El Nódulo de la Hermana Mary Joseph

Presentación de un Caso

Jorge Mogollón Torres, MD*

Palabras clave: metástasis, carcinomatosis, ombligo.

Resumen

Se presentan hallazgos anatomoclínicos del nódulo de la hermana Mary Joseph, adenocarcinoma metastático al ombligo, a propósito de una mujer hospitalizada e intervenida quirúrgicamente para corregirle una hernia umbilical.

Introducción

Con el epónimo del título se conoce en la literatura médica, desde 1949, la metástasis umbilical de un adenocarcinoma, generalmente con un primario intraabdominal.

La hermana Mary Joseph (Isabel Dempsey, 1856 -1939) ingresó a la Tercera Orden de San Francisco de la Congregación de Nuestra Señora de Lourdes, se entrenó como enfermera en el Saint Mary´s Hospital, en Rochester, Minnesota, uno de los primordios de lo que después sería la Clínica Mayo, y fue ayudante del doctor William Mayo a comienzos del siglo pasado. Impresiona imaginar cuán sorprendido debió quedar el brillante cirujano cuando la enfermera, luego de palpar un nódulo umbilical mientras lavaba la piel del enfermo que iba a ser operado, predecía el hallazgo de un tumor maligno intraabdominal. Sin mencionar a la hermana, el doctor Mayo en 1929 describió el hecho ante la Sociedad de Cirugía de Cincinnati. El justo reconocimiento del papel desempeñado por quien luego sería directora de enfermeras del hospital, lo hizo Hamilton Bailey en 1949 (1). El epónimo no goza de la popularidad que merece y reconocidos textos de dermatopatología no lo mencionan (2). Un breve comentario aparece en el fascículo del AFIP (3) y en algunos textos de patología quirúrgica se encuentra como “Sister Joseph’s Nodule”, dado que la observadora monja omitía frecuentemente su primer nombre (4). Al respecto hay revisiones recientes en la literatura médica (5,6).

Descripción del Nódulo

Comúnmente el nódulo umbilical es firme y puede ulcerarse o fisurarse y exhibir un exudado mucoide, hemorrágico o aún purulento. Puede ser blanco, azulado o marrón y a veces pruriginoso. Casi siempre irregular y no doloroso a la palpación, excepto cuando se ulcera; típicamente no sobrepasa los 5 cm de diámetro. Los pacientes con el nódulo de la hermana Mary Joseph pueden mostrar una serie de signos o síntomas relativos a su neoplasia abdominal como dolor epigástrico, distensión, pérdida de peso, náuseas y ascitis. Por lo general indica un pésimo pronóstico.

Diagnóstico Diferencial

Con el transcurso de los años hemos aprendido que hay varias causas de nódulos umbilicales: un 57% son benignos y buena parte de ellos son nevos melanocíticos, papilomas fibroepiteliales, quistes de inclusión, queratosis seborreicas o dermatofibromas, entre otros. También hay que mencionar las malformaciones congénitas del conducto onfalomesentérico y granulomas a cuerpo extraño, particularmente en niños. Las cicatrices hipertróficas, los queloides y por supuesto las hernias umbilicales entran en el abanico de las posibilidades.

Un 43% son malignos y de ellos un 17% son primarios: melanomas, carcinomas basocelulares, carcinomas escamocelulares y algunos sarcomas. Un 83% son metastásicos, por lo general adenocarcinomas provenientes del estómago (25%), ovario (12%), colon (10%), páncreas (7%) y prácticamente cualquier órgano intraabdominal. La mama y el pulmón también pueden explicar el primario.

Presentación del Caso

Paciente LMG, mujer de 70 años, procedente de Cúcuta, diabética tipo II, admitida en el Hospital Erasmo Meoz de la misma ciudad el 4 de mayo de 2002. Luego de una caída presentó dolor en la cadera y eritema, calor y edema en la pierna derecha. Conocida ya en el hospital por su diabetes mellitus y tres ingresos anteriores por una colecistectomía diez años antes, corrección de un prolapso genital y un episodio de erisipela. Al examen físico se halló tensión arterial de 120/80, pulso de 80/min; se observó distensión abdominal y una hernia umbilical que no había sido notada en ninguna de sus anteriores hospitalizaciones. En esta oportunidad estuvo en el servicio de Medicina Interna durante dos meses; recibió antibióticos, analgésicos, insulina, dieta, hipoglicemiates orales y sulfato ferroso.

Reingresó al hospital nueve meses después por deterioro de su estado general, astenia y adinamia. En esta oportunidad se encontró pálida, con abdomen globoso, ascitis y se notó “una masa umbilical, dura, no reducible” y pie diabético. Fue medicada con antibióticos, insulina y dieta, y se practicó una tomografía del tórax en la cual el radiólogo detectó “lesiones hipodensas múltiples en el hígado, probablemente metastásicas”. Fue dada de alta en “aceptables condiciones”.

