Mastitis Granulomatosa Crónica Lobular Idiopática: Una Patología Vigente

EDUARDO TORREGROZA-DIAZGRANADOS, MD*, MARÍA CONSTANZA GÓMEZ CRUZ, MD**,
LUIS FERNANDO VIAÑA, MD***, JUAN DAVID FIGUEROA, MD****

Palabras clave: mastitis, enfermedad granulomatosa crónica, cáncer de mama.

Resumen

Introducción: La mastitis granulomatosa crónica lobular idiopática es una patología benigna del seno, de carácter inflamatorio y de etiología desconocida. Sus principales manifestaciones clínicas se semejan a las del cáncer mamario. Dado que los hallazgos clínicos y de imágenes diagnósticas no son específicas, el diagnóstico inequívoco recae en el estudio histopatológico de la lesión.

Objetivos: Describir las principales manifestaciones clínicas, los resultados de los métodos diagnósticos y hallazgos importantes de patología en los casos de mastitis granulomatosa crónica lobular idiopática.

Materiales y métodos: Desde enero del año 2004 los autores establecieron el registro personal de tumores benignos, mastitis no lactacional y enfermedad inflamatoria ductal. Hasta septiembre de 2006, este registro recolectó información clínica, métodos diagnósticos y tratamiento en 77 pacientes, 20 de los cuales correspondieron al diagnóstico de mastitis granulomatosa crónica lobular idiomática.

Se realizó análisis estadístico descriptivo por las siguientes variables:

1. Edad.
2. Cuadro clínico.
3. Enfermedades asociadas.
4. Métodos diagnósticos utilizados.
5. Hallazgos histopatológicos.
6. Curso clínico.

Resultados: El diagnóstico de mastitis granulomatosa crónica lobular se hizo inicialmente en 30 pacientes. Se confirmó el diagnóstico de mastitis granulomatosa crónica lobular idiopática en 20 pacientes, dado que en 10, se identificó la causa específica de la inflamación granulomatosa del seno.

La edad promedio de las pacientes fue de 36 años; la más joven tenía 22 años. La manifestación clínica más frecuente fue la aparición de masa inflamatoria en el seno.

El hallazgo principal del estudio fue la asociación de mastitis granulomatosa crónica lobular idiomática con cáncer del seno contralateral y la infección con virus de inmunodeficiencia humana, asociación no descrita en la literatura mundial.

Conclusión: El diagnóstico de mastitis granulomatosa crónica lobular idiopática es un reto clínico formidable. Debido a que sus manifestaciones clínicas son yerras y se observa resolución espontánea de la enfermedad, esta patología posiblemente es dejada sin diagnosticar en una proporción importante de casos.

La identificación de la causa subyacente de la inflamación granulomatosa en más de un tercio de los pacientes, hace que el estudio histopatológico sea considerado por nosotros como el método diagnóstico de escogencia para el diagnóstico incuestionable de esta patología.

Introducción

La mastitis granulomatosa crónica lobular idiomática (MGCLI) es una enfermedad inflamatoria crónica benigna del seno descrita por Kessler y Wolloch en 1972, quienes reportaron cinco pacientes cuya reacción granulomatosa no estaba asociada con ningún tipo de infección, trauma ni cuerpo extraño (1).

Se presenta como una masa inflamatoria en el seno o la presencia de absceso mamario y fístula. Aunque es una patología benigna, las manifestaciones clínicas y radiológicas de la MGCLI pueden imitar a las del cáncer del seno, llegándose incluso a realizar mastectomía en algunos casos, debido a los resultados falsos positivos de la citología por aspiración con aguja fina (2).

Como la mamografía ni la ecografía mamaria son específicas para el diagnóstico de esta enfermedad, el diagnóstico definitivo recae en el estudio histopatológico. Kessler y Wolloch sugirieron un origen autoinmune de la MGCLI, por su similitud con la tiroiditis y la orquitis granulomatosa. Sin embargo, no se han documentado anormalidades del sistema inmune como formación de anticuerpos o complejos antígeno-anticuerpos (3). Debido a la asociación de la MGCLI con el embarazo y la lactancia, se ha postulado una respuesta inmune local a la extravasación de secreción láctea desde los lobulillos provocando una reacción inflamatoria a cuerpo extraño (4).

También, se ha propuesto la existencia de un microorganismo infeccioso no detectado como responsable de la reacción inflamatoria. Cada una de estas teorías sobre la patogénesis de la enfermedad ha llevado a la aplicación de tratamientos diferentes como cirugía, uso de corticoides y antibioticoterapia. El objetivo de este trabajo observacional descriptivo es revisar las características clínicas y hallazgos de patología de los casos de MGCLI.

Materiales y Métodos

Desde enero del año 2004 los autores establecieron el registro personal de tumores benignos, mastitis no lactacional y enfermedad inflamatoria ductal (RPTME), patologías relativamente frecuentes dentro de la consulta de seno.

El resultado de patología de todos los casos clínicos es el mayor criterio de inclusión para el registro de los pacientes en el RPTME, con el propósito de dar la máxima validez al diagnóstico. Por tanto, los casos que son manejados con base en criterios clínicos únicamente son excluidos.

El RPTME recolecta información de las pacientes para las siguientes variables: tipo de patología del seno (tumor benigno, mastitis lactacional, enfermedad inflamatoria ductal), edad al momento del diagnóstico, enfermedad asociada, antecedentes tóxicos (tabaquismo), principales antecedentes ginecológicos (menarca, uso de anticonceptivos, fecha del último parto, gestación, paridad, aborto, cesáreas), antecedentes de la lactancia (lactancia, mastitis lactacional), principales manifestaciones clínicas del caso, resultados de imágenes diagnósticas (ecografía mamaria, mamografía), resultados de biopsia practicada (bacaf, biopsia de trucut, biopsia excisional, tumorectomía diagnóstica), tipo de registro de seguimiento y recurrencia.

