado, principalmente porque existe remisión espontánea y completa de la enfermedad (12).

Se ha recomendado la resección quirúrgica completa de la lesión como el tratamiento de escogencia para la MGCLI, dado el bajo porcentaje de recurrencia que sigue al tratamiento quirúrgico (13).

Sin embargo, es de anotar que el tratamiento quirúrgico no está exento de complicaciones como es la infección y el cierre demorado de la herida quirúrgica, punto que ha sido el talón de Aquiles para la adopción unánime de este tratamiento.

Por otra parte, como posición intermedia entre el manejo expectante y el quirúrgico, se ha propuesto la política de realizar biopsia excisional de la lesión en lo posible, con la administración de corticoides como tratamiento adyuvante (14); este régimen fue el más utilizado en nuestra serie.

La prednisona en dosis de 60 mg/día y la prednisolona en dosis de 30 mg/día han sido los corticoides más recomendados, por un tiempo variable de uno a varios meses (15, 16). Posiblemente, debido a los potenciales efectos secundarios de los corticoides y la preocupación de un origen infeccioso de la enfermedad, otros autores prefieren indicar la corticoterapia sólo en casos de recurrencia (17). Conexo con este último planteamiento, se sugiere administrar metotrexate en bajas dosis semanal en casos de recurrencia de la enfermedad y sin éxito a la utilización de corticoides (18).

Varios de nuestros casos fueron tratados con rifampicina, con un curso clínico posterior adecuado. No tenemos explicación por la cual este medicamento funcionó, dado que fue excluida la presencia de tuberculosis mamaria por las pruebas de histoquímica.

Una posible explicación sería por un mecanismo aún no conocido o meramente por el curso natural de la enfermedad que resuelve en forma espontánea. Así, el valor de la rifampicina para el manejo de la MGCLI no está determinado y debe establecerse idealmente mediante la realización de un experimento clínico.

En nuestra opinión, el papel principal de la cirugía en el manejo de la MGCLI es el drenaje del absceso complicado, como medio para obtener una muestra definitiva para patología en situaciones en que el diagnóstico no es conclusivo.

En algunos casos puede intentarse el drenaje cerrado de las colecciones menores, guiado por ecografía. En situaciones extremas, pacientes cuyo tratamiento con corticoides es reiterativo, metotrexate ensayado sin éxito y con secuelas estéticas mayores (como resultado de los episodios repetitivos de recurrencia de la enfermedad y procedimientos quirúrgicos), podría considerarse la realización de mastectomía con reconstrucción mamaria.

Contrario a lo reportado en la literatura mundial, en el presente estudio el porcentaje de recurrencia fue bajo (15%) comparado con porcentajes de recurrencia reportados hasta de 50% (19). Creemos que esta menor recurrencia en nuestra serie refleja el corto período de seguimiento de los casos; en consecuencia, es necesario un seguimiento clínico más largo.

El presente estudio tiene un número importante de fortalezas: el número importante de casos consecutivos recogidos en un período corto, documentación del diagnóstico por estudio histopatológico de la lesión, realización de coloraciones especiales en todos los casos (inclusive el cultivo para mico-bacterias en uno de ellos) y un seguimiento del 100% del curso de la enfermedad. Sin embargo, deben reconocerse limitaciones del estudio. Una limitación importante fue la no realización sistemática de cultivos en los casos cuya presentación fue el absceso.

Se requieren con urgencia estudios clínicos para responder varias preguntas:

1. La secuencia óptima del tratamiento con corticoides: inicio inmediato con corticoides frente a reservarlos en casos de recidiva.

2. Valor de la resección quirúrgica completa de la lesión con fines terapéuticos.

Posiblemente, la realización de cultivos especiales adecuados y estudios de biología molecular en la MGCLI puedan ayudar a descifrar muchos de los enigmas que para nosotros los clínicos, en gran medida, representa esta enfermedad.

Chronic Idiopathic Lobular Granulomatous Mastitis: A Current Pathology

Abstract

Background: Chronic idiopathic granulomatous mastitis (ICGM) is a benign disease of the breast, of inflammatory nature and unknown etiology. The main clinical features of this entity resemble those of mammary cancer. Given that the clinical and diagnostic imaging findings are not specific, the correct diagnosis falls in the histopathologic study.

Objectives: To describe the main clinical manifestations, the results of the diagnostic studies, and the most important findings in the pathlogical study of ICGM.

Materials and methods: Beginning in January 2004, the authors implemented the personal registry of benign breast tumors, nonlactational mastitis, and ductal inflammatory disease; 77 patients were registered until September 2006, with data including clinical information, diagnostic methods, and treatment modalities. In this group of 77 patients, 20 had the diagnosis of ICGM.

A descriptive statistical analysis based on the following variables was carried out: 1. Age; 2. Clinical presentation; 3. Associated illnesses; 4. Diagnostic methods employed; 5. histopathologic findings; 6. Clinical course.

Results: The diagnosis of ICGM was initially made in 30 patient, and the diagnosis was confirmed in 20, while in the other 10 a specific inflammatory cause was identified. The average age of this group patients was 36 years, the youngest being 22.The most frequent clinical presentation was an inflammatory mass in the breast, while the outstanding finding was the association of ICGM with contralateral breast cancer and infection with HIV, an association that has not been reported in the literature.

Conclusion: The diagnosis of ICGN represents a formidable clinical challenge, by virtue of the ambiguous clinical manifestations and the fact that the entity tends to resolve spontaneously. Thus, it is possible that ICGM remains undiagnosed in a significant number of cases. The identification of the underlying cause of ICGM in more than one third of our patients indicates that the histopathologic study is the should be considered as the only certain diagnostic method.

Key words: mastitis, chronic granulomatous mastitis, breast neoplasm.

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Correspondencia:
EDUARDO TORREGROZA-DIAZGRANADOS, MD.
Correo electrónico: torregrozad@yahoo.com.mx
Bogotá, Colombia

Federación Latinoamericana de Cirugía

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