Secuestro Pulmonar

Presentación de Casos y Revisión de Temas

*FELIPE J. ARAGÓN PALMERO; **RAFAEL H. CANDELARIO LÓPEZ; JOSÉ M. HERNÁNDEZ HERNÁNDEZ***

Resumen

El secuestro pulmonar es una masa de tejido pulmonar anormal que no se comunica con el árbol traqueobronquial y es irrigada por una arteria sistémica anómala. Tiene origen congénito y se presenta en dos variedades: intralobar y extralobar. Se revisa la literatura existente sobre esta rara malformación pulmonar.

Introducción

Los secuestros pulmonares son malformaciones congénitas del pulmón de origen mixto: bronquial y arterial, que se caracterizan por una zona de tejido pulmonar embrionario quístico y no funcionante cuya vascularización se hace a través de una arteria sistémica anómala1. Ha recibido diferentes denominaciones: enfermedad poliquística de pulmón con irrigación arterial sistémica, pulmón accesorio, pulmón aberrante, pulmón supernumerario y lóbulo de Rokitansky2,3.

Este tipo de defecto embrionario pulmonar es poco conocido por su baja incidencia (0,15-6,4% del conjunto de las malformaciones congénitas pulmonares), son más frecuentes en el varón en una proporción de 1,5:1 los intralobares y 3:1 para los extralobares. Los secuestros intralobares son seis veces más frecuentes que los extralobares4.

Se observan con mayor frecuencia en el pulmón izquierdo y en los lóbulos inferiores (60%-90%), aunque pueden verse en cualquier lóbulo, incluir todo el pulmón o situarse por debajo del diafragma simulando un tumor abdominal5-7.

La irrigación sanguínea del lóbulo afectado puede provenir de una o varias arterias sistémicas que nacen en la aorta torácica (74%), abdominal (21%). En un 5% los vasos nutrientes se originan en las arterias mamarias internas, subclavia, intercostales, faríngea inferior, gástrica izquierda, renales y arterias coronarias8-10. El suministro arterial doble es raro pero puede ocurrir en 15% de los casos11,12. El drenaje venoso se realiza a través de las arterias pulmonares, ácigos, hemiácigos o sistema porta13. Este drenaje sistémico produce un cortocircuito de izquierda a derecha. Los vasos arteriales se encuentran en la mayoría de los casos entre las dos hojas del ligamento triangular pulmonar inferior y esto tiene importancia quirúrgica.

Se asocian a anomalías congénitas en un 50% de los casos (principalmente la variedad extralobar) entre las que se encuentran: fístulas traqueoesofágicas o gástricas, anomalías diafragmáticas, quistes pericárdicos, duplicación del colon o del íleon terminal y anomalías de vértebras cervicales. Por tal razón, esta variedad se diagnostica en los primeros años de vida14. Pueden infestarse secundariamente con Aspergillus, micobacterias atípicas y Micobacterium tuberculosis15,16.

Historia

El suizo Hubert en 1777, hizo la primera descripción conocida de una porción pulmonar que era irrigada por una arteria anómala de origen sistémico. Rokitansky y Rekturzick en 1861 hicieron la primera observación de un secuestro pulmonar extralobar17.

En 1928 Mueller describe completamente un secuestro pulmonar intralobar y en 1940 se operó por vez primera este tipo de anomalía pulmonar por Harris y Lewis, en el que la resección llevada a cabo terminó fatalmente a causa de la hemorragia procedente del vaso anómalo18.

Clasificación

Los secuestros pulmonares pueden ser típicos o atípicos. Hay que distinguir dos tipos de secuestros típicos: los intralobares están incluidos en el parénquima pulmonar, frecuentemente en el lóbulo inferior y no poseen revestimiento pleural. Los extralobares están totalmente aislados de las estructuras pleuropulmonares normales formando verdaderos territorios aberrantes, estando totalmente revestidos por pleura19.

En las formas incompletas o atípicas uno de los dos constituyentes del secuestro falta y se habla entonces de secuestros arteriales puros o broncoparenquimatosos puros20, (cuadro 1).