En el RPTME quedan excluidos dentro de los tumores benignos, el fibroadenoma del seno; dentro de las enfermedades inflamatorias, el eccema del complejo areola-pezón y la mastitis lactacional. La información de los datos clínicos, métodos diagnósticos y hallazgos de patología de los pacientes con MGCLI fue obtenida de la base de datos RPTME.

En el presente estudio se establecieron los siguientes criterios para el diagnóstico de MGCLI:

1. Muestra de tejido de la lesión mamaria para estudio histopatológico obtenido por biopsia de trucut o tumorectomía diagnóstica. En ningún caso se aceptó el diagnóstico de MGCLI con base en el resultado de la citología por aspiración con aguja fina.

2. Demostración histopatológica de histiocitos epiteloides, linfocitos, células gigantes de Langhans multinucleadas, células plasmáticas, leucocitos polimorfonucleares sin necrosis caseosa, confinada a los lóbulos mamarios.

3. Ausencia de cualquier evidencia de cualquier causa específica subyacente. Así, todos los casos debían tener un resultado de histoquímica negativo para PAS, Ziehl-Neelsen y Grocott.

4. El diagnóstico de MGCLI se aceptó solamente cuando los tres requisitos anteriores eran cumplidos.

Teniendo en cuenta los criterios diagnósticos anteriores se excluyeron del estudio diez pacientes debido a la documentación posterior de una causa subyacente de la inflamación granulomatosa del seno.

Las causas de los casos de mastitis granulomatosa crónica secundaria fueron:

1. Cáncer de seno ipsilateral: dos casos.
2. Ectasia ductal: un caso.
3. Mastitis periductal: dos casos.
4. Reacción granulomatosa a cuerpo extraño, posquirúrgica: cinco casos.

Se excluyó un caso de MGCL debido a que el diagnóstico se basó únicamente en el resultado de la citología por aspiración con aguja fina. Se realizó análisis estadístico descriptivo por las siguientes variables:

1. Edad.
2. Cuadro clínico.
3. Enfermedades asociadas.
4. Métodos diagnósticos.
5. Hallazgos histopatológicos.
6. Curso clínico.
Los datos fueron digitados y analizados en STATA 8.2.

Resultados

Desde enero de 2004 hasta septiembre de 2006 el RPTME recogió información de 77 casos de patología mamaria benigna, todos manejados por los autores. En cuanto a la distribución por tipo de patología, la mastitis granulomatosa crónica idiopática fue la responsable del 25,97% de los casos (tabla 1).

El promedio de edad de las pacientes con MGCLI fue de 36,35 años, con un rango de 25 años (22 a 47 años), mediana de 39,5 años (tabla 2). Todas las pacientes fueron multíparas, sin antecedentes de mastitis lactacional y sólo una usó anticonceptivos orales.

El cuadro clínico de presentación más frecuente fue la presencia de masa inflamatoria con 60%, seguido del absceso, fístula y masa sin signos concomitantes inflamatorios en piel (tabla 3). En todos los casos la afectación fue unilateral, excepto en un caso.

La MGCLI se asoció con cáncer de seno contralateral, hiperprolactinemia e infección por virus de inmunodeficiencia humana (tabla 4).

La manifestación clínica principal fue la masa sin cambios inflamatorios concomitantes en la piel en la paciente con cáncer de seno contralateral y el absceso en las pacientes con VIH e hiperprolactinemia. En tres pacientes con clínica de absceso mamario se practicó ecografía mamaria, la cual evidenció múltiples colecciones con signos de inflamación del tejido circundante.

En dos pacientes con diagnóstico confirmado de MGCLI por tumorectomía se practicó citología por aspiración con aguja fina. El resultado del primero fue MGCLI y el resultado del segundo fue sospechoso de malignidad.

En todos los casos el diagnóstico de MGCLI se estableció por estudio histológico de la lesión. La tumorectomía fue el método diagnóstico más frecuentemente empleado (45%) (tabla 5).

Los hallazgos histológicos principales de los casos de MGCLI fueron los siguientes:

1. Infiltrado inflamatorio linfohistioplasmocitario perilobulillar.
2. Presencia de células gigantes multinucleadas.
3. Presencia de microabscesos.

En 12 pacientes con MGCLI y clínica de masa inflamatoria el tratamiento fue con corticoides durante dos meses.

En cinco pacientes con MGCLI y cuadro clínico de absceso, se practicó drenaje del absceso, toma de biopsia de la pared del absceso, antibioticoterapia seguida de un ciclo de corticoides. Una paciente se trató igual, pero en vez de corticoides, recibió rifampicina durante un mes.

La paciente con MGCLI con clínica de fístula fue tratada con corticoide por dos meses y medio con desaparición completa de ésta.

Una paciente con MGCLI y clínica de masa no inflamatoria fue sometida a tumorectomía y recibió corticoides por dos meses.

Una paciente con cuatro episodios de recidivas ha sido tratada con ciclos de corticoides y rifampicina. En dos pacientes que recurrieron (tratadas inicialmente con corticoides) recibieron de nuevo corticoides por dos meses.

Con seguimiento del 100% para todas las pacientes, se documentó un porcentaje de recurrencia del 15% (tabla 6).