Reingresó en abril de 2003 por presentar dolor abdominal de tres días de evolución, asociado a vómitos. Al examen hallaron una paciente afebril y algo deshidratada “con su abdomen distendido, doloroso, con una hernia encarcelada (sic) y ruidos intestinales aumentados”. Evaluada por el cirujano anotó “cianosis a nivel del ombligo” y solicitó turno quirúrgico; inició tratamiento con líquidos parenterales, metronidazol, gentamicina, analgésicos y ranitidina. La glucemia en ese momento fue de 122 mg/dL, la hemoglobina de 10 g/dL, el hematocrito de 30% y el recuento de glóbulos blancos de 12.800 con 80% de neutrófilos. A las 11 p.m. del 7 de abril de 2003 fue intervenida quirúrgicamente y el cirujano encontró “epiplón encarcelado (sic) en anillo umbilical. Ascitis. Hígado duro macronodular aumentado de tamaño”. Con diagnóstico de cirrosis practicó biopsia hepática y herniorrafia umbilical.

Estudio de Anatomía Patológica

En un recipiente se recibió una cuña de tejido hepático amarillento de 1 cm; en otro, cuatro porciones de un tejido amarillento y nodular, cuyo tamaño varió entre 1,5 y 3 cm que al corte revelaron una superficie blanco-amarillenta, sólida. No se identificó epiplón. Al microscopio, tanto en el hígado como en el tejido acompañante se observó un adenocarcinoma metastásico. Una muestra de líquido ascítico fue positiva para células tumorales tipo adenocarcinoma.

En los días subsiguientes la enferma demostró una notable inestabilidad en su glucemia, que osciló entre 21 y 122 mg/dL. Los exámenes solicitados en esta etapa mostraron: bilirrubina total de 3,23 mg/dL con una directa de 2,68 mg/dL, el tiempo de protrombina de 20″ con control de 11″, la albúmina de 2,89 (sic) y las fosfatasas alcalinas de 2367 U/L (normal 65 a 300); GPT de 243 U/L, y GOT de 185 U/L.

Recibió insulina, antibióticos, diuréticos, heparina, antieméticos y ranitidina hasta su fallecimiento 13 días después de la intervención quirúrgica. No se investigó el sitio del tumor primario y tampoco se practicó una necropsia.

Comentario

La observación cuidadosa de los enfermos, como lo demostró la hermana Mary Joseph, es y será la base de un diagnóstico correcto para efectuar un tratamiento acorde. Varios observadores evaluaron a esta enferma y concordaron sobre la “hernia umbilical”.

Los exámenes de laboratorio, que en general son más útiles en el preoperatorio, evidencian una notable disfunción hepática: la combinación de una marcada elevación de las fosfatasas alcalinas, un leve incremento en la bilirrubina y un aumento en la retención de bromosulfataleína (BSP) (que no se hizo y que en este caso hubiese sido de poca ayuda por la ascitis) se conoce en el mundo de la patología clínica (7) como la “lesión que ocupa espacio” en el hígado. La observación que hizo el radiólogo, sugiriendo las metástasis hepáticas, se correlaciona positivamente con las alteraciones bioquímicas.

Es probable que si los datos anotados hubieran sido analizados en el preoperatorio, la cirugía no se hubiese llevado a cabo. Una biopsia o una citología aspirativa del nódulo umbilical hubieran aclarado el diagnóstico. La notable elevación del tiempo de protrombina junto con la elevación de las fosfatasas alcalinas, la hipoalbuminemia y la hiperbilirrubinemia, dan fe de la severidad del compromiso hepático y es notable que esta paciente haya tolerado el trauma quirúrgico sin presentar hemorragia severa.

Sister Mary Joseph´s Nodule Presentation of one Case

Abstract

We present the pathologic findings in a sister Mary Joseph´s nodule, metastatic adenocarcinoma to the umbilicus, in a woman admitted for correction of an umbilical hernia.

Key words: neoplasm metastasis, carcinomatosis, umbilicus.

Referencias

1. Steensma DP. Ann Intern Med 2000;133:237.
2. Elder D, et al. Lever´s histopathology of the skin, 8th ed., 1997.
3. Murphy G, Elder D. Atlas of tumor pathology. Non-melanocytic tumors of the skin. Third series. Fascicle 1, 267.
4. Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. Mosby. Seventh edition, 113.
5. Dubreuil A, et al. Umbilical metastasis or Sister Mary Joseph’s nodule. Int J Dermatol 1998;37:7.
6. Sharaki M, et al. Umbilical deposits from internal malignancy (the Sister Joseph’s nodule). Clin Oncol 1981;7:351.
7. Zimmerman HJ. Function and integrity of the liver. En Henry JB (editor). Clinical diagnosis and management by laboratory methods. Philadelphia WB Saunders 17th ed., 238.

Correspondencia:
JORGE MOGOLLÓN TORRES, MD
jorgmogollon@hotmail.com
Cúcuta, Colombia

* Médico patólogo, Hospital Erasmo Meoz, Cúcuta, Colombia. jorgmogollon@hotmail.com