Existen múltiples teorías embriológicas para explicar su origen, pero la mayoría son variantes de estas cuatro21:

Boyden (1958): dos malformaciones aisladas que se encuentran.

Gerle (1968): yema supernumeraria que se queda intrapulmonarmente o emigra con su vascularización propia que proviene del sexto arco de la aorta primitiva. Esto implica que ocurra en la sexta semana cuando el tronco celíaco está en el cuello.

Moscarella (1968): los secuestros intralobares son quistes broncógenos con su propia vascularización.

Clements (1987): una noxa produce un freno con ruptura y una zona pulmonar queda libre con su vascularización primitiva que no puede desaparecer.

Diagnóstico

En la mayoría de los casos de secuestro pulmonar se recogen antecedentes de neumopatías inflamatorias a repetición en un mismo lugar del pulmón, de difícil resolución o de absceso recidivante del pulmón. Los signos clínicos más importantes de esta forma de presentación son: recidiva en el mismo territorio y pobreza de expectoración que contraste con una imagen de absceso importante.

La vía de infección es discutida, ya que el secuestro no comunica normalmente con el árbol bronquial y se plantea entonces que la primera contaminación se hace por vía hemátogena o por contiguidad. Posteriormente puede acontecer una fistulización del secuestro a un bronquio y perpetuar así las infecciones a repetición favorecidas por un mal drenaje. Otros autores proponen que la infección puede llegar al secuestro por los poros de Kohn22. El cuadro se complica con pleuresía serofibrinosa o pioneumotórax.

Otras formas de presentación menos frecuentes incluyen la hemoptisis, debido a la ruptura de ramas de la arteria anómala sujetas a la fuerte presión aórtica, y la insuficiencia cardíaca por la gran fístula arteriovenosa que se establece en estos casos.

Actualmente el ultrasonido Doppler, la angiografía por tomografía axial computarizada helicoidal, la angiografía por sustracción digital y la angiografía por resonancia magnético nuclear son formas no invasivas de diagnóstico del secuestro pulmonar que ayudan a evaluar el origen y la dinámica del flujo arterial y han sustituido a la aortografía, mucho más riesgosa e invasiva, considerada el patrón oro (gold standard) en la década pasada23-25.

Algunos autores han reportado niveles séricos elevados de ciertos marcadores tumorales como ca 19-9, slx, ca 125 y antígeno carcinoembrionario que podrían ayudar al diagnóstico de esta entidad26.

Tratamiento

Aunque se han publicado casos de involución espontánea de secuestro pulmonar y tratamientos conservadores con embolización arterial, el tratamiento de esta afección siempre es quirúrgico27-28. Los cuidados preoperatorios deben centrarse en el control de la infección mediante antibioticoterapia adecuada y un drenaje eficaz utilizando fisioterapia respiratoria y drenaje postural. Si el tratamiento médico no consigue estos objetivos, la operación no debe ser diferida por mucho tiempo.

La ligadura de los vasos nutricios y lobectomía del lóbulo afecto es el proceder quirúrgico de elección, lo cual se puede realizar por vía convencional o con cirugía toracoscópica. Es de importancia crítica recordar que en la mayoría de los casos la irrigación arterial anómala se encuentra entre las hojas del ligamento triangular pulmonar inferior, para evitar hemorragias que se hacen muy difíciles de controlar.

abstract

Pulmonary sequestration is a mass of normal lung tissue that has no communication with the tracheobronquial tree and that receives blood supply from an anomalous systemic artery, Pulmonary sequestration is a congenital anomaly and has two types of presentation, intralobar and extralobar. This article contains a review of the literature on pulmonary sequestration.

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Correspondencia:
Felipe J. Aragón Palmero Especialista de Primer Grado
en Cirugía General. Dirección: Máximo Gómez # 166
(este). E/ Onelio Hernández y José Martí. Ciego de Ávila.
Cuba. Tel.: 23359. E-mail; felipe@trocha.cav.sld.cu

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*FELIPE J. ARAGÓN PALMERO; Especialista de Primer Grado en Cirugía General. Cuba.
**RAFAEL H. CANDELARIO LÓPEZ; Especialista de Primer Grado en Cirugía General. Profesor Instructor. Cuba